Skeletterkrankungen: Klinisch-radiologische Diagnose und Differentialdiagnose

961 Pages·2008·51.74 MB·German

by  Jürgen Freyschmidt (auth.)

Skeletterkrankungen
3. Auflage
J. Freyschmidt
Skelett­
erkrankungen
Klinisch­radiologische Diagnose
und Differenzialdiagnose
3., überarbeitete und erweiterte Auflage
Mit 489 Abbildungen in 1862 Einzeldarstellungen
123
Prof. Dr. med. Jürgen Freyschmidt
Beratungsstelle und Referenzzentrum für Osteoradiologie
Klinikum Bremen-Mitte gGmbH
Gebäude Friedrich-Karl-Str. 55
28177 Bremen
ISBN 978-3-540-45529-5 3. Aufl. Springer Berlin Heidelberg New York
ISBN 3-540-61601-2 2. Aufl. Springer-Verlag Berlin Heidelberg New York
ISBN 3-540-40363-9 1. Aufl. Springer-Verlag Berlin Heidelberg New York
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Editor: Dr. Ute Heilmann, Heidelberg
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Zeichner: Adrian Cornford, Medical Art, Reinheim
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Druck: Stürtz, Würzburg
Gedruckt auf säurefreiem Papier
5 4 3 2 1 0
springer.com
Für meine Enkelkinder
Carla, Felix, Robert und Rebecca
Vorwort
Auf dem Gebiete der Beobachtung beglückt
der Zufall nur den Geist, der vorbereitet ist.
Frei zitiert nach
L. Pasteur (1822–1895)
Das schon den ersten beiden Auflagen als Leitspruch dienende obige Zitat von L. Pasteur soll
nicht bedeuten, dass wir mit Fachwissen „vorbereitet“ sein sollten, um dann trotzdem nach dem
Zufallsprinzip Diagnosen zu produzieren oder neue Methoden einzusetzen. Im Gegenteil: Es be-
deutet, dass der engagierte oder gar passionierte Diagnostiker z. B. nur dann ein- oder zweimal
am Tag oder in der Woche einen besonderen, aus der Routine hervorstechenden Fall entdecken
kann, wenn er über die zugrunde liegende Entität in der Literatur gelesen oder auf einem Kon-
gress oder Seminar gehört und sie engrammiert hat. Wenn er diese Entität weder von der patho-
logisch-anatomischen noch von der klinischen und radiologischen Seite kennt, wird er den real
existierenden besonderen Fall – häufig zum Schaden des Patienten – nicht erkennen. Das mag
dann auch einer der Gründe dafür sein, dass es so viele und manchmal übel beleumdete „sel-
tene“ Entitäten (Seltenes ist selten) in der Medizin geben soll. Entscheidend für den Diagnostiker
ist, dass er weiß, wonach er sucht, nur dann kann er sich für das sinnvollste „Wie“ (Projektions-
radiografie, Schnittbildverfahren, nuklearmedizinische Verfahren) entscheiden.
Alle drei Auflagen von „Skeletterkrankungen“ sind in diesem Sinne verfasst worden. Sie ge-
ben das jeweils aktuelle Hintergrundwissen wieder, das notwendig ist, um bestimmte Skelett-
erkrankungen zu verstehen und zu erkennen. Wir halten nichts von „Bilderbüchern“, in denen
man bei Bedarf herumblättert, um mehr oder weniger zufällig bildliche Ähnlichkeiten mit einem
aktuellen Fall zu finden.
Diese 3. Auflage von „Skeletterkrankungen“ ist im Vergleich zu der 1997 erschienenen 2. Auf-
lage vollständig überarbeitet und durch neues Wissen erweitert. In der 10-jährigen Zwischenzeit
sind im häufigen Wechselspiel zwischen neuen histologischen, molekularbiologischen, mikro-
biologischen, klinischen und radiologischen Erkenntnissen nicht nur zum Teil erheblich erwei-
terte Erkenntnisse über bereits etablierte Krankheitsbilder gewonnen, sondern auch neue, nun
eigenständige Entitäten von älteren abgegrenzt worden. Neue wirksamere therapeutische Stra-
tegien erfordern zumeist nicht nur die radiologische Darstellung von frühen und frühesten Ver-
änderungen, sondern oft auch ein verfeinertes radiologisches Instrumentarium zum Monitoring
(z. B. Plasmozytom, Skelettmetastasierung, TNFα-Inhibitoren bei bestimmten rheumatischen
Erkrankungen). All diese Änderungen muss der interdisziplinär tätige Radiologe sich durch Lite-
raturstudium oder durch Seminare erarbeiten, um seiner Aufgabe gerecht werden zu können.
Der Ursprung dieser Monografie geht auf die 1980 bzw. 1985 erschienenen Bücher „Kno-
chenerkrankungen im Erwachsenenalter“ und „Gelenkerkrankungen“ zurück, die zusammen ca.
550 Seiten füllten. Die aktuelle 3. Auflage füllt nun 950 Seiten, was sich aufgrund des oben Ge-
sagten nicht vermeiden ließ, ohne an notwendiger Substanz zu verlieren.
Nach wie vor ist dieses Buch auf die Diagnostik originärer Knochen- und Gelenkerkran-
kungen fokussiert. Primär traumatologische Veränderungen (z. B. Knochenbrüche und ihre
Klassifikation, Verletzungen der Gelenke) oder spezielle orthopädische Probleme werden nicht
behandelt, wohl aber die Prinzipien der Knochenbruchheilung und insbesondere stressindu-
zierte Veränderungen am Kochen und seinen Enthesen sowie pathologische Frakturen.
Die Darstellung der einzelnen Krankheitsentitäten beginnt bewährterweise – wie in den Vor-
auflagen – mit den zugrunde liegenden ätiologischen, pathologisch-anatomischen und pathoge-
netischen Veränderungen, da diese die Grundlage für die verschiedensten radiologischen Phä-
nomene sind. Ohne ihre Kenntnis lassen sich radiologische Zeichen zwar erlernen, aber nicht
verstehen. Nur die Speicherkapazität des erwachsenen menschlichen Gehirns ist begrenzt, nicht
VIII Vorwort
aber die Verknüpfung von erlernten Fakten! Die Kunst der radiologischen Diagnostik (s. auch
S. 31) besteht darin, erkannte, von der Norm abweichende radiologische Befunde ihrem mög-
lichen pathologisch-anatomischen Substrat zuzuordnen, um dann – unter Berücksichtigung von
klinischen Daten und Prävalenzen – eine Entitätszuordnung zu treffen. Das bedeutet eine syn-
optische Betrachtungsweise der zur Verfügung stehenden Untersuchungsverfahren und ihrer
Befunde. In diesem Buch wird keine radiologische Methode „bevorzugt“, sondern es werden
auf der Basis wissenschaftlicher Erkenntnisse und vor allem persönlicher Erfahrungen in der
täglichen skelettradiologischen Praxis die jeweiligen Verfahren für die Diagnostik bestimmter
vermuteter Erkrankungen empfohlen, die zielsicher und schnell zur richtigen Diagnose füh-
ren. Geht es zum Beispiel um die Abklärung einer erhöhten alkalischen Knochenphosphatase,
dann wird zunächst ein Ganzkörperskelettszintigramm empfohlen, um nach einem Fokus mit
erhöhtem Knochenstoffwechsel zu suchen. Erst im positiven Fall erfolgt eine weitere Abklärung
mit Projektionsradiografie oder – im Stammskelett – mit CT. Vermutet man jedoch aufgrund
der klinischen Daten ein Perfusionsproblem des Hüftkopfes, dann sollte man MR-tomografisch
mit einer STIR-Sequenz beginnen, denn mit allen anderen Methoden lassen sich vermutete
frühe und evtl. heilbare Veränderungen nicht darstellen. Natürlich ist dieses Buch bezüglich der
Diagnostik mit Röntgenstrahlen (Projektionsradiografie, CT) etwas kopflastig, doch dies ergibt
sich aus der Natur der untersuchten Materie: Knöcherne Strukturen lassen sich nur mit Rönt-
genstrahlen direkt darstellen. Erst wenn sie durch einen Weichgewebsprozess ersetzt worden
sind, lassen sich über damit einhergehende Signalintensitätsveränderungen in der MRT Rück-
schlüsse auf einen bestimmten Krankheitsprozess ziehen. Unabhängig davon sollte man in der
Praxis – nicht unbedingt in der radiologischen Wissenschaft – Verfahren einsetzen, die im zu
untersuchenden Fall erwiesenermaßen etwas bringen und von denen es aufgrund jahrelanger
Erfahrungen sichere Engramme gibt. So sind z. B. Melorheostose oder Marmorknochenkrank-
heit eine projektionsradiografische, nicht aber eine MR-tomografische Blickdiagnose.
Das Material zu diesem Buch und seinen Vorauflagen rekrutiert sich zum großen Teil aus
Konsiliarfällen, die mir von engagierten Orthopäden, Rheumatologen, Radiologen und Vertre-
tern vieler anderer Fachrichtungen zugeschickt worden sind. An diesen Fällen konnte ich selbst
lernen, aber auch erkennen, wo die Bedürfnisse der Praxis liegen. Dafür bin ich sehr dankbar.
Die Ermunterung und Motivation zur Erstellung dieser 3. Auflage verdanke ich Frau
Dr. Heilmann vom Springer-Verlag, die viele meiner Buchprojekte begleitet und gefördert hat.
Sehr dankbar bin ich auch Frau Mennecke-Bühler vom Springer-Verlag, die mir in vielen prak-
tischen und organisatorischen Dingen der Buchherstellung geholfen hat. Mein ganz besonderer
Dank gilt meinem langjährigen Mitarbeiter, Herrn Dr. Andreas Sternberg, der mich mit großer
Hingabe und Aufopferung bei der Dokumentation des Bildmaterials und als kritischer Mitden-
ker unterstützt hat.
J. Freyschmidt
Inhaltsverzeichnis
1 Einführung in die Osteoradiologie
1.1 Aufbau und Funktion des Knochens .................................... 2
1.2 Radiologische Basisphänomene am Knochen ........................... 5
1.3 Radiologische Untersuchungstechnik bei Skeletterkrankungen .......... 7
1.3.1 Projektionsradiografie .................................................. 9
1.3.2 Schnittbildverfahren (CT/MRT) ......................................... 13
1.3.3 Szintigrafie ............................................................ 22
1.3.4 PET/PET-CT ............................................................ 30
1.3.5 Sonografie ............................................................. 30
1.3.6 Molekulare Bildgebung (Molecular Imaging) ............................ 30
1.3.7 Tipps und Tricks bei der Befundinterpretation
und beim diagnostischen Management ................................ 31
1.4 Muskuloskelettale Interventionen ...................................... 32
1.4.1 Knochenbiopsie (offen/geschlossen) ................................... 32
1.4.2 Perkutane Vertebroplastie und Augmentationsplastik ................... 33
2 Der traumatisierte Knochen
2.1 Normale und gestörte Knochenbruchheilung ........................... 40
2.1.1 Normale Heilung ....................................................... 40
2.1.2 Gestörte Heilung ....................................................... 43
2.1.3 Die pathologische Fraktur (Spontanfraktur) ............................. 49
2.2 Stressphänomene am Skelett ........................................... 50
2.2.1 Stressfraktur ........................................................... 51
2.2.2 Stressphänomene an Epiphysenfugen .................................. 81
2.2.3 Stressphänomene im fibroossären Übergang (an den Enthesen) ......... 84
2.2.4 Stressphänomene durch Normvarianten und Akzessoria ................ 97
2.2.5 Stressinduzierte Osteolyse ............................................. 97
2.3 Intraossäre Luftansammlungen (sog. Pneumatozelen) .................. 100
3 Perfusionsstörungen des Knochens und Knochenmarks
3.1 Osteonekrose und Knochenmarknekrose ............................... 104
3.1.1 (Avaskuläre) Nekrosen im Wachstumsalter .............................. 106
3.1.2 („Idiopathische“) (avaskuläre) Hüftkopfnekrose Erwachsener (AVN) ...... 118
3.1.3 Fokale subchondrale Osteonekrose am Kniegelenk
(früher: Morbus Ahlbäck oder spontane Osteonekrose
am Kniegelenk oder SONK) ............................................. 127
 Inhaltsverzeichnis
3.1.4 Traumatische Osteonekrosen ........................................... 129
3.1.5 Steroidinduzierte Osteonekrosen ....................................... 132
3.1.6 Osteonekrotische Veränderungen bei verschiedenen
nichtdiabetischen Stoffwechselstörungen .............................. 134
3.1.7 Pankreatitische Osteonekrosen ......................................... 134
3.1.8 Vaskulitische Osteonekrosen ........................................... 135
3.1.9 Neurovaskuläre Osteonekrosen ........................................ 135
3.1.10 Osteonekrosen bei Hämoglobinopathien und Gerinnungsstörungen .... 135
3.1.11 Idiopathische „mikrozystische“ Osteonekrosen der Fußphalangen ....... 135
3.1.12 Nekrose des medialen Klavikulaendes (Morbus Friedrich) ............... 135
3.1.13 Osteoradiodystrophie und Osteoradionekrose .......................... 140
3.1.14 Septische Osteonekrose ................................................ 144
3.1.15 Tumoröse Osteonekrose ............................................... 145
3.1.16 Knocheninfarkt, Knochenmarkinfarzierung ............................. 145
3.2 Reflex-(Algo-)Dystrophien .............................................. 157
3.2.1 Sudeck-Syndrom (Sudeck-Knochenatrophie) ........................... 157
3.2.2 „Aggressive“ regionale Osteoporosen ................................... 158
3.3 Transitorische Osteoporose und transitorisches Knochenmarködem ..... 160
3.4 Radiologische Veränderungen nach Gliedmaßenreplantationen ......... 168
4 Angeborene sklerosierende und hyperostotische
Skelettveränderungen
4.1 Osteopetrose .......................................................... 170
4.2 „Endostale“ (kortikale) Hyperostose (van Buchem) ...................... 176
4.3 Diaphysäre Dysplasie (Camurati-Engelmann) ........................... 179
4.4 Ribbing-Erkrankung .................................................... 179
4.5 Osteopoikilie .......................................................... 180
4.6 Osteopathia striata ..................................................... 181
4.7 Melorheostose ......................................................... 183
4.8 Gemischtförmige sklerosierende Knochendysplasie ..................... 189
4.9 Sonstige angeborene Skelettveränderungen mit Sklerose ............... 189
4.9.1 Pyknodysostose ....................................................... 189
4.9.2 Sklerosteose ........................................................... 190
4.9.3 Dysosteosklerose ...................................................... 191
4.9.4 Metaphysäre Dysplasie („Pyle’s disease“) ................................ 191
4.9.5 Kraniometaphysäre Dysplasie .......................................... 191
4.9.6 Kraniodiaphysäre Dysplasie ............................................ 191
4.9.7 Frontometaphysäre Dysplasie .......................................... 192
4.9.8 Osteodysplastie ........................................................ 192
4.9.9 Osteoektasie mit Hyperphosphatasie (sog. juveniler M. Paget,
Hyperostosis corticalis deformans juvenilis, hereditäre oder familiäre
Hyperphosphatasie) ................................................... 192
4.10 Gardner-Syndrom ...................................................... 195
I
5 Erworbene sklerosierende und hyperostotische
Skelettveränderungen
5.1 Osteomyelofibrose(-sklerose)-Syndrom ................................. 200
5.2 Diffuse idiopathische Skeletthyperostose (DISH) ........................ 202
5.3 Lipodystrophien ....................................................... 205
5.4 Intramedulläre Osteosklerose (idiopathische Markraumosteosklerose) ... 208
6 Veränderungen im Knochenstoffwechsel
und/oder an der Knochenmatrix
6.1 Osteoporose ........................................................... 213
6.1.1 Generalisierte Osteoporose ............................................ 213
6.1.2 Regionale (lokale) Osteoporose ......................................... 237
6.2 Fibrogenesis imperfecta ossium ........................................ 238
6.3 Osteomalazie .......................................................... 242
6.3.1 Gewöhnliche Osteomalazie ............................................ 242
6.3.2 Hypophosphatämische Osteomalazien ................................. 250
6.4 Hyperparathyreoidismus (HPT) ......................................... 252
6.5 Hypoparathyreoidismus ................................................ 267
6.6 Pseudohypoparathyreoidismus ......................................... 267
6.7 Renale Osteopathie .................................................... 269
6.7.1 Gewöhnliche renale Osteopathie ....................................... 269
6.7.2 Aluminiuminduzierte Osteomalazie (Dialyseosteomalazie) .............. 284
6.7.3 Amyloidbedingte Skelettveränderungen in Kombination
mit renaler Osteopathie ................................................ 285
6.7.4 Adynamische Knochenerkrankung („adynamic bone disease“) .......... 286
6.7.5 Skelettveränderungen nach Nierentransplantation ...................... 287
6.8 Hypophosphatasie ..................................................... 289
6.9 Exogene toxische Osteopathien ........................................ 290
6.9.1 Chronische Bleiintoxikation ............................................ 290
6.9.2 Phosphorintoxikation .................................................. 291
6.9.3 Strontiumintoxikation .................................................. 291
6.9.4 Kadmiumintoxikation .................................................. 292
6.9.5 Berylliumintoxikation .................................................. 292
6.9.6 Polyvinylchlorid-(PVC-)Intoxikation ..................................... 292
6.9.7 Phytinsäureintoxikation ................................................ 292
6.9.8 Fluorose ............................................................... 293
6.10 Skelettveränderungen durch Pharmaka . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 299
6.10.1 Steroide ............................................................... 300
6.10.2 Nichtsteroidale Antiphlogistika ......................................... 300
6.10.3 Heparin ................................................................ 300
6.10.4 Methotrexat ........................................................... 302
6.10.5 Vitamin-D-Metaboliten ................................................. 302
II Inhaltsverzeichnis
6.10.6 Bisphosphonate ....................................................... 303
6.10.7 LH-RH-Analoga, Antiöstrogene, Gonadotropinhemmer ................. 303
6.10.8 Phenylhydantoin ....................................................... 303
6.10.9 Rifampicin ............................................................. 304
6.10.10 Cholestyramin ......................................................... 304
6.10.11 Chronischer Laxanzienabusus .......................................... 304
6.10.12 Prostaglandin E ........................................................ 304
6.10.13 Retinoide .............................................................. 304
6.10.14 Fluoride ............................................................... 305
7 Skelettveränderungen bei hämatologischen
Systemerkrankungen
7.1 Anämien ............................................................... 308
7.1.1 Sichelzellanämie ....................................................... 308
7.1.2 Thalassämie ........................................................... 312
7.2 Leukämie .............................................................. 313
7.3 Plasmozytom .......................................................... 318
8 Skelettveränderungen bei Erkrankungen
des retikulohistiozytären Systems (im engeren Sinne)
8.1 Lipidspeicherkrankheiten .............................................. 342
8.1.1 Morbus Gaucher ....................................................... 342
8.1.2 Niemann-Pick-Erkrankung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 345
8.1.3 Morbus Fabry .......................................................... 346
8.2 Glykogenspeicherkrankheiten .......................................... 346
8.3 Langerhans-Zell-Histiozytose (LZH) ..................................... 347
8.4 Lipoidgranulomatose (Erdheim-Chester) ................................ 355
8.5 Mastozytose ........................................................... 359
9 Phakomatosen und verwandte Krankheitsbilder
mit Skelettveränderungen
9.1 Neurofibromatose ..................................................... 370
9.2 Tuberöse Sklerose (Bourneville-Pringle-Erkrankung) .................... 372
9.3 Gorlin-Goltz-Syndrom (Nävoides Basalzellkarzinom-Syndrom, NBCCS) ... 375
9.4 Polyzystische lipomembranöse Osteodysplasie mit sklerosierender
Leukenzephalopathie (Nasu-Hakola Disease) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 376
9.5 Proteus-Syndrom ...................................................... 380
10 Knochen- und Gelenkveränderungen bei Sarkoidose
(Morbus Boeck) ...................................................... 383