Therapielexikon Neurologie

1350 Pages·2005·14.83 MB·German

by  Prof. Dr. Peter Berlit (eds.)

Blackplate(1,1)
Therapielexikon Neurologie
Blackplate(3,1)
Peter Berlit (Hrsg.)
Therapielexikon Neurologie
Mit 90 Abbildungen und 110 Tabellen
Blackplate(4,1)
PPrrooff..DDrr..PPeetteerrBBeerrlliitt
KlinikfürNeurologiemitKlinischer
Neurophysiologie
Alfried-Krupp-Krankenhaus
Alfried-Krupp-Straße21
45131Essen
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3-540-67137-4 Springer Berlin Heidelberg New York
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V
Vorwort
Im klinischen Alltag des Krankenhauses oder der Arztpraxis kommt es darauf an, rasch die not-
wendigenInformationenfürdaseinzelneProblemzurHandzuhaben.HerkömmlicheTextbücher
sindoftwenighilfreich,weildasAuffindendergewünschtenInformationüberInhaltsverzeichnis
bzw. Sachregister kompliziert ist unddas gewünschte Wissen sich häufig in umfangreichen Text-
passagen verbirgt. Das vorliegende Therapielexikon Neurologie soll hier Abhilfe schaffen: alpha-
betisch geordnet werden alle im klinischen Alltag relevanten Symptome, Syndrome und Krank-
heitsbilderderNeurologiedargestellt.BesondererWertwirdaufrelevantediagnostischeVerfahren,
Differenzialdiagnose und therapeutisches Vorgehen gelegt. Die relevanten Medikamente sind mit
ihrem Wirkungs- und Nebenwirkungsprofil abgehandelt und auch nichtmedikamentöse Verfahren
werden berücksichtigt.
Auch wenn es sich um ein „Therapielexikon“ handelt, enthält dieses Buch diagnostische und
differenzialdiagnostische Informationen, die für therapeutische Entscheidungen von Relevanz
sind.AutorenundHerausgeberhabensichbemüht,dasfürdenklinischenAlltagrelevanteWissen
inübersichtlicherFormaufneuestemStanddarzustellen–eineelektronischeVersiondesLexikons
mitkontinuierlichem Update istgeplant.
AllenAutoren,dieinmühevollerKleinarbeitdieeinzelnenStichworteerarbeitethaben,sowieFrau
Dr. Blago und Herrn Dr. Mager, die verlagsseitig das Projekt kontinuierlich engagiert begleitet
haben, dankeich andieser Stelle herzlich.
Über Anregungen und Rückmeldungen aus dem Leserkreis würden sich alle an diesem Werk
Beteiligtensehrfreuen.MögedasTherapielexikoneinepraktischeHilfeimKlinik-undPraxisalltag
sein!
Essenim Juni2004 PeterBerlit
Blackplate(7,1)
VII
Autorenverzeichnis
Dr.H.Audebert Dr.R.Kollmar
Abt.fürNeurologieundklinischeNeurophysiologie NeurologischeUniversitätsklinik
Sädt.KrankenhausHarlaching ImNeuenheimerFeld400
Sanatoriumsplatz2 69120Heidelberg
81545München
Dr.L.Kornetzky(*)
Dr.J.Bardutzky KlinikfürNeurologiemitKlinischer
NeurologischeUniversitätsklinik Neurophysiologie
ImNeuenheimerFeld400 Alfried-Krupp-Krankenhaus
69120Heidelberg Alfried-Krupp-Straße21
45131Essen
Prof.Dr.P.Berlit(*)
KlinikfürNeurologiemitKlinischer Dr.M.Kornhuber(*)
Neurophysiologie NeurologischeUniversitätsklinik
Alfried-Krupp-Krankenhaus Ernst-Grube-Straße20
Alfried-Krupp-Straße21 06097Halle
45131Essen
Prof.Dr.E.Kuensch
Dr.E.Bonmann KlinikfürNeurologieundPoliklinik
ArztfürNeurologieundPsychiatrie UniversitätsklinikumRostock
Hochstraße48 GehlsheimerStr.20
46236Bottrop 18147Rostock
Prof.Dr.O.Ceballos-Baumann(*) Dr.E.Mix
NeurologischeKlinikderTUM KlinikfürNeurologieundPoliklinik
Möhlstraße28 UniversitätsklinikumRostock
81675München GehlsheimerStr.20
18147Rostock
Prof.Dr.R.L.Haberl(*)
Abt.fürNeurologieundklinischeNeurophysiologie Dr.C.Samii(*)
Sädt.KrankenhausHarlaching KlinikfürNeurologiemitKlinischer
Sanatoriumsplatz2 Neurophysiologie
81545München Alfried-Krupp-Krankenhaus
Alfried-Krupp-Straße21
Dr.P.Hopp 45131Essen
NeurologischeKlinik,ZentrumEpilepsie
UniversitätErlangen Prof.Dr.U.Schlegel(*)
Schwabachanlage6 NeurologischeKlinikderUniversitätBonn
91054Erlangen Sigmund-Freud-Straße25
53105Bonn
PDDr.A.Jaspert-Grehl(*)
KlinikfürNeurologiemitKlinischer Dr.J.-M.Schneidewind-Müller
Neurophysiologie Ringstraße7
Alfried-Krupp-Krankenhaus 66424Homburg
Alfried-Krupp-Straße21
45131Essen Dr.A.Schreiber
Abt.fürNeurologieundklinischeNeurophysiologie
Dr.E.Jüttler Sädt.KrankenhausHarlaching
NeurologischeUniversitätsklinik Sanatoriumsplatz2
ImNeuenheimerFeld400 81545München
69120Heidelberg
Prof.Dr.S.Schwab(*)
Dr.B.Kis(*) NeurologischeUniversitätsklinik
KlinikfürNeurologiemitKlinischer ImNeuenheimerFeld400
Neurophysiologie 69120Heidelberg
Alfried-Krupp-Krankenhaus
Alfried-Krupp-Straße21
45131Essen
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VIII
Prof.Dr.H.Stefan(*) Prof.Dr.U.K.Zettl(*)
NeurologischeKlinik KlinikfürNeurologieundPoliklinik
UniversitätErlangen UniversitätsklinikumRostock
Schwabachanlage6 GehlsheimerStr.20
91054Erlangen 18147Rostock
Dr.M.Wittstock Dr.H.Zettl
KlinikfürNeurologieundPoliklinik Tumorzentrum
UniversitätsklinikumRostock UniversitätRostock
GehlsheimerStr.20 Südstadtring
18147Rostock 18059Rostock
Dr.A.Wolters
KlinikfürNeurologieundPoliklinik
UniversitätsklinikumRostock
GehlsheimerStr.20
18147Rostock
Blackplate(1,1)
A
zeptorblockade ist reversibel und sinkt 24 h
Abciximab
nach Injektion auf ca. 50% des anfänglichen
Niveaus. Abciximab hemmt signifikant die
Definition durch den Gewebefaktor in Gegenwart von
Abciximab ist ein monoklonales Antikörper- Plättchen induzierte Bildung von Thrombin,
fragment. ein Mechanismus, der zur antithrombotischen
Wirksamkeit des Antikörpers beitragen kann.
Zubereitung DieklinischenWirkungenvonAbciximabwur-
ReoPro® Infusionslösungskonzentrat. den in der multizentrischen Phase-III-EPIC-
Studiean2099Hochrisikopatientenuntersucht.
Wirkungen BeiKombinationmitAbciximabineinerDosis
AbciximabgehörtzurGruppederThrombozy- von0,25mg/kgi.v.alsBolusmitanschließen-
tenaggregationshemmer. Abciximab bindet se- der12stündigerInfusionvon10μg/minwurde
lektiv an GpIIb/IIIa-Rezeptoren, die durch bei Patienten mit koronarer Angioplastie die
strukturelle Veränderungen nach Aktivierung Inzidenz ischämischer Komplikationen (Tod,
der Thrombozyten auf deren Oberfläche ver- Myokardinfarkt) innerhalb von 30 Tagen um
fügbar werden. Der GpIIb/IIIa-Rezeptor ist 34,8%, nach 6 Monaten um 30,4% im Ver-
plättchenspezifisch und vermittelt die durch gleich zur Plazebogruppe gesenkt. Durch die
allephysiologischenAgonisteninduziertePlätt- Kombination von Plättchenfunktionshemmung
chenaggregation, hat aber keinen oder nur und Antikoagulation traten bei den Patienten
einen geringen Einfluss auf die Plättchenadhä- vermehrt Blutungen auf, die jedoch beherrsch-
sion. Durch die Bindung von Abciximab wird bar waren. Schlaganfälle und andere lebensbe-
insbesondere die Bindung von Fibrinogen und drohliche Komplikationen waren in der Abci-
des von Willebrand-Faktors, die für die Plätt- ximab-Gruppe nicht signifikant häufiger als in
chenaggregation von entscheidender Bedeu- derPlazebogruppe.
tungsind,sowievonanderenadhäsivenMole-
Resorption
külenwieFibronectionundVitronectionanden
GpIIb/IIIa-Rezeptorverhindert.Abciximabbin- Abciximabmussi.v.appliziertwerden.ImAn-
det schnell und selektiv mit hoher Affinität an schluss an die i. v. Injektion fallen die freien
dieGpIIb/IIIa-Rezeptorenundführtdadurchzu Plasmakonzentrationen sehr schnell ab, wahr-
einer konzentrationsabhängigen Hemmung der scheinlich durch die Bindung des Antikörpers
Plättchenaggregation. Die Bindung des Anti- andenGpIIb/IIIa-Rezeptor derThrombozyten.
körpers an die Thrombozyten ist reversibel. Die Halbwertzeit beträgt in der initialen Phase
Zwischen der Anzahl der durch Abciximab ca. 10 min und in der sekundären Phase ca.
blockierten GpIIb/IIIa-Rezeptoren und der 30 min. Die i. v. Gabe einer Bolusinjektion
Hemmung der Plättchenaggregation besteht von 0,25 mg/kg Abciximab, gefolgt von einer
eine sehr gute Korrelation; eine nahezu voll- kontinuierlichen i. v. Infusion von 10 μg/min
ständige Hemmung der Aggregation wird er- führtzurelativkonstantenPlasmaspiegelnwäh-
reicht, wenn 80% oder mehr Rezeptoren blo- rendderInfusionsdauer.
ckiert sind. Eine Blockade von mindestens
80% der Rezeptoren wird unmittelbar nach Wirkungsverlauf
der i. v. Bolusinjektion von Abciximab in Eine einmalige Bolusinjektion führt zu einer
einer Dosis von 0,25 mg/kg erreicht. Die Re- raschen und dosisabhängigen Hemmung der
Blackplate(2,1)
2 Abduzensparese
Thrombozytenaggregation.DieThrombozyten- allergischer Reaktionen, Thrombozytopenien
funktionnachApplikationvonAbciximabnor- oder unkontrollierter Blutungen ist die Gabe
malisiert sich innerhalb von48h. von Abciximab sofort zu beenden. Im Fall
einer Thrombozytopenie und nicht kontrollier-
Anwendungsgebiete barer Blutungen wird die Transfusion von
Abciximab ist womöglich indiziert bei Hoch- Thrombozyten empfohlen.
risikopatienten,beideneneineperkutanetrans-
luminale Angioplastie (PTCA) durchgeführt
wird,auchzusätzlichzurAnwendungvonHe-
parin und Acetylsalicylsäure. Es sollte nur in Abduzensparese
spezialisierten Einrichtungen eingesetzt und
auf Patienten mit einem hohen Risiko für Nervus abducens, Läsion
3 3
akute Thrombosen beschränkt werden. Für die
neurologischenIndikationenliegenbislangnur
Einzelfallbeschreibungen vor.
Absencen
Dosierung und Art der Anwendung
Die empfohlene Dosis beträgt 0,25 mg/kgKG Synonyme
als i. v. Bolusinjektion 10 min vor PTCA mit
Absenzen, PetitMal
anschließender kontinuierlicher i. v. Infusion
von10μg/minüber12h.
Definition
Unerwünschte Wirkungen Epileptische Anfallsform mit sehr kurz an-
dauernder Störung des Bewusstseins und einer
Allergische Reaktionen wurden nach einmali-
AmnesiefürdiesePhase.Typischsindabrupter
ger Anwendung von Abciximab noch nicht
BeginnundEndedesüblicherweisebis15Se-
beobachtet, können aber potenziell jederzeit
kunden andauernden Anfalls, im Gegensatz
auftreten. Zu den häufigsten Nebenwirkungen
zum komplex-fokalen Anfall kommt es nicht
bei der Anwendung von Abciximab gehören
zueiner postiktualen Umdämmerung.
Blutungskomplikationen, die insbesondere an
Sind Abbruch der gerade ausgeführten Tätig-
der arteriellen Punktionsstelle, aber auch im
keit,AbwesenheitundeinstarrerBlickdieein-
Gastrointestinal- und Urogenitalbereich sowie
zigen erkennbaren klinischen Zeichen, handelt
retroperitoneal auftreten können. Bradykardie,
es sich umeine einfache Absence.
Hypotonie, Thrombozytopenie, Übelkeit, Er-
Bei komplexen Absencen treten neben dem
brechen, Fieberkommen vor.
Leitsymptom der Bewusstseinsstörung zusätz-
lich milde klonische (z. B. rhythmische Myo-
Gegenanzeigen/Anwendungsbeschränkung
klonienimBereichderAugenlideroderMund-
Abciximab soll nicht angewendet werden bei winkel bzw. anderer Muskelgruppen), tonische
Patienten mit bekannter Überempfindlichkeit (z.B.AufwärtsbewegungderBulbi,Kopfrekli-
gegen murine monoklonale Antikörper. Es ist nation, Retropulsionsbewegung des Rumpfes
kontraindiziert bei Patienten mit inneren Blu- nachhinten), atonische (z.B. Tonusverlust der
tungen, mit intrakraniellen, intraspinalen und Kopfhaltemuskulatur) Komponenten oder Au-
größeren Operationen während der letzten tomatismen (z. B. oral-alimentäre Automatis-
2 Monate sowie bekannter Blutungsneigung men, Grimassieren, Nesteln, Umherlaufen).
oder vorbestehender Thrombozytopenie. Da es Weiterhin können vegetative Phänomene in
gegenwärtig keine Kenntnisse hinsichtlich FormvonGesichtsblässeoder-rötung,Mydria-
embryotoxischer, teratogener oder mutagener sis, Herzrhythmusänderungen, selten auch
Wirkungen von Abciximab gibt, sollte es Speichelfluss oder Urinabgang hinzutreten [1].
Schwangerennurgegebenwerden,wennesun- Eine Sonderform stellen die myoklonischen
bedingt notwendigist. Absencendar,dievonstarkenbilateralenrhyth-
mischen Zuckungen vor allem der proximalen
Toxikologie
Muskulatur der oberen Extremitäten begleitet
Erfahrungen mit Überdosierungen von Abci- sind.
ximab liegen nicht vor. Beim Auftreten akuter AtypischeAbsencen(Synonym:PetitMalvari-
Blackplate(3,1)
Absencen,juvenile 3
ant) unterscheiden sich von den typischen so- dauer (>30 s) und unilateraler Beginn der A
wohl klinisch als auch elektroenzephalogra- Spike-Wave-Aktivität hinweisen können.
phisch. Sie beginnen und enden weniger ab-
rupt, sind häufiger von tonischen Phänomenen Therapie
begleitet und weisen seltener Automatismen Epilepsie, Absencenepilepsie des Kindesal-
3
auf. ters (Pyknolepsie); Absencen,juvenile
3
Einleitung Bewertung
Epilepsie, Absencenepilepsie des Kindesal-
Absencen sind generalisierte Anfälle, wobei 3
ters (Pyknolepsie); Absencen,juvenile
sich sowohl klinisch als auch im Elektroenze- 3
phalogramm bereits initial eine Einbeziehung
Prognose
beider Hemisphären in die Anfallsaktivität
Epilepsie, Absencenepilepsie des Kindesal-
zeigt. Typische Absencen treten im Rahmen 3
ters (Pyknolepsie); Absencen,juvenile
folgender generalisierter idiopathischer Epilep- 3
siesyndrome auf: Pyknolepsie ( Epilepsie,
3 Diätetik/Lebensgewohnheiten
AbsencenepilepsiedesKindesalters(Pyknolep-
Epilepsie, Absencenepilepsie des Kindesal-
sie)), juvenile Absencenepilepsie ( Absencen, 3
3
ters (Pyknolepsie); Absencen,juvenile
juvenile) und juvenile myoklonische Epilepsie 3
( Impulsiv-Petit-Mal-Epilepsie).DieEpilepsie
3 Literatur
mit myoklonischen Absencen ist gekennzeich-
netdurcheinehäufiggestörtementaleEntwick- 1. StefanH,SneadOCIII(1997).Absenceseizures.
In: Engel J Jr, Peadley T (eds) Epilepsy. A
lungundschlechteresAnsprechenaufPharma-
comprehensive textbook. Lippincott Raven Pub-
kotherapie.
lishers,Philadelphia,579590.
Atypische Absencen sind Bestandteil sympto-
matischergeneralisierterEpilepsien( Lennox-
3
Gastaut-Syndrom).
Absencen, juvenile
Diagnostik
ImElektroenzephalogrammzeigtsichwährend Synonyme
derAbsenceeinrhythmischergeneralisierter3/ Juvenile Absencenepilepsie, Epilepsie mit spa-
s-Spike-Wave-Paroxysmus, wobei die Fre- nioleptischen Absencen
quenz zwischen 2,5–4/s variieren kann und
häufig im Anfallsverlauf leicht abnimmt. Im Definition
interiktualenEEGfindensichbeiüblicherweise Idiopathische generalisierte Epilepsie mit Ab-
normalerHintergrundaktivität gelegentlichein- sencen bei Jugendlichen mit normaler psycho-
zelne generalisierte Spike-Wave-Komplexe. mentaler und körperlicher Entwicklung. Das
Typische Absencen lassen sich gut durch Hy- bevorzugteManifestationsalterliegtbeifehlen-
perventilation provozieren. der Geschlechtspräferenz zwischen dem 10.
Das iktuale EEG atypischer Absencen ist ge- und 17. Lebensjahr. Die Absencen unterschei-
kennzeichnet durch eine langsame (<2/s), densichphänomenologischnichtvondenAb-
mehr oder weniger regelmäßige Spike-Wave- sencen der Pyknolepsie, wobei Absencen mit
Aktivität, es können aber auch schnellere oder Retropulsivbewegung seltener vorkommen.
andere paroxysmale Aktivitäten auftreten. Die Die Anfallsfrequenz ist niedrig, im Gegensatz
paroxysmalen EEG-Veränderungen sind beid- zurPyknolepsiekommtesnichtzueinemtägli-
seitig,nichtseltenaberasymmetrisch.Eineab- chengehäuftem Auftreten. Beibis zu80%der
norme Hintergrundaktivität (Verlangsamung Patienten treten zusätzlich generalisierte to-
des Grundrhythmus, Allgemeinveränderung) nisch-klonische Anfälle auf(in derRegelAuf-
undirreguläresowiehäufigasymmetrischehy- wach-Grand-Mal), daneben werden gelegent-
persynchrone Aktivität prägen das interiktuale lich auchmyoklonische Anfällebeobachtet.
EEG.
Differenzialdiagnostisch sind vor allem kom- Einleitung
plex-partielleAnfällemitabsenceartigerSymp- IdiopathischegeneralisierteEpilepsie(nachder
tomatik abzugrenzen, worauf längere Anfalls- Klassifikation der International League against