Table Of ContentSpezielle pathologische Anatomie
Ein Lehr-und Nachschlagewerk
Begründet von Wilhelm Doerr und Erwin Uehlinger
Band 21
Herausgegeben von
Professor Dr. Dres. h. c. Wilhelm Doerr, Heide/berg
Professor Dr. Gerhard Seifert, Hamburg
Pathologie
des männlichen Genitale
Hoden· Prostata· Samenblasen
Von
C. E. Hedinger und G. Dhom
Mit 257 zum Teil farbigen Abbildungen
in 600 Einzeldarstellungen
Springer-Verlag Berlin Heidelberg New York
London Paris Tokyo Hong Kong Barcelona
ISBN 978-3-642-51159-2 ISBN 978-3-642-51158-5 (eBook)
DOI 10.1007/978-3-642-51158-5
CIP-Titelaufnahme der Deutschen Bibliothek
Spezielle pathologische Anatomie: ein Lehr-und Nachschlagewerk /
begr. von Wilhelm Doerr und Erwin U ehlinger.
Hrsg. von Wilhelm Doerr ; Gerhard Seifert. - Berlin ; Heidelberg ; New York ; London ; Paris; Tokyo ;
Hong Kong ; Barcelona: Springer. Teilw. mit der Angabe: Begr. von Erwin Uehlinger und Wilhelm Doerr.
NE: Uehlinger, Erwin [Begr.]; Doerr, Wilhelm [Hrsg.]
Bd. 21. Pathologie des männlichen Genitale. -1991
Pathologie des männlichen Genitale: Hoden, Prostata, Samenblasen / von C. E. Hedinger und G. Dhom.
-Berlin ; Heidelberg ; NewYork; London ; Paris ; Tokyo; HongKong; Barcelona: Springer, 1991
(Spezielle pathologische Anatomie; Bd. 21) ISBN 978-3-642-51159-2
NE: Hedinger, Christoph E.; Dhom, Georg
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© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1991
Softcover reprint of the hardcover 1s t edition 1991
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Anschriften der Herausgeber und Autoren
HERAUSGEBER
DOERR, W., Prof. Dr. Dres. h. c. Pathologisches Institut der Universität
Im Neuenheimer Feld 220/221
6900 Heidelberg 1
Bundesrepublik Deutschland
SEIFERT, G., Prof. Dr. Institut für Pathologie der Universität
Martinistraße 52
2000 Hamburg 20
Bundesrepublik Deutschland
AUTOREN
HEDINGER, C. E., Prof. Dr. Dres. h. c. em. Direktor
des Institutes für Pathologie
der Universität Zürich
Attenhoferstraße 16
CH-8032 Zürich
DHOM, G., Prof. Dr. em. Direktor des pathologischen
Institutes der Universität
des Saarlandes, Homburg
Am Webersberg20
6650 HomburglSaar
Bundesrepublik Deutschland
Vorwort der Herausgeber
Das Erscheinen dieses Bandes gibt uns Gelegenheit, einen Blick in die Entste
hungsgeschichte unseres Buches zu tun: Im Jahre 1954 hatte Herr Dr. FERDINAND
SPRINGER den einen von uns (WD), damals in Berlin, gebeten, nach Zürich zu rei
sen, um mit Professor ERWIN UEHLINGER über ein "richtiges" Pathologiebuch zu
sprechen. Der Kontakt wurde durch Herrn Dr. HEINZ GÖTZE hergestellt. Die "sti
mulierten" Pathologen (WD und EUe) waren über das Grundsätzliche, über das
Wünschbare, aber auch Realisierbare, schnell einig. Im Sommer 1955, im An
schluß an die 37. Tagung der Deutschen Gesellschaft für Pathologie, die in Zürich
stattgefunden hatte, fand eine erste Generaldebatte zwischen Verleger, Heraus
gebern und einem Kreis von Fachgelehrten, die als Autoren gewonnen worden
waren, statt. Zu diesen, und das ist der Kern dessen, was uns zu sagen am Herzen
liegt, also den Autoren "der ersten Stunde", gehörte CHRISTOPH HEDINGER. Wenn
trotzdem über 30 Jahre vergangen sind, bis das damals erörterte Vorhaben hatte
verwirklicht werden können, so hängt dies an einer Reihe von Gründen: Der aka
demische Weg HEDINGERS - Zürich, Winterthur, Lausanne und wiederum Zü
rich -, die Pathomorphose, d.h. der Wandel der prävalierenden Krankheitsbilder
der männlichen Gonade, die Notwendigkeit, eine grundsätzliche Bestandsaufnah
me der bioptisch-diagnostischen Möglichkeiten und Erfahrungen zu erarbeiten,
vor allem aber die diagnostische Auseinandersetzung mit der Taxonomie der
"streitigen Geschlechtsverhältnisse", -dies alles und manches andere waren Ursa
che der Verzögerung. Gerade aber diese beinhaltete eine kritische Reifung, so daß
das jetzt vorliegende Werk HEDINGERS die Summe lebenslanger Erfahrungen re
präsentiert.
Auch der Entstehungsweg des zweiten Hauptteils, der pathologischen Anato
mie vor allem der Prostata, durch GEORG DHoM, war reich an Details, an unweg
samen Wanderungen, Reifungskrisen, aber auch klärenden Erkenntnissen und
Durchbrüchen.
Wir - WD und GS - sind unendlich glücklich, daß es uns gelungen ist, die bei
den souveränen Kenner der Materie zusammenzuführen, um diesen Band entste
hen zu lassen, der für die europäische Pathologie des männlichen Genitale reprä
sentativ ist. Unser Buch bringt den Erfahrungsschatz der mitteleuropäischen
pathologischen Anatomie eines ürgansystems, das zwar schon immer beachtet
wurde, aber keine wirklich kompetente Darstellung gefunden hatte.
Wir danken den Autoren von Herzen, wir danken dem Springer-Verlag für
Geduld und Hilfe, und wir wünschen, daß auch dieses Buch eine weltweite Beach
tung finden möge.
Heidelberg und Hamburg WILHELM DOERR
GERHARD SEIFERT
Inhaltsverzeichnis
Pathologie des Hodens
Von C. E. HEDINGER
Vorbemerkung .................................... 1
1. Kapitel: Entwicklung, Anatomie nnd Histologie, Physiologie
A. Hodenentwicklung ............ . .4
I. Hodenentwicklung bis zur Geburt . .4
H. Hodenentwicklung nach der Geburt .5
B. Hoden des Erwachsenen ..... .8
I. Anatomie und Physiologie . .8
11. Endokrinologie 18
Literatur .............. . 19
2. Kapitel: Mißbildungen, Entwicklungsstörungen
A. Mißbildungen, Entwicklungsstörungen, die den ganzen Hoden betreffen . 21
I. Hodenhochstand (Maldescensus testis, Hodenretention,
Kryptorchismus, Hodenektopie) .. . ........... 21
1. Formen des Hodenhochstandes ................... 22
2. Häufigkeit des Hodenhochstandes . . . . .. ........... 23
3. Pathomorphologie des kryptorchen Hodens ........... 23
a) Kryptorche Hoden beim Kind . . . . . . . . . . . . . . . . 24
b) Kryptorche Hoden der Erwachsenen . . . . . . . . . . . 35
4. Kryptorchismus und Hodentumoren . . . . . . . . . . . . . 41
5. Ursache des Kryptorchismus . . . . . .. ............. 42
a) Hormonale Abweichungen ...... . ............ 42
b) Anatomische Hindernisse und Störungen . . . . . . . . . . . . 43
c) Primäre Hodenveränderungen ... 43
11. Fehlen der Hoden (Monorchie, Anorchie) . . . . . . . . . . . 44
x Inhaltsverzeichnis
111. Überzählige Hoden (Polyorchie, Polyorchismus, Polyorchidismus) 47
IV. Ungewöhnliche Hodengröße ..................... 49
B. Umschriebene Mißbildungen oder Entwicklungsstörungen des Hodens 50
I. Hodenkanälchen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50
1. Unreife oder scheinbar unterentwickelte Kanälchen,
hypoplastische Zonen, "Ringtubuli" . . . . . . . . . . . . . 50
2. Hodenkonkremente, testikuläre Mikrolithiasis . . 56
3. Vorzeitig entwickelte Kanälchen . . . . . . . . . . . . . . . . 57
4. Abnorme Kanä1chenverzweigungen . . . . . . . . . . . . . . 58
5. Protrusionen, Ausstülpungen, Hernien der Samenkanä1chen 59
6. Tubuluserweiterungen, Zysten, zystische Dysplasien ..... . 60
a) Isolierte Zysten ......................... . 60
b) Zystische Dysplasien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60
7. Angeborene Epithelveränderungen der Samenkanä1chen 63
11. Rete testis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64
1. Hyperplasie des Rete testis . . . . . . . . . . . . . . . . . 64
2. Noduläre Proliferation von verkalkendem Bindegewebe
im Rete testis . . . . . . . . . . . . . . . . . 64
111. Hodenzwischengewebe ................... . 66
1. Versprengtes Nebennierenrindengewebe . . . . . . . . . . 66
2. Versprengtes Milzgewebe im Hoden und seiner Umgebung,
splenogonadale Fusion ........................ 67
3. Angiome und andere Gewebseinschlüsse des Hodens . . . . 67
IV. Tunica albuginea .... . . . . . . . . . . . . . . .. ..... 69
V. Anhangsgebilde von Hoden und Nebenhoden sowie
aberrierende Kanälchen . . . . . . . . . . . . 69
C. Hoden bei Störungen der Geschlechtsentwicklung 70
I. Gonadendysgenesien . . . . . 72
1. Turner-Syndrom . . . . . . . . . . . . . 72
2. Reine Gonadendysgenesie ... 72
3. Männliches Turner-Syndrom . . 73
4. Gemischte Gonadendysgenesie 75
5. Hermaphroditismus verus 75
6. Embryonale und fötale testikuläre Regressionssyndrome 77
a) Gonadale Aplasie .................... 77
b) Agonadismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77
c) Frühe fötale Gonadenregression ................. 77
d) Syndrom der rudimentären Hoden . . . . . . . . . . . . . . . . 78
e) Anorchie .............................. 78
11. Männlicher Pseudohermaphroditismus 78
1. Oviduktpersistenz . . . . . . . . . . . . . . . . 78
2. Testikuläre Feminisierung
(Androgeninsensibilität, Androgenresistenz) 78
Inhaltsverzeichnis XI
3. Partielle Androgeninsensibilitätssyndrome 85
a) Inkomplette testikuläre Feminisierung . 85
b) Reifenstein-Syndrom .......... 85
c) Oligo-oder Azoospermie bei partieller Androgeninsensibilität 85
4. Kongenitale adrenogenitale Syndrome ............... 86
a) Störungen der adrenalen und testikulären Testosteronsynthese 86
b) Störungen der adrenalen Hormonsynthese,
kongenitale adrenale Hyperplasie ............... 87
5. Störungen des Testosteronstoffwechsels, 5-a-Reduktasemangel 90
6. Leydig-Zellagenesie und Leydig-Zellhypoplasie
mit LH- Rezeptordefekt 91
Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91
3. Kapitel: Kreislaufstörungeu, traumatische Hodenschädigungen
A. Kreislaufstörungen ......... . .101
I. Varikozele . . . . . . . . . . . . .101
1. Pathogenese der Varikozele .101
2. Pathogenese der durch Varikozelen bedingten
Hodenschädigungen .102
3. Mikroskopische Befunde . .103
11. Hodentorsion . . . . . . . . . .105
1. Torsion des Hodens selbst .105
a) Vorkommen und Pathogenese .105
b) Makroskopische Befunde .. . .106
c) Mikroskopische Befunde .107
2. Torsion der Hoden-und Nebenhodenanhänge .112
111. Übrige Kreislaufstörungen ....... . .113
1. Kreislaufbedingte Degenerationsherde .113
2. Arteriosklerose, Hodeninfarkt . . . .114
3. Arterioläre Hyalinose . . . . . . . . .116
4. Entzündliche Gefäßveränderungen .116
a) Periarteriitis nodosa ...... . .116
b) Purpura Schönlein-Henoch . . . .119
c) Hodenbeteiligung bei anderen entzündlichen
Gefäßerkrankungen . . .119
B. Traumatische Hodenschädigungen .119
I. Direkte traumatische Hodenschädigungen .120
1. Hodenzerreißungen . . . . . . . . . . . . .120
2. Hodenblutungen . . . . . . . . . . . . . . .124
11. Indirekte traumatische Hodenschädigungen,
traumatische Gefäßverschlüsse .125
Literatur ....................... . .126
XII Inhaltsverzeichnis
4. Kapitel: Entzündungen von Hoden, Nebenhoden,
Samenstrang und HodenhiiUen
A. Orchitis und Epididymitis .. .130
I. Eitrige Entzündungen . .131
H. Begleitentzündungen . 132
1. Mumpsorchitis . . . . . 135
2. Andere Begleitorchitiden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . 137
IH. Besondere, vorwiegend granulomatöse Hodenentzündungen .. . 139
1. Tuberkulose ....... . . . . . . . . . . . . . .. . 139
2. Syphilis .......... . . . . . . . . . . . . . .. . 140
3. Granulomatöse Orchitis . . . . . . . . . . . . . . . . . 142
4. Malakoplakie ...... . ................ 147
5. Sarkoidose (M. Boeck). ...... . .... 147
6. Lepra .................... . 151
7. Spermiengranulome . . . . . . . . . . . . . . . . .... 154
IV. Autoimmun bedingte Hodenentzündungen . . . . . 154
V. Orchitis bei Kindern, "akutes Skrotum" .......... . . . 156
B. Entzündungen der Hodenhüllen (Periorchitis) und Hydrozelen ... 157
I. Periorchitis .......... . · .157
1. Begleitperiorchitis . . . . . . . · .158
2. Mekoniumperiorchitis · .158
3. Noduläre Periorchitis ..... · .159
4. Idiopathische Fibrose, Fibromatose · .163
5. Granulomatöse Periorchitiden . . .163
11. Hydrozelen .... . .163
Literatur .................. . .165
5. Kapitel: Störungen der Hodenfunktion
A. Terminologie .................... 169
B. Formen primärer und sekundärer Testesinsuffizienz .......... . . 170
I. Primäre Testesinsuffizienz (hypergonadotrope Testesinsuffizienz) .170
1. Kombinierte tubuläre und interstitielle Testesinsuffizienz
primärer Natur .170
a) Kastration ................ . .170
b) Anorchie ..................... . .172
c) Totalatrophie nach der Geburt ......... . .172
2. Vorwiegend tubuläre Formen primärer Testesinsuffizienz . . . . 173
a) Tubuläre Hodenatrophie verschiedener,
häufig exogener Ursache ............ . .173
b) Sertoli-cell-only-Syndrom
(Germinalzellaplasie, Del-Castillo-Syndrom) . . .182
Inhaltsverzeichnis XIII
c) Klinefelter-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . .187
d) Sogenanntes "falsches" Klinefelter-Syndrom . . . .192
e) La-Chapelle-Syndrom, Syndrom der XX-Männer .192
f) Syndrome der XYY-Männer ............ .193
3. Vorwiegend interstitielle Formen primärer Testesinsuffizienz .193
Männliches Klimakterium ........ . 194
4. Vorwiegend primäre Testesinsuffizienz
bei hereditär-degenerativen Syndromen .197
a) Myotonia atrophicans Steinert . .197
b) Werner-Syndrom . . . . . . . . . .197
c) Rothmund-Thompson-Syndrom .197
d) Aiström-Edwards-Syndrom .197
e) Blooms-Syndrom . . . . .199
f) Weinstein-Syndrom .199
g) Sohval-Soffer-Syndrom .199
h) Silver-Russel-Syndrom .199
II. Sekundäre Testesinsuffizienz
(hypogonadotroperHypogonadismus) .199
1. Kombiniert tubuläre und interstitielle sekundäre
Testesinsuffizienz ................. . .200
a) Isolierter Gonadotropinmangel . . . . . . . . . . .200
b) Hypogonadotroper Eunuchismus mit Anosmie
(Kallmann-Syndrom) .............. . .200
c) H ypothalamische und hypophysäre Schädigungen
mit Hypogonadismus ............... . .201
2. Vorwiegend tubuläre sekundäre Testesinsuffizienz . .204
3. Vorwiegend interstitielle sekundäre Testesinsuffizienz,
Syndrom der fertilen Eunuchen ..... . .204
4. Vorwiegend sekundäre Testesinsuffizienz
bei hereditär-degenerativen Syndromen . . .204
a) Prader-Labhart-Willi-Syndrom . . . . . .204
b) Laurence-Moon-Bardet-Biedl-Syndrom .205
c) Biemond-Syndrom . . . . . . . . . .205
d) Kraus-Ruppert-Syndrom ......... .205
e) Ataxie-Hypogonadismus-Syndrom . . . . .205
f) Nävoides Basalzellkarzinomsyndrom (Gorlin-Goltz-Syndrom) 205
g) Carpenter-Syndrom ........................206
h) Crandall-Syndrom ......................... 206
i) Ichthyosis congenita und Hypogonadismus (Lynch-Syndrom) .206
C. Hodenbiopsien - männliche Sterilität (männliche Infertilität) .206
I. Hodenbiopsien ..................... . .207
1. Indikation zur Hodenbiopsie . . . . . . . . . . . . . .207
2. Wesentliche anamnestische und klinische Angaben .208
a) Genitalbefund .208
b) Spermiogramm . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .210
