Table Of Content' . .
iÇiNDEKiLER
YENİDOGAN
1.
Yenidoğanın Değerlendirilmesi . ....:. ............................3. ...............................................
.............. .... .
Yüksek riskli yenidoğan (SGA-LGA-Prematürite-Postmatürite-Çoğul Gebelik) .....1.4
.................. . .
Yenidoğanın Acil Problemleri .. . .. .. . . . .. . . .. . .1.9
................ ...... ...................................... .........................
Yenidoğan Sarılıkları ve Hematolojik Problemler: . . . .... . ..... .. .39
.................... ......... .......... ....... ......... .
Yenidoğan -Metabolik Sorunlar ve Konvulsiyonlar . . ... .. ....60
...................................... ................ . ....
Yenidoğan Enfeksiyonları ... .. . . .. ....... ...... .6.8
........... . ................................ ...... ................... ...... ..........
il. GENETİK
Genetik . ,. ........................,... ............................ ................8.0. ..................................................
. ........
11B1Ü.Y ÜME ·GELİŞME
Büyüme ve Gelişme .. ... . ..... . . .. . . . ..9 7
.................................. ... .. ...................... ............. ........... .......... ..
iV. BESLENME
Anne Sütü ve Malnulrisyon . . . . . ..... . .. . .. . 105
.. ............................ .... ..................... .. ..................... .........
Vitaminler . ..... .. ... .... . . . .. ...... 114
........ ... ........................... .......... .. ............................. ............... . .. .........
Mineral ve Elementler .. ..... .. . . . . .... .133
.................... ............... .. ................... ............................ .. ....... .
Sıvı-elektrolit ve Asit-baz Dengesi ... ... .. .. . .... . 140
...... ....... ... ............... ............... ................................
V. PEDİATRIK GASTROENTEROLOJİ
Genel Bilgiler, Ağız-ôzefagus ve Mide Hastalıkları .. . . . ..1 44
..................... ........................................
ince ve Kalın Bağırsak Hastalıkları . .. ... . . ... ....1 53
..................... .......... .................... .... ......................
Karaciğer Hastalıkları ..... . ...... . .... . .. . .158
. .................... .. .... .............. ................... .............................. .
Malabsorbsiyon ve ishal . .. ... . . ......... . . . 170
......................... .......................... . ................... ..................
VI. PEDİATRİK NÖ.ROLOJI
SSS Anomalileri, Serebral Palsi, Nöromuskuler Hastalıklar ve Miyopatiler . . . . . . ..185
... ....................
Konvulsiyonlar; Nörokutanöz Sendromlar . . . . . .. . . ... .1.9 4
.. ....... ......................................................... . .
BOS, Menenjitler, Migren ..... . ...... . . . ... . . .. ..206
. . .. ...................... ... ..................... ... .. ...................... . .... .
Vll. PEDİATRİK KARDİYOLOJİ
Pediatrik Kardiyoloji , Genel Bilgiler .... . ..... .. . ........2.1 3
...... .. ................ .... .... ................................ .. . ..
Konjenltal Kalp Hastalıkları . .. . .... . .. ... .. ....
......................... .. ....... ... ........................................ ....... 218
Myokard ve Perikard Hastalıkları .. ..... . .... ..244
............... ................................................................. .
Endokard Hastalıkları ve Akut Romatizmal Ateş ..'. .....................2.4.7. ....................................
.........
Hipertansiyon, Kalp Yetmezliği, Şo� .. . ... . . . .. ... . .257
................. ..... ............. ............. ....................... ....
Aritmiler 264
......................................................................................................................................
Vlll. PEDİATRİK GÖGÜS HASTALIKLARI
Pediatrik Göğus Hastalıkları -Genel Bilgiler ... . . . . .. .273
.......... .......................................... .......... ......
Pulrnoner Konjenital Hastalıklar ..:.. ... ....................................2..7..9.. ......... ......................................
Pulmoner Enfeksiyonlar ve Kistik Fibrozis . . .. . . . . ........
................................................................ . 280
Diğer Pulmoner Hastalıklar . .. . . . . . .. . . 294
.............. .............. .......................................... ................ ......
IX PEDIATRIK ENFEKSİYON HASTALIKLARI
Çocukluk Çağına Özgü Enfeksiyon Hastalıkları. . . . . . . .. . . 297
. ........ ....... ...... ......... .... .. . ......... ...... ........
Sistemlere Göre Enfeksiyon Hastalıkları ... . . ... . . ... . .311
.... . .. ....... ....... ............... ......... ... .. . . .... .......... .. .
Bakteriyel· Viral Fungal ve Paraziter Enfeksiyonlar . . . . .. . . 314
• .......... ... .. ......... .... ........... ............... ..
X. PEDİATRİK İMMÜNOLOJİ -ALLERJİ
Bağışıklama Genel Bilgiler (Giriş, immünoloji. .. ), Aşılama ve Aşı Çeşitleri . .. . 334
....... ... . ......... . ........
Hipersensitivite Reaksiyonları. ................................ ,. .............. ,. .................................................. 353
Yaygın Diğer Allerjik Hastalıklar . . . . . .. . . .. . . 354
. .. ............ .............. ...... ... ....... .... .............. . .. ....... ... . .... ....
Astım 360
........ ............... ................................... ..................... .......... .............. .......... ..........................
lmmün Yetmezlikler . . . .. . . . . ... . 366
..... ....... ...... .... ............ ...... . .................... ... ....................... ... ... ... . .... ...
XI. PEDİATRİK ENDOKRiNOLOJİ VE METABOLİZMA
Hipotalamus Hastalıkları . . . . . . . . . . . .. 379
.. .............. ............. .. .......... . .. .. ........... ............ ... ... .. ....... . . ..........
Tirold ve Paratiroid Hastalıkları . .. . . . .. .. .. . 383
..· . . .......... ....... ..... ......... ................... . ........ ..... ............ . ... ...
Diyabet ve Hipoglisemi . . . . . . . . . .. . :. ...........3 93
...... ... ............. ........... ........ .. ...... ............... ........ ...... .. ..... .
Adrenal Bez Hastalıkları . . . .. . . ... .. . .. . 398
............. ............. .... ......... .............. .. ... ... ........... . ......... ... . . .... ..
Boy kısalığı-Puberte Bozuklukları ve Ambigus Genitalya ... . . . . . ..405
... . .......... .. ....... ...... ........... .. .......
Aminoasit Metabolizması Bozuklukları . . . .... . . . .
.... ......... ..... .. ...... . ..................... ... .. ...... ................ . 415
Diğer Metabolik Hastalıklar . . ,. ................................................................................................ ..435
...
Lipid Metabolizması Bozuklukları . . . . . . . .... .. ..441
............... ............. ... ..... ... .... .. ....... ......... ... ........ ........
Karbonhidrat Metabolizması Bozuklukları . . . . . .. . . .448
...... ......... ............... ....... .... ......... ....... ..... ..........
Xli. PEDİATRİK HEMATOLOJİ VE ONKOLOJİ
Anemiler, Eritrosit Hastalıkları ve Koagülasyon Hastalıkları . . . . .458
... ........... ........... .............. ...........
Lökositler ve Hastalıkları, Lösemi ve Lenfomalar . . . . . . . . 501
..... ...... .... .......... ........ ..... ..... ...... ..... . ........
Çocukluk Çağı Solid Tümörleri . . . . .. . 512
...... ................ ..... ............. . ... ......... . ................ ........... ...........
Xlll. PEDIATRIK NEFROLOJİ
Üriner Sistem Enfeksiyonları ve Reflü .. .. . . .. . . . 531
..... . ........ .... ....... ....... ...... ....... ....... ............... . ..... ....
Glomerülonefritler ve Hematüri .. .. ......... . . .. .. .... .. 536
........ .... .. . ..... ........ .......... .... ....... ... . .......... ..... . .....
Proteinüri-Nefrotik Sendrom . . .. .. . . . .549
...... .. .. ....... ................... ............................. ....... ........ ... ....... .. .
Renal Tübüler Hastalıklar . . . . . . . .... 556
.......... ........ ......... .... .......... ...... ...... .. .... ................ ................ .....
Böbrek Yetmezliği (ABY, KBY ve Diyaliz) .. . . . , ............................................. 559
... .. ..... ......... ............ ..
PEDİATRİK ROMATOLOJİ
xıv.
ve Seronegatif Spondiloartopatiler . .. . . .. . . . . 565
JRA .... .......... ......... .... .. . ....................... ..... ....... ....... ...
Vaskülitier . ... .. . . . . . . .. . . . . 571
.............. ... . .. ......... .................. ... .. ......... ........ .... ..... . ...... ...... .......... ...... .......
XV. PEDİATRİK ACİLLER, ZEHİRLENMELER VE YOGUN BAKIM . . 580
........... ......... .......... .............. .
TUS BAŞARISI
İÇİN l TEMEL ŞART
Tıpta Uzmanlık Sınavı (TUS), her dönem ortalama kişinin girdiği ve yaklaşık kişinin
11.000-ı 5.000 2.000
yerteşttrtldlğl çoktan seçmeli bir sınavdır.
gerçek anlamda bilenle bilmeyeni ayrrdeden · bir sınavdır. Aynı zamanda, bilenler arasında sınav
TUS,
perfurmansı daha iyi olanın öne geçtiği bir sınavdır.
TUS: genel olarak bilgi birikimini, yorum gücünü, % dikkat ve konsantrasyonu ölçen bir sınavdır,
0/a 60 0/o 20 20
Buradan harekette; gerçek bir bOşarr için bin %33 öneme sahip üç temel şart olduğu söylenebilir.
her
PSIKOSOSVAL SÜRECİ YÖN İP Sürekli1 YÜKSEK M: OTİVASYON ve: ÖZGÜVEN sağlomak
1, İYİ El
2, Her açıdan llOGRU BiR ÇALI SİSTEMİ
ŞMı\
3, YüksekSINAVPERFORMANSI
Şimdi bunları tek tek inceleyelim.
PSİKOSOSYAI. SÜRECİ YÖNETİP SÜREKLi YÜKSEK MOTİVASYON ÖZGÜVEN SAGl.AMAK
İYİ ve
Hiç birimiz çalışmak için olmasını ideal gördüğümüz şartlara sahip değiliz, Her birimizin farl<lı sorunları var ve
ıus
olmaya devam edecek. Ayrıca var olduğunu düşündüğümüz engel ve negatif genellemeleri de çözümlemek
zorundayız. Zihnimize gelen KÖTÜ kısıp karşıtı olan iyi seslert artırmak çok işe yarayacaktı.
SESLER'!
GEÇMiŞiN ÇÖPLÜGÜNllEN KURTULUN; GELECEGiN HAYALiNi KURUN ... Her şey hayal kurmakla başlar. Geçmişimizle
1.
boğuşmanın ve geçmişin çöplüğünde bir şeyıerın peşinde olmanın sadece bize zarar verdlglnl biliyoruz aslında. Bu
sebeple geleceğin pozlttt senaryosuna odaklanmak gerekiyor. Ve elbette geçmişten bir şeyler kullanacaksak kendi
boşan hlkayelerlmlzl motivasyon kaynağı olarak kullanabiliriz. "bir kez başarmayı öğrenmişseniz yine başarablllrslnlz,",
Bizim geçmişimiz başarı .kokar. Özgüven duygusuyla doludur, Bundan sonrası için de iyi bir ÖZGÜVEN'le, tam
bir kazanma iNANCI ve devamlı YÜKSEK DÜZEYDE MOTivASYON başarının ön şartıdır. Buna "BAŞARIYA .iNANÇLA
ODAKLANMAK"'ta derllebilir.
2. ÜMiTLİ OLMAK , Geleceğe sarılmak ve gelecek beklenttsi dürtüsü sürekliliği sağlayacakhr. Kendi kendinize telkin
..
edin: "Bu sınav, başartlabilen bir sınav, bunun pek çok örnekleri var, öyleyse ben de başarablllrlm,"
3. DOGRU ve ULAŞILABILİR HEDEFLER KOYMAK . . Hedefi olanın yol haritası vardır ve herhangi biri bir hedefe ulaşmışsa
.
s� de ulaşabilirsiniz.,. Aynı yollardan geçmek şartıyla ..
,
Aynca neden hangi branşı istediğini zihninde ne11eşlren kişinin IJedefide berrak hale gelir.
4. KONSANT�E OLUP VERILMI ÇALIŞMAK... Eğer hedefter belliyse ve yol haritası netse geçilen basamaklar
katlanmaya değer oıacaktr.
5. POziTİF GERİ BİLDİRİM." Öncelikle küçük hedefler koyup ona ulaşnkça her şeyn yolunda gittiğini kendine telkin eden
insan bir sonraki hedefi daha büyük koyabilir, Buradan azar azar ama düzenli çalışmaya başlayıp tedricen tempo
ve konsantrasyonu artırmanın daha doğru olduğu sonucu da doğal olarak çıkacaktr,
ÖZGÜVEN . özgüven: hayal kurup, ümmi c>abllen, doğru hedefler koyup onlara ulaşabilen ulaştikça başarma inancı
6, ..
gelişen insanlarda g81iş!t ve kuwettenir. Aslında başarının en önemli şartı "Kendine GLNen"'dlr.
v--_ _;
''*'
'·-
' !
HER AÇIDAlll DOGRU llİR ÇAUŞMA SİSTEMİ UYGUl.AYAllİLMEK
TUS� çalışanın başardığı bir sınav·,oıduğuna göre doğru bir çalı§rrıa sistemi vazgeçilmezdir, Bunun da bazı
gereklilikler! vardır.
. OOGRU SEÇİMİ . Sınava kadar var olan zamana, �ş�e. t;>azal bilgi durumuna gpre kaynak seçimleri
ı KAVNAK ..
değişebilir. Her kişi; kendisine en uygun kaynak seçimini kendisi yapmalıdır. Artık honka kaynaklar var. hangi
ıus
kaynak!cirdan soruluyorsa o kaynaklardan hazır!anmı§ fasiküller halindeki ders not!onmızdan tutun da dünyanın
en üst standartlannda çıkardığımız prospektus serisine kador pek çok boyuttaki kitabımız farklı ihtiyaç ve
beklentilere rahatlı�a cevap verecektir.
2. DOGRU PROGRAMLAMA YÖNETİMİ ... Boş zamanınız tahmin ettiğinizden çok daha fazladır. Yeter ki s�
ve ZAMAN
onu fark edin ve değerlend!rln.
3. DÜZENLİ ÇALIŞMA. . Zlg-zag'lar çizen düzensiz çalışma periyotları zararvertr.
.
4. TUS'A SPESİFİK . K�aplar! çalışırken, temel bilgi edinmek yerine sınavda çıkabilecek sorulara yönelik
ÇALIŞMA ..
çalışma yönterninl izlemek önemlidir. Unutmayın: "TUS: detaylarda boğulacağınız bir sınav d9ğl1dlr. TUS;
temel bllgilertn çok iyi yorumlanmasının istendiği bir sınavdır. Sadece soru detaydır ya da sorunludur.
ı O l 5
5. ÖZET, ENTEGRASYON TEKRARLAR .. Sık tekrartanan, özetlenen ve derlenen bilgiler yani artık s�in
VE . kişiselleşir
bllglleriniz o!ur.
SON 20 GÜNÜ VERİMLİ GEÇİRMEK .. Tüm bilgileri tekrar edetollecek ve mümkünse çıkmış tüm soruları
6. .
çalışabilecek bir program şarttır. Bunun için profesyonel bir yardım isteyenler için TUSDATA harika bir
TUS KAMP!
seçenek olabilir.
7. DOGRU DERSANE YARDIM!... Daha hızlı olabilmek için. motive kalabilmek için, Bllgilertn neresinin neden
önemli olduğunu kolayca fark edebilmek için, hangi bilginin hangi şekillerde soru .olarak gelebileceğini
kolayca fark edebilmek için artık ülkemizln her yerinde en profesyo'neı eğttmenlerle her hafta ülkem izin iline
2 7
misafir oluyoruz,
YÜKSEK SINAV PERFORMANS!
Çok üst 'düzey motlvasyonla, düzen!! bir şeklide ve verimli çalışan bir çok meslektaşımız sınavda başarısız
bir
olabÜmektedir. Yüksek sinav performansının önemll bazı gereklUlklerl şunlardır.
1. BOLCA DENEME SINAVf iLE EGZERSiZVAPMAK.,. tahmin ettiğinizden çok işe yarayacaktır. Hem hatalarınızı tespt
edersiniz hem de o 3,5 saatl en iyl nasıl geçirebileceğlnlzin planlarını yapbrsınız,
RAHAT OLMAK ... önceden telkinle hazırlanarak ve normal bir olay gibi davranmak. .. Emin olun ki gergin
2.
olmaktan çok iyidir.
3. OıiıMLU OLMAK,., Her şeyin iyi gideceğini düşünmek sınav esnasında her şeyin �I gidiyor olduğunu sık sık
ve
tel�n elmel<.,. Ye bunu inanarak yapmak. Aksi senaryo zaten telaket değil midiı'?
Yanlış bir Küç soru yapınca kızan ve gertlen bir hekim, daha sonraki kolay saruk:ırı da yanlış yapmaya adaydır.
70
puan alnnak için soruyu yanlış yapmaya hakkınız olduğunu bll�or muydunuz?
3 5
4. DÜŞÜNMEK . Kompleks mekonizmok:ır üretmek sizi genellikle doğru cevaptan uzaföştırır. "Soruyu soran
BASiT ..
kişi hangi verileri vermiş ve hangi bilgimi test ediyor?'' şewınde bakış açısına sahip olabilmek işin çoğunu zaten
halledecektir.
5. SORf.l'IU DOGRU ANLAMAK. Hervenyi iyi algılal'P doğru cevaba gidecek şeklide kullanabilmek ... "Soru demek
..
veri demektir."
ŞIKlARI İVİ ANALİZ ETMEK . önyargısız hareket edin degl seçenek olduğunu hatırta11n ve bu 5 seçenekten
6. .. ı -2 5
en doğru olanım bulun, Cevabını llk anda bulamadığınız bazı soru!a_nn doğru cevabına belki de şıkları
kıyaslayarak ulaşabllirsınız.
7. POZiTİF GERİ BİLDİRİM ... Doğru yaptığınızı düşündüğünoz her sorudaıısonra "her şev iyi gid�or'' d�ebllmek ...
özetle "Verileri iyi yakala, hangi bilginin sorgulandığı konusunda uyanık ol, seçeneği de irdele ve en doğrusunu
5
her şeyin iyi gittiğini düşün ve bir sonraki soruya geç ...... bu kadar basit, sadece bunun için ustalaşmanız
işarette,
gere�or.
;-_-__ ı
YENİDOGAN
YENİDOGANIN DEGERlENDİRİLMESİ
1. Yenldoğan bir bebekte aşağıdakilerden hangisinin La·nugo: Özellikle pretermlerde daha fazla olan ve yüz,
bulunması sistemik bir hastalığın bulunduğunu' kulak kepçeleri, sırt ve omuzlarda görülen ince tüy!erdir.
gösterir? (E ylül-94) Kısa sürl:ıde dökülürler .
,
Ödem: Sa�hklı bebeklerde doğlımdan sonra göz
Milia
AB)) Ebstein incileri kapakları ve tibia sırtında hafif bir ödem olabilir. Birkaç
C) Sklerema gün içinde tamamen kaybolur.
D) Mongol lekesi Yenidoğan aknesi: Daha çok erkek bebeklerde
E) Yenidöğanın püstüler melanozisi an.neden geçen hormonların etkisi ile özellikle
yanakları ve çenede görülen aknelefdir. Tedaviye gerek
Doğru cevap: C kalmaksızın düzelir.
Geçici neonatal püstüler melanosis: Genel olarak
'
2. Yenidoğan bebekte aşıiğıdakllerden hangisi patolojik toksik eritemin çok yaygın ve pigmente haline
bir bulgudur? (Eylül 2001) benzetilebilir. Endişe verici bir görünümü olsa bile
kehdiliğinden düzelir.
(--.· A) Epstein incileri B) Sklerema
C) Milia D) Mongol lekesi Venidoğanı.3rdaki patolojik cilt bulguları:
E) Kutis mannoratus
Sklerem: !Periferik doıaŞım bozukluğu sonucu derialtı
Sklerıama neonatorum, prematüre veya ileri derecede xağ dokusunun s�rtleşmesi ile ortaya çıkar. özellikle
hasta yenidoğanlarda görülen, derinin, sarı-beyaz seps isli yenidoğanlarda kötü prognoz işaretidir.
endürasyon gösteren bir le:zyondur:,' Tutulan deri Pe,teşi ve ekimozlar
sert_, soğuk ve gode bırakmaz. Yüzü tu�uğunda, maske
''Cafe au laite" lekeleri: Eğer çok sayıda ise
görünümüne, eklemleri tutttuğunda eklem sertliğine
Nörofibromatosls akla gelmelidir.
neden olur.
"Junctional nevi": Eğer fazla sayıda ise öncelikle
Sklerema neonatorum ,heme'n her zaman clddi bir tuberoskleroz, daha sonra da kseroderma pigmentozum
hastalıkla, örneğin sepsis, konjenital ·kalp hastalığı ile nörofibromatozis açısından bebek incelenmelidir.
multiple konjenital anomaliler veya hipotermi ile Sarılık
beraberdir.
Grimsi cilt rengi: Methemogfobinemiyi düşündürür.
cNioltr mbuallg yuelanriıd; oğanlarda görülen ve pa' tolojik olmayan Aefğfüırz yÖodne imle: b Hirildikrtoep ibku bluerbiaebklielirr.d e görülür, asit ve plevra!
Toksik Eritom (Er/tema toksikum): En sık görülen Port Wlne stain (Porto şarabı lekesi): Doğum
non�patolojik döküntüdür. anında mevcu1 olan ve üzerine basmakla solmayan
Mongol Lekeleri: Bu lekeler daha çok sakral bölge ve ve zamanla da düzelmeyen lekelerdir. özellikle alın ve
üst dudaklara kadar yayılan tiplerinde Sturge Weber
kalçada mavi-gri renkli, değişik büyüklüklerde olabilen
Se,ndromu açısından inceleme yapılmalıdır.
pigmente alanlardır. 1 yaş civarında kaybolurlar.
Kavernöz Hemanjiomlar
Fotodermatit: Fototerapi alan bebeklerde görülen
geçici eritemli lezyonlardır. Amniyotlk band
Kutis marmoratus: özellikle· çevre ısısında ani Doğru c_evap:
değişiklikler olduğunda ortaya çıkan ve nörovasküler B
olgunlaşma eksikliği sonucu oluşan fizyolojik bir
yanıttır. Aşağıdaki deri bulgularından hangisi, eşlik edebileceği
kapiller hemanjiomlar (Maküler hemanjiomlar, 3. diğer defektler nedeniyle yenidoğanın muayenesinde
salman lekeleri): özellikle üst göz kapaklarında patolojik olarak kabul edilir? (Nisan 2009)
ensede, burun kökünde bulunurlar. 1 yaş civarında A) Eritema toksikum B) Püstüler melahozls
tamainen kaybolurlar. Lanugo D) Amniotik bant izleri
C)
Milla: Keratin artıkları ile dolu minik kistik yapılardır. E) Mongol lekeleri
Miliaria (isilik): ·Ter bezlerindeki ter-retansiyonu ile Amniyotik band sendromu, amnion sıvısı içinde oluşan
oluşur. bantların fetüs üzerindeki mekanik etkisi ile olur. Ekstremite
Harlekuln renk değişikliği (Palyaço bebek): Bu durum amputasyonları, fasial yarıklar, kraniofasial anomaliler,
daha çok vazomotor merkezlerin immatoritesine bağlı omfalosel, gastrosizis eşlik edebilir. Ollgohidroamios
olarak pretem bebeklerde görülür. (Bir keratinizasyon sıklıkla var, amnion içinde bantlar var.
bozukluğu o!an ve herediter geçişli Harleguin fetus ile
karıştı rılmanıa! ıd ı r. Doğru cevap: D
---1 ! '1 -
4 TÜM TUS SORULAR!
...
4. Yenidoğanda .aşağıdaki deri bulgularından hangisi 6. SLEli anneden doğan bebekte görülen ve geçici
zaman içinde kendiliğinden kaybolmaz? (Eylül 2011) SLE 'bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?l!k (N lsan-98)
,
A) Porlawine hemanjiyom B) Mongol lekeleri A) Dlskaid döküntü B) Nefrit
C) Harlequln lekeleri D) Tokslk erltem C) Pozitif LE hücresi D) Trombosltopenl
E} Cutis marmorata E) Nötropeni
Yenldoğanlarda görülen bir çok cilt bulgusu riormal ve Neona.tal lupus bulguları:
patolojik olmayaiı durumlardır. Seçeneklerde bulunan bu
Rash (Döküntü) ilk ve en sık bulgu
bulguları ayrıntılandınrsak; �
Trombositopeni
Şıklar arası'nda yer 'alan Mongol lekeleri daha çok
sakrai bölge ve kalçada maviagri renkli, değişik K<>njenilal kalp bloğu
büyüklüklerde olabilen pigmente alanlardır. Daha KC hastalığı (kolestatik hepatit)
çok esmer bebeklerde görülür, Bir yaş civarında
kaybolurlar. Doğru cevap: A
Diğer bir seçenekte bulunan Toksik Eritem ise en sık
görülen patolojik olmayan cilt ıezyonudur. 7.
Erltemli zemin üzerinde minik sivilce başına benzeyen 1. Anti-fosfolipid antikor
içi eozinofillerle dolu sarımtrak püstüllerdir. Durum Lı 1 Antl-f'o '
kendiliğinden düzelecektir 111, Antl-dsDNA
Soruda bir diğer seçenek olan Kutis Marmoratus iV, Antl-La
özellikle çevre ısısında ani değişiklikler olduğunda Antl-Sm
V
ortaya çıkan ve nörov.asküler olgunlaşma eksikliği
sonucu oluşan geçici bir fizyolojlk yanıttır. Neonatal lupus sendromu olan yenidoğan. bebeklerde
Bir diğer seçenek bulunan Har!ekuin renk atriYoventriküler tam bloğa yol açma olasılığı !lil
değişikliği' ise daha çok vazomotor merkezlerin � maternal antikor/antikorlar aşağıdakilerden
immatürite�i,ne hangisidir? (Ağustos 2017'benzeri)
bağlı olarak·pretem bebeklerde görülür. Verteks-pubis A) Yalnız 1 B) 1 ve il
arasındaki bir hat ile vücudun yarısı hiperem!k yarısı ı,ıve vı D) il, 111 ve iV
da soluk olmak üzere ikiye ayrılmıştır. Bu bulgu da C) E) 111 veV
kendiliğinden düzeleçektir. Neonatal Lupus Sendromu (NlS)
işaretlenmesi gereken Pqırt wıne he�anjiyom (Porto
şarabı lekesl) ise do§um anında mevcut olan ve üzerine lntrauterin Anti Ro (daha spesifik) ve anti La
basmakla solmayan ve zamanla da düzelmeyen lekelerdfr. anti�orlarının, gebeliğin 12-16. haftaları arasında fetusa
Özellikle alın ve üst dudaklara kadar yayılan tiplerinde geçmesiyle oluşur. Neonatal lupus sendromlu bebeklerin
Sturge WeberSendromu açısından inceleme yapılmalıdır. anneleri asemptomatik olabilir veya sadece hafif P-R
Bu sendromda Porto şarabı lekesinin yanı sıra glokom ve uzaması olabilir. Antikor pozitif gebeHğin 16.haftasından
kontralateraıl jaicksonia.n nöbetler de olur. itibaren fetal ekokardiyogra� ile takibi yapılır.
Dolayısıyla bu bulgular ışığında sorunun yanıtı net olarak Klinik
görüleceği üzere Port Wine hemanjiyomdur. Kutanöz'lezyonlar: En sık bulgudur ve genellikle ilk
bulgudur.' Genellikle güneş ışığı ve ultraviyole ışığa
Doğru cevap: A
maruziyet sonrası, ilk 6 haftada ortaya çıkar. Sıklıkla
yüz ve saçlı deridedir" (Eritema annulare). Tedavi
1
5. Yenidoğanlarda sık görülen bir deri lezyonu olan gerekm6z.
Mongol lekesi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi KonjenitŞ.1 kalp blokları: Neonatal lupus sendromlu
yanlıstır? (Eylül 2012) bebeklerde en önemli morbidite ve mortalite nedeni
anneden geçen anti Ro/La (SSmA/SS�B) a tikorların
A) Mavi pigmentli lezyonlardır, n a
bağlı olarak kalp blo�udur. Gebelikte
B) Presakral bölge, kalça . ve bel bölgesinde gelişen konjenital
de1<sametazon ve ·ıVIG verilir. Doğumdan sonra kalıcı
görülebilirler.
. olabilir ve bazen pacemaker takılır.
Down sendr:omlu bebeklerde daha sık görülür.
C) Tromboşitopeni: Tedavide IVIG ve steroid kullanılır.
D) Bir yıl içinde kaybolurlar,
E) Mali n değişim göstermezler. Nötropeni
g Hepatit
"Mongol lekeleri", yenidoğanda sık görülen patolojik:
Pulmonor ve nörolojik'hastalık
olmayan cilt �ulgularından birisidir; ismi Down'lu
bebeklerin yüzünü hatırlatan "Mongol"mdan geliyor Doğumsal AV TAM Blok: Sıklık 1/20.000'dlr ve olguların
(Mongol=Moğol). Ancak isminde İlk kez Dowm'lularda yaklaşık % �0-40'sl doğumsal kalp hastalığı (KKH) ile
tanımlandığı iç.in bu adı almıştır. beraberdir. DKH içinde en sıklıkla doğuştan düzeltilmiş
büyük arter transpozisyonu (L-TGA) ve sol atrial
Bu lekeler daha çok sakral bölge ve kalçada mavimgri izomerizmlerde görülür. Geri kalanların çoğunu kollagen
renkli, değişik büyüklüklerde olabilen pigmente alanlardır. doku hastalığı olan anne çocukları (SLE, Sjögren, MKBD
Daha çok esmer bebeklerde görülür. 1 yaş civarında Hastalığı ve SSNRo, SSB/La pozitifli�i) oluşturur. Klinik
kaybolurlar. Malignleşme potansiyelleri yoktur, zaten 1 yıl bulgulara bakıldığında ventrikül hızına göre asemptomatik
içinde kaybolurlar. seyirden, senkop ve hatta lU dönemde olup hidrops tetalis
tablosuna kadar ilerleyebilir
C
Doğru cevap:
(�
PEDiATRi !> 5
Mikrosefali nedenler!
Prim•r (Genetik)
SLE'li anne bebeğinde kalp bloğıında sorumlu olon
antikorlar . Anti-SSA (anti-Ro), AntiSS-B (anti 1- Familial (otozomal resesif)
. . Otozomal dominant
La}'dir. SLE'li anne bebeklerinde görülen kardiyak 2-
3-Sendromlar
blok tipinin üçüncü derece atriyoventrikülen tam
Down sendromu (Trizomizz 21)
blok olduğu da unutulmamalıdır.
Edward sendromu (Trizomi 18)
Cridu-çhat sendromu (5p delesyonu)
Doğru Cevap: C
Cornelia de Lange
Rubinstein Taybi
8. Aşağıdaki neonatal hastalıklardan hangisinin
etiyolojisinde anneden fetüse· geçen· antikorlar rol Smith-Lemli-Opitz
oynar? Eylül 2011) Sekoııder (Genetik oll!'ayan)
(
1- Radyasyon
po lise i
AB)) Neeoonnaattaall hiipogkatsemmi 2- Konjenital enfeksiyonlar CMV, Toxo. Rubella
N h 3-İlaçlar Fetal alkol, fetal lidontoin
C) Geçici neonatal tirotoksikoz
4-Menenjit / ensefalit ·
D) Makrozomi
E) Mikrosefali 5· Malnütrisyon
6-Metabolik Maternal DM, Maternal
Aşağıdaki tabloda maternal durumun fetüs ve bebekteki
Fenilketonüri
etkilerine ait önemli bazı örnekler mevcuttur. Soruda
7- Hipertermi
özellikle vurgulanan bilgi .maternal "' fetal etkileşimde
antikorların rol almasıdır 8-Hipoksik -iskemik ensefalopoti
Tam da bu noktada annede Graves hastalığında
da imrnungloblılin G tip antikorlann plesentadan !>aş muayenesi özet lfügilıır
geçerek bebekte 'jneonatal geçici tlrotoksiko:z" tablosu
Mikrosefali Fontanelin geç kapanma.sı
yaptığını� hatırlanması soruyu doğru yanıtlanacaktır. Lissensefati, 1 Raşitizm
TOXO, CMV, .. idrosefali
H
Trizomi-13, 21, Malnutr:isyon
Crad1·cut sen�romu Konj.hipotiroldi
'• . kraniosinostoz Osteogenesis İmperfekta
HwlE,
Annede FKU, annen1n Trizomi 13, 18, 21
radyasyon ve alkol alım1. Hidrosefali
"Annedeki Non2lrifeksiytJz hastallklann fetüs ve
lnkontlnentia pigmenti
b'ebektekl etkileri" başlıklı tabloya bakınız Geniş fontanel nedenleri
Makrosefali Hidrosefali
Doğru cevap: C Hidrosefali Raşitizm
lntraK�anlal ka'nama Hipotiroldl
Akondroplazi Akondroplazi
Aşağıdakilerden hangisi mikrosefallnin nederilerinden MPS Osteogenezis imperfekta
9.
biri ıWlilıl?lı; (Nisan 2005) Nörofibromatosis Kleidokranial displazi
Ganglisidos1s1 Hlpofosfatazya
A) Konjenital CMV enfeksiyonu Ailevi serebralg1gantizm IUGR
8) Radyasyona maruz kalma Frajil·X send. . Apert sendromu
C) Tirzomi 21 Konjenital RubeUa
D) Feital alkol sendromu Fontanelin erken kapanması sendromu
KranioSinostoz
E) Konjenital aquaduktus stenozu Hallermann-Streiff
Mikrosefalf
Sendromu
Konjenital aquaduktus stenozu, BOS dolQnımını D vlt hlpervitaıninozu Kenny Sendromu
bozarak hidrosefaliye yol açar. Diğer tüm seçenekler Normalin varyanttan Prematürite
mikrosefali nedenidir. Piknodizostoz
Russel-Silver Sendromu
Doğru cevap: E
Trlzoml 13, 18, 21
l'lon·inreksi')lö:ı: 1Tastalıl11arm fetüs
Hi!$talik" . ·· :','_.-.,._.:. _::;ı- : �jA�ıısnor<ed···e· ki �·':i_ _· ;,,;��.ı;-,,. ill.ıilliıril:i:ifu\ ' : ,: : .: v',,e . .b eb,e:··_-k:·yte,\k:;,i.: etkileri
Diabetes LGA, Hipoglisemi, pregestasyonel ve Fetal hiperglisemi insülini arttırır, insülin en önemli fetal büyüme
hormonudur. SGA bebeğe
mellitus takipsiz dlabette SGA bebek doğabilir
vasküler hastalık ve plasental yetmeı:lik neden olur
Graves hastalıih Neonatal geçici tirotoksfkoz Tiroid stlmUlan antikorların plasenta! geçişi
Hloeroaratiroldi Neonatal hipokalsemi Annedeki yüksek kalsiyum bebeğe geçer ve PTH'u bask1lar
Makrozomi, hipoglisemi Bilinmiyor
Obesite
Fenilketonüri KIUKGHR, Mlkrosefati, Mental retardasyon1 Artmış fetal fenilalanin düzeyi
1 I
_
TUS SORULARI
6 �TÜM
Aşağıdakilerden hangisinde geniş funtanel Soruda zamanında doğan bir bebek tarifleniyor. Normal
1 O.
qözlonmep (t'ylül 99) koşullarda ilk 24 saatte mekonyumunu çıkartmasını
beklememize rağmen bir gecikme söz konusu. Bu bilgiyi
.A) Osteogenezis imperfekta arka fontanelin 1 santimetreden geniş olmasıyla (soru da
B) Konjenital hipertiroidi
2 cm olduğu belirtilerek anormal genişliğin altı çizilmiş) ve
C) Hidrosefali . umbilikal ht.imi ile de birleştirdiğimizde yanıt net bir şekilde
D) Raşitizm
konjenital hipotiroididir
E) Akondropla:i'.i
Diger seçeneklerden A şıkkındaki Osteogenezis
Doğ
ru cevap: B İmperfekta; geniş fontanel açısından çeldirici olarak
konulmuş olmakla birlikte diğer bulgularla alakası
11. Yenidoğan bebeklerde, aşağıdaki hastalıklardan olmadığı içih kolayca elenir.
hangisinin varlığında genişlemiş ön fontanei 8 seçeneği1n deki eeckwit��Wiedeman sendromu Tıpta
bulunmaz? (Nisan 2003) uzmanlık sınavın. da bilinmesi gereken sendromlardan
A) Akondroplazi B) Apert sendromu birisidir. Bu sendromda umbililkal. herni bulunması
C) Hipofosfatazya D) Osteogenezis imperfekta nedeniyle seçenek salt bu bilgiyi, kullanarak adayları
E). D vitamini hlpervitaminozu elemek amacıyla seçilmiş. Ancak vakanın diğer özellikleri
açısından da bakıldığında (geç mekonyum çıkışı, geniş
Doğurnda, kafatasının yassı kemikleri birbirlerinden fontanel) zayıf bir çeldiricidir. Kolayca ekarte edilriıell.
sütür adı verilen dar bağ dokusu şeritleıi ile ayrılır. ikiden
fazla kemiğin biraraya geldiği noktalarda ise, sütürler D ve E seçenekleri de vakada tanımlanan üç kriteri (geç
genişleyerek fontane! adını alır. Anterior, posterior, 2 meko'nyum çıkışı, geniş fontanel ,umbilika! herni) bir arada
sfenoid, 2 lambdoid olmak üzere 6 tane fontanel vardır. taşımıyor. örneğin E seçeneğinde bulunan Hirschprung
Arka lontane( 4-6. haftada, ön fontanel on goç 18. hastalığınııl geniş fontanel ya da umbilikal herni ile bir
ayda kapanır. Fontanel kapanması bazı hallerde ilgisi yok.
gecikebilnlektedir. ·
Tüm bunlar göz önünde bulundurı:.ılduğunda Konjenital
Hipotiroidi tanısına kolayca ulaşılabilen net bir soru.
ön fon nelin normalden büyük olduğu ve geç
ta
kapandığı durumlar: Zeka geriliği+ kabızlık+ fı;.>ntanel geniş+ makroglossi.
Akondrop/azi Tanı; Konjenftal hipotiroidi
Apert sendromu Doğru ·cevap: C
Hipotiroidi
Atiroldik hipotlroidizm 13. Kraniotabe.s aşağıdaki durumların hangisinde
bek,lenon bir bulgu Qrul?lliliı: (Nisan 2007)
Kleidokronlal displazi
Hallermann-Streiff sendromu A) Prematorite B) Marfan sendromu
C) Raşilizm D) Osteogenezis imperfekta
Kenny Sendromu E) Hidrosefali
Hidrosefali
Kraniotabes, oksipital kemikler üzerine basıldı{ıında
Hipolosfatazya kafatasının :·bir pinpon topuna basar gibi esneyerek
içeli
IUGR girip çıkmasıdır. ilk 3 ayda kraniotabes alınması normaldir.
Osteogenesis imperfekta Raşitizm, hidrosefali, slflliz, Kleidokraniyal dizostoz,
Kretenizm, Dowrıı sendromu, osteogen i imperfekta
Prematürite &ss
ve A hlpervitaminozunda aydan sonra da pozitiftir.
3
Piknodlzostoz Tüm yenid ğanlarda olduğu gibi prematüre bebeklerde
Ç
Konjenital Rubella de ·kraniotabes bulgusunun pozitif Olması ·beklenen bir
Russell-Sllveı: sendromu durumdur.
13-18-21 trizomller Doğru ce p:
va B
Vitamin D ekslkllğlne bağlı rfkets
Nütrisyonel rikets bulgularından hangisi, erken infant
14.
Prematürite döneminde fizyolojik bulgu kabul .edilir? (Nisan 2012)
Doğru ce p E A) Raşitik rozari
va : B} Harrison oluğu
12. Zamanında doğmuş 24 Saatrık bir bebeğin muayenesinde C) Kraniotabes
henüz gaita yapmadığı öğreniliyor. Bebeğin arka D) El bilek kemikleri metafizlerinde genişleme
fontanelinin 2 ·cm kadar açık olduğu ve umbilikal herni E) Varus deformitesi
bulunduğu saptanıyor.
Kraniotabes, oksipital kemikler üzerine basıldığında
kalatasının bir pinpon topuna basıldı�ında olduğu şekilde
Bu bebekte öncelikle aşağıdakilerden hangisi
düşünülmelidir? (Nisan 201 O) esneyerek içeri girip çıkmasıdır. İlk 3 ayda kraniotabes
alınması normaldir. Raşitizm, hidrosefali, sifiliz,
A) Osleogenezis imperfekta osteogenezis imperfekta ve A hipervitaminozunda
:t
B) Beckwith�Wiedemann sendromu aydan sonra pozitiftir. Üçüncü aydan sonra kraniotabes
C) Konjenital hipotiroidi bulgusu pozitif olan bebeklerde, mutlaka üstte belirtilen
D) Trizoml 13 patolojik nedenler araştırılmalıdır. Tüm yenldoğanlarda
E) Hirschprung hastalığı olduğu gibi prematüre bebeklerde de kraniotabes
bulgusunun pozitif olması beklenen bir durumdur.
