Table Of ContentSpezielle pathologische Anatomie
Ein Lehr- und Nachschlagewerk
Begrundet von Wilhelm Doerr und Erwin Uehlinger
Band 13/VIII
Herausgegeben von
Professor Dr. Gerhard Seifert, Hamburg
Springer-Verlag Berlin Heidelberg GmbH
Pathologie
des Nervensystems VIII
Pathologie peripherer Nerven
Von
J. M. Schröder
Mit 282 zum Teil farbigen Abbildungen
in 1050 Einzeldarstellungen
Springer
Professor Dr. G. Seifert
Institut für Pathologie der Universität
Martinistraße 52 UKE, 20246 Hamburg
ISBN 978-3-642-63588-5
Oie Oeutsche Bibliothek - CIP-Einheitsaufnahme
Spezielle pathologische Anatomie: ein Lehr-und Nachschlagewerk / begr. von Wilhe1m Ooerr und Erwin
Uehlinger. Hrsg. von Wilhe1m Ooerr ; Gerhard Seifert. - Berlin ; Heidelberg ; New York ; Barcelona;
Budapest ; Hong Kong ; London ; Mailand ; Paris; Singapur ; Tokio: Springer
Teilw. mit der Angabe: Begr. von Erwin U ehlinger und Wilhe1m Ooerr. -
Bd. 13. Pathologie des Nervensystems
8. Pathologie peripherer Nerven. -1999
Pathologie des Nervensystems. - Berlin ; Heidelberg ; New York ; London ; Paris; Tokyo ; Hong Kong ;
Barcelona; Budapest : Springer
(Spezielle pathologische Anatomie; Bd. 13)
8. Pathologie peripherer Nerven / Hrsg.: J. M. Schröder. - 1999
ISBN 978-3-642-63588-5 ISBN 978-3-642-58426-8 (eBook)
DOI 10.1007/978-3-642-58426-8
Dieses Werk ist urheberrechtlich geschützt. Die dadurch begründeten Rechte, insbesondere die der überset
zung, des Nachdrucks, des Vortrags, der Entnahme von Abbildungen und Tabellen, der Funksendung, der
Mikroverfilmung oder der Vervielfältigung auf anderen Wegen und der Speicherung in Datenverarbeitungsan
lagen, bleiben, auch bei nur auszugsweiser Verwertung, vorbehalten. Eine Vervielfältigung dieses Werkes oder
von Teilen dieses Werkes ist auch im Einzelfall nur in den Grenzen der gesetzlichen Bestimmungen des Urhe
berrechtsgesetzes der Bundesrepublik Deutschland vom 9. September 1965 in der jeweils geltenden Fassung
zulässig. Sie ist grundsätzlich vergütungspflichtig. Zuwiderhandlungen unterliegen den Strafbestimmungen
des Urheberrechtsgesetzes.
© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1999
Ursprünglich erschienen bei Springer-Verlag Berlin Heidelberg New York 1999
Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Handelsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt
auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, daß solche Namen im Sinne der Warenzeichen
und Markenschutz-Gesetzgebung als frei zu betrachten wären und daher von jedermann benutzt werden
dürften.
Produkthaftung: Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag keine
Gewähr übernommen werden. Derartige Angaben müssen vom jeweiligen Anwender im Einzelfall anhand
anderer Literaturstellen auf ihre Richtigkeit überprüft werden.
Reproduktion der Abbildungen: Schneider Repro GmbH, 69115 Heidelberg
Satz: Fotosatz-Service Köhler GmbH, 97084 Würzburg
SPIN: 10708480 24/3135 - 543 21 0 - Gedruckt auf säurefreiem Papier
Autor
SCHRODER, J.M., Professor Dr. med.
Direktor des Institutes fur Neuropathologie
Universitatsklinikum
Rheinisch -Westfalische Technische Hochschule RWTH
PauwelsstraBe 30
52074 Aachen
Geleitwort des Herausgebers
Die gewaltigen und zugleich sttirmischen Fortschritte der Neurowissenschaften
in den vergangenen Jahrzehnten haben wesentlich dazu beigetragen, daB auch
die wissenschaftliche Entwicklung der Neuropathologie einen neuen Stellen
wert in der Medizin erhalten hat. Dies spiegelt sich im Volumen und in der
Anzahl der Bande wider, die die Pathologie des Nervensystems im Gesamtwerk
der "Speziellen pathologischen Anatomie" einnimmt. War noch bei der ersten
Konzeption des Gesamtwerkes Anfang der 50er Jahre vorgesehen, die Pathologie
des Nervensystems in einem einzelnen Band als Band 13 zu publizieren, so stellte
sich im weiteren Verlauf heraus, daB dieses ursprtingliche Konzept nicht mehr
aufrechterhalten werden konnte, sondern der neuen wissenschaftlichen Ent
wicklung angepaBt werden muBte. So entstanden in der Zeit von 1980 bis 1994
insgesamt 7 umfassende Teilbande, deren Zahl sich dadurch auf 10 Teilbande
erh6hte, weil allein die enzyklopadische Abhandlung tiber "Traumatologie von
Hirn und Rtickenmark" - auch als "Forensische Pathologie" bezeichnet - im
Teilband VI 3 weitere Teilbande erforderte. Bei einem Gesamtvolumen der Spe
ziellen pathologischen Anatomie von insgesamt 39 Banden (einschlieBlich der
Teilbande) ist somit die Neuropathologie mit 25 % des Gesamtumfanges repra
sentiert. Die komplexe Entstehungsgeschichte der Pathologie des Nerven
systems in den letzten 14 Jahren ist in den jeweiligen Vorworten der Herausge
ber und den Vorbemerkungen der Autoren ausftihrlich dokumentiert und solI
daher an dieser Stelle nicht nochmals rekapituliert werden.
Entscheidenden Anteil an der Gewinnung renommierter Autoren und der
redaktionellen Gestaltung der Bande tiber die Pathologie des Nervensystems hat
Professor WILHELM DOERR, der das Gesamtwerk 1949 begrtindet und bis zu
seinem Tod im Jahr 1996 maBgeblich mitgestaltet hat. Seine groBen Verdienste
urn die spezielle pathologische Anatomie sind 1998 in der 2. Auflage des Bandes
17 "Pathologie des Thymus" ausftihrlich gewiirdigt worden. In der Konzeption
von ,WILHELM DOERR war auch geplant, die Pathologie des Nervensystems
durch den Teilband VIII "Pathologie peripherer Nerven" abzuschlieBen.
Die Entstehungsgeschichte dieses Bandes geht bis in das Jahr 1987 zurtick.
1994 hatte WILHELM DOERR erneut die Vorbereitung ftir die Drucklegung des
Bandes aufgenommen. Es war mir daher ein ganz spezielles Anliegen, das Ver
machtnis von WILHELM DOERR zu erfiillen. Herr Professor Dr. med. J. MICHAEL
SCHRODER, Direktor des Institutes ftir Neuropathologie des Universitatsklini
kums der Rheinisch -Westfalischen Technischen Hochschule Aachen, der bereits
als Autor des 1982 erschienenen Bandes 15 tiber die "Pathologie der Muskulatur"
VIII Geleitwort des Herausgebers
mit einer exakten und hervorragend dokumentierten Abhandlung zum Gelin
gen des Gesamtwerkes beigetragen hat, hat sich zu meiner groBen Freude bereit
erkiart, die Pathologie des Nervensystems durch eine aktueile, mit modernen
Methoden durchgefuhrte Monographie uber die "Pathologie peripherer Ner
ven" zu komplettieren. Auf der Basis einer umfangreichen Materialsammlung
und einer vergleichenden Auswertung des enorm vermehrten Schrifttums ist es
Herrn Professor SCHRODER gelungen, eine ubersichtliche und hervorragend
bildlich dokumentierte Darstellung der vielfaltigen krankhaften Veranderungen
der peripheren Nerven vorzulegen. Dabei sind neben den haufigeren Krank
heitsformen auch mit einer speziellen Liebe zum Detail seltene Krankheitsbilder
abgehandelt, wie es sich fur ein "Nachschlagewerk" geziemt.
Die Besonderheit dieses Bandes liegt darin, daB neben den nunmehr schon
klassischen Methoden der Immunhistochemie und Elektronenmikroskopie
molekularbiologische Techniken bei der Klassifikation der Krankheitsbilder
zum Einsatz gelangt sind. In einer Synopsis von klinischen Daten, morphologi
schen Methoden und molekularbiologischen Techniken sind in Verbindung mit
einer exakten Auswertung der umfangreichen Literatur mittels der modernen
Datenverarbeitung aile relevanten krankhaften Veranderungen der peripheren
Nerven analysiert worden. Dabei sind auch tierexperimentelle Modelle zur
besseren Erklarung der Pathogenese herangezogen worden.
In einer Einleitung werden die morphologischen Untersuchungstechniken
sowie die wichtigen anatomischen und physiologischen Daten erlautert. Bei den
Erkrankungen der peripheren Nerven werden zunachst die allgemeinen Schadi
gungs- und Reaktionsmuster bei Nervenlasionen dargestellt und die Krank
heitsgruppen der nutritiven und toxischen Neuropathien abgehandelt. Unter
den Neuropathien aufgrund systemischer Stoffwechselstorungen kommt der
diabetischen Neuropathie eine besondere Bedeutung zu. In dem umfangreichen
Hauptkapitel uber die zahlreichen hereditaren Neuropathien wird ein fast
luckenloser, gut gegliederter Uberblick uber das weite Spektrum dieser Neuro
pathien mit einer vorzuglichen Bilddokumentation gebracht. Speziell in dies em
Kapitel kommt den neuen molekularbiologischen Techniken zur Erfassung
genetischer Aberrationen eine zunehmende Bedeutung zu. Bei den entzundli
chen Neuropathien mussen infektiose Formen von immunologisch bedingten
Krankheitsformen unterschieden werden. Weitere Kapitel behandeln die para
neoplastischen Neuropathien, die Neuropathien bei peripheren GefaBerkran
kungen und die Miterkrankung der peripheren Nerven bei pradominierenden
Erkrankungen des Zentralnervensystems. Den AbschluB des Bandes bildet das
Kapitel uber die Tumoren des peripheren Nervensystems unter Einbeziehung
experimenteller Befunde. Mit der detaillierten Gliederung der Befunde, der
informativen Bilddokumentation und der vergleichenden Analyse des umfang
reichen Schrifttums ist der vorliegende Band eine Fundgrube fur alle auf dem
Gebiet der Neuropathologie tatigen Wissenschaftler und Ante und eine vorzug
liche Reprasentation des hohen Niveaus der deutschen Neuropathologie.
Mit meinem herzlichen Dank an den Autor fur die ausgezeichnete Gestaltung
des Bandes verbinde ich zugleich auch Worte des Dankes und der Anerkennung
bei der Vorbereitung und Durchfuhrung der Drucklegung speziell an Frau
STEPHANIE BENKO, Frau HILDEGARD HEINZMANN und Frau INGE OPPELT der
Abteilung Buchherstellung des Springer-Verlages. Insbesondere danke ich auch
Geleitwort des Herausgebers IX
Herrn Professor Dr. phil. DIETRICH GOTZE und Frau Dr. AGNES HEINZ fUr die
stets verstandnisvolle Unterstlitzung bei der weiteren redaktionellen Bearbei
tung des Gesamtwerkes. Nicht zuletzt gilt mein Dank meiner Sekretarin Frau
MONIKA SCHACHT flir ihre standige umsichtige Mitwirkung bei der redaktio
nellen Arbeit am Gesamtwerk. Mogen die Leser - insbesondere die Pathologen,
Neuropathologen, Neurologen und aile, an den Neurowissenschaften interes
sierten A.rzte - in diesem Band aile notwendigen Informationen fUr ihre tagliche
klinische Arbeit finden und damit ihre Anerkennung flir die yom Autor
geleistete mlihevolle Arbeit zum Ausdruck bringen.
Hamburg, Juni 1999 GERHARD SEIFERT
Inhaltsverzeichnis
A. Vorwort 1
B. Einleitung 4
I. Einfiihrung in die morphologischen Untersuchungstechniken 5
a) Auswahl eines Nerven zur Biopsie 5
b) Zur Technik der Nervenbiopsie . . . . 7
c) Untersuchungstechniken und Versand 9
d) Indikationen zur Nervenbiopsie 11
e) Komplikationen von Nervenbiopsien 12
f) Haut-und Konjunktivalbiopsien .. 12
II. Anatomische und physiologische Vorbemerkungen 13
a) Entwicklung und Altersveranderungen peripherer Nerven 13
b) Normale Struktur peripherer Nerven ......... . 26
1. Das Bindegewebe peripherer Nerven;
Blut-und LymphgefaBe 26
2. Nervenfasern ........... .. 29
(a) Axone .............. . 30
(b) Schwann-Zellen und Markscheiden 31
3. Nervi vasorum und nervorum . . . . .. 34
4. Heterotope Neurone in menschlichen Spinalwurzeln 35
5. Axonale Verzweigungen in Muskelnerven 35
6. Nervenendigungen ........ .. 35
7. Besonderheiten in einzelnen Nerven 36
(a) N. suralis ............ . 36
(b) N. medianus und ulnaris .... . 36
(c) Peptiderge Substanzen in sensorischen
und autonomen Nerven ........ . 36
(d) Peptiderge Innervation des Hirnkreislaufs 38
(e) Noradrenerge und peptiderge Innervation
des Lymphgewebes . . . . . 41
8. Spinalganglien . . . . . . . . . . 42
9. Paraganglien und Paraneurone 42
c) Funktionelle Aspekte . 42
1. Elektrophysiologie 42
2. Magnetstimulation 48
XII Inhaltsverzeichnis
d} Chemische Aspekte . . . . . . . . . . . . . . 49
1. Wassergehalt des N. suralis . . . . . . . . 49
2. Regulation der Neurofllamentdynamik . 49
3. Neurotrophe Faktoren, Zytokine und deren Rezeptoren 49
4. Weitere Substanzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59
C. Epidemiologie und Klassifikation
der Erkrankungen periperer Nerven 63
I. Epidemiologie 63
II. Klassifikation.......... 65
D. Allgemeine Schadigungen und Reaktionen
peripherer Nerven .............. 66
I. Allgemeine Reaktionen ........ 66
a} Axonale und neuronale Reaktionen 68
b} Reaktionen der Schwann-Zellen und Markscheiden . 73
c} Reaktionen des Makrophagensystems in peripheren Nerven 87
d} HLA-DR-Antigen (= MHC Klasse II-Molekul-) Expression
im N. suralis ........ 91
e} Endoneurale Fibroblasten . . . . . . . . . . . 92
o
Ma~re~n ................... ~
g} Storungen der Blut-Nerven-Schranke (BNS) 93
h} Reaktionen des Perineuriums; perineurales Fenster 97
II. Spezielle NervenHisionen .... 98
a} Kompression und Perkussion 98
1. Renaut -Korper . . . . . . . 98
2. Karpaltunnelsyndrom 102
3. Weitere klinische Kompressionssyndrome . 103
4. Spezielle experimentelle Modelle ...... 106
b} KontinuWitsunterbrechung peripherer Nerven 108
1. Waller-Degeneration .. 108
2. Nervenfaserregeneration . . . . . . . . . . . . 113
(a) Neurombildung . . . . . . . . . . . . . . . 113
(b) Regenerierende und regenerierte Ne rvenfasern 116
(c ) Ne rventransplantation
und andere operative MaBnahmen ... 133
(d) Reinnervation von Muskelspindeln . . . 144
(e) Reinnervation von Pacini-Korperchen . 145
(0 Reinnervation von SchweiBdrusen ... 145
(g) Langfristige Reinnervationsergebnisse . 145
Anhang: Elektrotherapie des denervierten Muskels. 145
3. Retrograde Reaktion . 145
c) SpinalwurzelausriB . . . . 147
d} Nervenuberstreckung .. 148
e} Frost-und Hitzeschaden . 148
f} Strahlen-und Stromschadigung 149
g} Auswirkungen der Puffermolaritat 153
h} pH-Werteffekte . . . . . . . . . . . 153
