Table Of ContentUni-TaschenbUcher 616
UTB
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Vandenhoeck & Ruprecht in Gottingen und ZUrich
Verlag Dokumentation MUnchen
Erich Fischbach
Storungen des
Kohlenhydrat-Stoffwechsels
Ein GrundriB fUr Studierende, Arzte und Biologen
mit Studienfragen fUr PrUfung und Fortbildung
Mit 10 Abbildungen und 7 Tabellen
Dr. Dietrich Steinkopff Verlag· Darmstadt
Dr. med. hab.t., Dr. phil. (chern) ERICH FISCHBACH, 1905 m Konstanzl
Bod. geboren, hat em abgeschlossenes Medlzm- u. ChemlestudlUm (Prof.
WIELAND). Wissenschaftliche Tlittgkelten am Physiologlschen Inshtut m
Munchen und am Pharmakologlschen in HeIdelberg. 1941 HablhtatlOn m
Pharmakologie. AnschlieBend Kriegsdienst als Intermst in emem Feldlazarett
m RuBland, spliter in einem Heimatlazarett (Malanalazarett).
Nach dem Kneg als Internist m Munchen mIt Nebentatigkelten als Lehrkraft
fUr PhyslOlogie am Staathchen Institut fUr Medizimsch-Technische-Assisten
tinnen, Krankengymnastinnen und Arzthelfennnen.
CIP-Kurztitelaufnahme der Deutschen Bibliothek
Fischbach, Erich
Stijrungen des Kohlenhydratstoffwechsels:
GrundriB fUr Studierende, Arzte u. Biologen;
mIt Studienfragen fUr PrUfung u. Fortbildung. -
Darmstadt: Steinkopff, 1977.
(Uni-TaschenbUcher; 616)
ISBN-13: 978-3-7985-0455-4 e-ISBN-13: 978-3-642-95958-5
001: 10.1007/978-3-642-95958-5
© 1977 by Dr. Dietrich Steinkopff Verlag GmbH & Co. KG, Darmstadt
Aile Rechte vorbehalten. Jede Art der Vervielfliltigung ohne Genehmlgung
des Veri ages ist unzullissig
Einbandgestaltung: Alfred Krugmann, Stuttgart
Satz und Druck: Anthes, Darmstadt-Arheilgen
Gebunden bei der GroBbuchbinderei Sigloch, Stuttgart
Vorwort
Das vorliegende Werk bringt in didaktischer und kurzer Form
die Grundzlige der Storungen des Kohlenhydrat-Stoffwechsels beim
Menschen, die eine rasche Orientierung und Dlfferentialdiagnostik
dleser Erkrankungen ermoglichen. DIe verschiedenen Krankheiten
werden nicht nur aufgezahlt und mitemander verglichen, es werden
die charakteristischen Krankheltssymptome und Folgezustande
herausgestellt. An Glucosurien kommen u. a. zur Sprache: Die
nichtdiabetischen alimentaren und renalen Glucosunen, ferner dIe
Reiz-und Schwangerschaftsglucosurien, schlietillich auch andere
Storungen wie Fructosurien, Galactosurien und Galactose-Speicher
krankheiten. Anschliefi,end kommt das Diabetes-mellitus-Syndrom
zur Besprechung, seine Pathogenese und Auswirkungen. Entspre
chend der klinischen Bedeutung wird auf die diabehschen Comazu
stande eingegangen. An Hand einfacher chemischer Formulierun
gen und tabellarischer Aufstellungen werden die verschiedenen
Typen von diabetischen Comata, ihre Entstehungsarten und Folge
erscheinungen aufgezahlt und besprochen.
Schlietillich werden auch die Formen von Unterzuckerungszu
standen (Hypoglykamien) charakterisiert, so datil der Arzt einem
solchen Ereignis nicht unvorbereitet gegenliber steht. tiberhaupt
mUssen dem Arzt die Symptome der haufigsten Storungen des
Stoffwechsels gelaufig sein, damit er therapeutische Sofortma~
nahmen ergreifen kann.
Ais Anhang findet sich noch eine Fragensammlung liber den dar
gelegten Stoff mit Angabe der Seitenzahlen, auf den en die Antwor
ten zu finden sind. Diese Zusammenstellung dient sowohl der Lern
arbeit als auch der tibung und Fortbildung.
1m Gesamttenor ist das Buch fUr den Studenten ebenso wichtig
wie fUr den Arzt und Facharzt in Praxis und Klinik.
Starnberg/Mlinchen,
Marz 1977 Erich Fischbach
v
Inhalt
1. Nichtdiabetische Storungen im Kohlenhydrat-
Stoffwechsel. ......... . 1
1.1. Nichtdiabetische Glucosurien .. 1
1.1.1. Alimentare Glucosurie . 2
1.1.2. Renale Glucosurien ....... . 2
1.1.3. Reizglucosurien ......... . 4
1.2. Fructosurien, Lactosurien, Saccharosurien und Pentosurien. 5
1.2.1. Fructosurien .. 5
1.2.2. Lactosurien . . 7
1.2.3. Saccharosurien 7
1.2.4. Pentosurien .. 8
1.3. Galactosurien und Galactose-Krankheit 10
1.3.1. Galactose-Belastungsprobe ....... . 12
1.4. Gly kogen-S peicherkrankheite n (G ly kogenosen). 13
1.5. Abweichungen der Glucosetoleranz im Alter . . 16
1.6. Kohlenhydrat-Resorptionsstorungen (Kohlenhydrat
Malabsorptionen). . . . . . . . . . . . . . . . . . ... 17
2. Diabetes-mellitus-Syndrom ..... . 20
2.1. Primarer, erbbedingter Diabetes mellitus. 20
2.1.1. Drei Diabetes-S tadien. . . . . . . . . .. . 21
2.1.1.1. Praediabetes (Potentieller Diabetes) .. . 22
2.1.1.2. Latenter Diabetes (Subklinischer oder chemischer Diabetes) 23
2.1.1.3. Manifester oder klinischer Diabetes ........ . 24
2.1.2. Pathogenese des primaren Diabetes mellitus ... . 30
2.1.3. Biochemie der diabetischen Stoffwechselstorung. 34
2.1.3.1. Wirkungsmechanismus des Insulins .. 34
2.1.3.2. Normaler Glucose-Stoffwechsel ........ . 36
2.1.3.3. Stoffwechselstorungen beim Diabetes .... . 38
2.1.3.4. Sonderstellung von Fructose, Sorbit und Xylit
(sog. "DiabeteszuckerH) ••••••••••••• 41
2.1.3.5. Athylalkohol und Diabetes .......... . 44
2.1.3.6. Wirkungsmechanismus der oralen Antidiabetika 45
2.1.4. Pathophysiologie und Biochemie des Coma diabeticum . 47
2.1.4.1. Verschiedene Formen des Coma diabeticum. 47
2.1.4.2. Allgemeinsymptome des diabetischen Coma. 52
2.1.4.3. Zur Therapie des Coma diabeticum ..... . 54
2.1.5. Diabetes und Sport .............. . 55
2.1.6. Zweitkrankheiten und Komplikationen beim Diabetes. 57
2.1.6.1. Angiopathien (Gef~krankheiten) bei Diabetes. 58
2.1.6.2. Andere Erkrankungen und Diabetes ...... . 64
2.1.7. Chemisch-hervorgerufene Diabetesformen. . . . 69
2.1.8. Sekundarer, nicht erbbedingte Diabetesformen. 73
VII
3. Hypoglykiimie-Syndrom (Unterzuckerungszustand,
Zuckermangelkrankheit) .................... . 75
3.1. Verschiedene Stadien des Hypoglyciirnie-Syndroms ...... . 76
3.2. Einteilung der Hypoglycamieformen. . . . . . . . . . . . . . . . 78
3.2.1. Spontane Hypoglykamien ..................... . 78
3.2.2. Exogene Hypoglykamien (artefizielle oder medikamentose
Hypoglyclimien). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .... . 78
Anhang: Zur Behandlung hypoglykamischer Zustande ..... . 86
4. Fragensammlung ......................... . 89
Literatur. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 91
Sachverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 92
VIII
1. Nichtdiabetische Storungen im Kohlenhydrat-Stoffwechsel
Kohll!nhydrate (Saccharide)*) haben im tierischen und mensch
lichen Organismus vieWiltige und bedeutsame Funktionen zu erftil
len, sie stellen wichtige Substrate zur Energiegewinnung dar und
spielen als Ausgangs- und Umwandlungsprodukte im intermediaren
Stoffwechsel eine grof),e Rolle. Es ist daher nicht verwunderlich,
wenn sich Storungen im Stoffwechsel dieser Substrate sowohl in
chemischer Hinsicht als auch im Energiehaushalt krankhaft auswir
ken.
Nichtdiabetische Storungen im Kohlenhydrat-Sloffwechsel
I. ichtdiabctische Glucosurien
[I. Fructosuricn, Laclosuricn, Saccharosurie und Pentosurien
1\ I. Galactosurien und Galactosc-Krankheit
IV. Glycogcn-Spcichcrkrankhcitcn (Glycogenosen)
V. Abweichungen der Glucosetoleranz im Alter
VI. Kohlcnhydrat-Resorplion slorungcn (Malabsorplionen)
1.1. Nichtdiabetische Glucosurien (Nichtdiabetische Melliturien)
Zu den nichtdiabetischen Glucosurien, d. h. Glucoseausschei
dungen un Ham, die ursiichlich nicht mit dem Diabetes mellitus
(Zuckerkrankheit) zusammenhiingen, gehoren die "Alimentiire
Glucosune", die "Renalen Glucosurien".und schlieBlich die "Reiz
glucosunen".
Nichtdiabetische Glucosurien
1. Alimcntare Glueosurie
2. Renale Glucosurien
a) chIC rcnale Glucosuric (rcnalcr Diabetes)
b) Schwanger chaft gluco uric (Schwangcr chart zucker)
3. Reizglucosuricn
*) Da die Kohlenhydrate keine Hydrate des Kohlenstoffs sind, ist diese Be
zeichnung falsch. 1m mternatiOnalen Schnfttum wud diese Stoffklasse
melst als "Saccharide" bezclchnet.
1.1.1. A lim en tiire Glucosurie*)
Beim Stoffwechselgesunden kann nach Einnahme einer extrem
groBen Glucosemenge eIne Glucoseausscheidung im Ham auftreten
(Glucosurie). 1m allgemeinen ist erst nach Verarbrelchung emer
Glucosegabe von 400 g mit abnorm erh6hten Blutzuckerwerten zu
rechnen, so daB die normale Nierenschwelle fUr Glucose iiberschrit
ten wird und es zur latent auftretenden Glucosurie kommt. Norma
Ie Blutzuckerwerte, nach enzymatischen Methoden bestimmt, dUr
fen nach Glucosebelastung bis hochstens 180 mg/l 00 ml Blut (d. h.
180 Milliprozent = 180 m%) reichen. Die Nierenschwelle fiir Gluco
se Iiegt bei emer Blutglucosekonzentration von 160-180 mgt
100 ml.
Leilsymplome der alimen liiren G/ucosurie
a) Latent auftretende Giucosurie nach cxtrem
hohcr Zllckerzufllhr
b) Blutglucoscgchalt crhoht
c) Glueo cbeJaslungsprobe (mit 50 oder 100 g
Glucose; S. 28) ergibt einen norma/ell Ablauf
1.1.2. Renale Glucosurien
a. Echte renale Glucosurie (renaler Diabetes)
Der selten auftretenden echten renalen Glucosurie Iiegt eine
Herabsetzung der Nierenschwelle fiir Glucose zugrunde. Es handelt
sich urn eine Verminderung der tubulliren Riickresorption (Reab
sorption) der Glucose aus dem Primlirham (GlomerulumfIltrat).
DIe Nierenschwelle kann z. B. auf einen Blutglucosewert von
100 mgflOO ml Blut (= 100 m%) eingestelit sein. Aus der Bestim
mung der NierencIearance erhlilt man die Nierenschwelle fUr die
verschiedensten Su bstanzen.
Leilsymprome der rena/en G/tlcosurie
a) Dauernde oder latent auftrctende G/ucosurie bei nor
ma/em oder erniedrigrem B/urg/ucosegeha/r
b) G/ucosun'e und B/utzuckerspiege/ weilgehend unab
Iriingig von der Hohe der Zuckcnufuhr
*) Abgeleitet vom lat. 0/0, a/ere = ernahren; alimentar, d. h. in Beziehung zur
Ernahrung stehend.
2
c) GlucollebelalltuT/gllprobe (S. 28) crglbt --im
Gegensatz zum DIabetes mellitus --einen normalen
Ablauf
d) Glucosurie durch orale Antidiabetika oder Insulin
nicht beemflu1.\bar
Wegen der klinischen Harmlosigkelt wird diese Storung auch
"Glucosuria innocens" bzw. "Diabetes innocens" *) genannt. Beim
Typ A ist offenbar die tubuHire RUckresorptlOn fUr Glucose m allen
Tubuli in gleicher Weise eingeschrankt, wahrend beim Typ B nach
Reubi nur einzelne Nephronen dIe Glucose nicht riickresorbieren.
Der dominant erbliche, echte renale DIabetes fUhrt vorUberge
hend zu hypoglyciimillchen Zustiinden (s. "Symptomatische Hypo
glycamien" S. 78), die durch geniigende Zufuhr von Sacchariden
vermieden werden konnen. Bedrohlich wud der Zustand, wenn dIe
Glucosurie durch Vemachllisslgung der Blutglucosebestimmung ver
kannt und versehentlich Insulin injiziert wird, wobei es zu einem
bedrohlichen hypoglucamischen Coma kommen kann. Bei langer
anhaltender Nahrungskarenz (z. B. bei fieberhaften Erkrankungen,
1m Hungerzustand) kommt es mfolge des Energleverbrauchs zu er
heblichen Saccharidverlusten, dIe mit der Herabsetzung der Nieren
schwelle fiir Glucose zusammenhiingen. Da eine Glucosurie bei nor
malem Blutglucosegehait auch bei Diabetes mellitus vorkommen
kann, sollte man die Diagnose einer renalen Dlabetesform erst nach
mehrfach vorgenommenen Glucosebelastungsproben als gesichert
ansehen (s. "Orale Glucose-Belastungsprobe" S. 29).
Symptomatische renale Glucosurien treten mcht nur bei Nieren
steinleiden, Llpoidnephrosen und Glomerulonephritis auf. Noch
haufiger kommen sie bei den anderen Formen der NephritIs und
insbesondere als Folgezustand der chronis chen Pyelonephritis, d. h.
bei der haufigsten Nierenerkrankung vor. Dariiber hmaus wurden
renale Glucoserien nach tubularen Schadigungen, so wie als Folge
einer akuten Tubulusnekrose beobachtet.
Toxische renale Glucosurien (toxische renale Diabetesformen).
Zu dlesen Formen gehort der experimentelle Phlorrhizindiabetes
(Phlorrhizinglucosurie), der nach Injektion eines in den Wurzel
knollen von Kemobstbaumen vorkommenden Glycosids, des
Phlorrhizins (Phlorrhizin; Phlorizin), auftritt. Wahrscheinlich han
deit es sich bei dieser Glucosurieform urn eine Storung der fUr die
RUckresorption in den Nierentubuli notwendigen Phosphory
lierungsvorgiinge der Glucose. Das Phlorrhizin selbst wird im Orga-
*) mnocens (lat.) = unschadlich
3
nismus wie andere Giftstoffe zur Entgiftung mit Glucuronsaure ver
estert und durch die Nieren ausgeschieden. Auch nach Einnahme
von Quecksilber-, Uran- und Chromsalzen kommt es zu toxisch be
dingten, renalen Glucosurien.
b) S chwangerschaftsglucosurie
Die Schwangerschaftsglucosurie (Schwangerschaftszucker), die
bereits in den ersten Monaten der Schwangerschaft auftreten kann
und im 9. Monat ihren H6hepunkt erreicht, geh6rt in den Formen
kreis der renalen Glucosurien. Die Glucoseausscheidung im Ham ist
meistens nicht sehr hoch; der Hamzucker betragt taglich nicht
mehr als 20 g. Acidose und Ketonurie kommen bei der Schwanger
schaftsglucosurie nicht VOT. Die Blutglucosekurve nach Glucosebe
lastung verlauft normal.
Die Schwangerschaftsglucosurie, die falschlich auch als
"Schwangerschafts-Diabetes" bezeichnet wird, 1St streng abzutren
nen von einer diabetischen Glucosurie bei echter Zuckerkrankheit
(Diabetes mellitus), die mit erh6htem Blutglucosegehait und star
kern Durstgefiihl einhergeht. Beim V orliegen eines beginnenden
Diabetes wahrend der Schwangerschaft ist eine sofortige Stoff
wechselfiihrung notwendig, urn das Kind nicht zu gefahrden.
tiber Lactosurie in der Schwangerschaft s. S. 7.
1.1.3. Reizglucosurien
Es gibt latente Glucosurien, die durch Reizzustande in vegetati
yen Zentren verursacht werden. Wahrscheinlich handelt es sich urn
Nervenimpulse, die liber das Zwischenhirn-Hypophysensystem und
liber den Sympathicus das Nebennierenmark (NNM) zu einer ver
stark ten Ausschlittung von Katecholaminen bzw. Brenzkatechin
aminen (Adrenalin; Noradrenalin) stimulieren. Die Foige davon ist
ein gesteigerter Glycogenabbau in der Leber und eine vermehrte
Bildung und Abgabe von Glucose an das Blut, was wlederum zu
einer Hyperglucamie und Glucosurie fiihrt. Es ist experimenteU
nachgewiesen, daB sich durch Adrenalingaben 0/2-1 mg subc.)
Hyperglucamien und Glucosurien fllichtiger Art hervoITufen lassen:
Adrenalinglucosurie.
Leitsymptome der Reizglucosur;en
a) latcntc Glucosur;e
b) Blutglucosegehalt normal oder latent erh()ht
c) Glucosurie ullablumgig von dcr Hohe dtr Zucker
zufuhr
d) Glucosebe/astungsprobe normal
4
