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Marlies Michl
BASICS
Hämatologie
2. Auflage
ELSEVIER
URBAN & FISCHER München
UHlli\N & FISCI·IER
Zuschriften und Kritik bitte an:
Elsevier GmbH, Urban & Fischer Verlag, Lektorat Medizinstudium, Hackerbrücke 6, 80335 München
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Sorgfalt darauf verwendet, dass die in diesem Werk gemachten therapeutischen Angaben (insbesond re hinsichtlich Indikation, Dosierung und
unerwünschter Wirkungen) dem derzeitigen Wissensstand entsprechen. Das entbindet den Nutzer dieses Werkes aber nicht von der VerpOich
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und seine Verordnungen und Entscheidungen in eigener Verantwortung zu ueffen.
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Die Deutsche Nationalbibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliografie; detaillierte bibliografische Daten sind im
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2. Auflage 20 I I
© Elsevier GmbH, München
Der Urban & Fischer Verlag ist ein lmprint der Elsevier GmbH.
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Programmleitung: AJexandra Frntic
Planung: Bettina Meschede
Lektorat: Petra Eichholz
Redaktion+ Register: Dr. Nikola Schmidt, Berlin
Herstellung: Rainald Schwarz, Peter Sutterlitte
Satz: Kösel, Krugzell
Druck und Bindung: L.E.G.O. S. p. A., Vicenza, Italien
Umschlaggestaltung: SpieszDesign, Neu-Uim
Titelfotografie: © DigitalVision/Gettylmages, München
edruckt auf I 00 g/qm Eurobulk matt gestr. holzfrei; I, I f. Vol.
ISBN 978-3-437-42167·9
Aktuelle Informationen finden ie im Internet unter www.elsevier.de und www.elsevier.com
Vorwort zur 2. Auflage I
IV V
Zunächst einmal ein herzliches Dankeschön an die Leser wurde beibehalten. Da ich inzwischen als Ärztin im Schwer
schaft der BASICS-Bücher für das Interesse am Fach Hämato punktgebiet Hämatologie und Onkologie tätig bin, wurden in
logie. Aufgrund großer Nachfrage auf dem Lesermarkt und dieser Auflage verstärkt praktische Aspekte der Hämatologie
schneller Weiterentwicklung, vor allem von Diagnostik und in den Text mit aufgenommen. Ich wünsche allen Lesern wei
Therapie hämatologischer Erkrankungen, erscheint nun die terhin viel Spaß beim Schmökern, Pauken und Hineinschnup
zweite, überarbeitete und aktualisierte Auflage des Buches pern in die aufregende Welt der Hämatologie.
"BASICS Hämatologie".
Das BASICS-Konzept mit Doppelseitenprinzip und struktu
riertem Aufbau der einzelnen Kapitel inklusive Zusammen· München, im Sommer 20 I 0
Fassungen, Fallbeispielen sowie vielen Bildern und Grafiken Dr. med. Marlies Mich!
Vorwort zur 1. Auflage
Der Begriff der Hämatologie stammt aus dem Griechischen - speziell ein drei Doppelseiten umfassender Bildanhang zu·
"hafma" bezeichnete das Blut und war im alten Griechenland sammengestellt, der ausschließlich aus Blut- und Knochen
ein Tabuwort Zwar kein Tabuwort, aber ein "unergründetes marksausstrichen besteht. Er soll dem Leser die Möglichkeit
Feld" stellte das Fach der Hämatologie lange Zeit dar, da man bieten, sich in "Ausstrich-Bilder einzusehen" und sich in
nur wenig über dieses Teilgebiet der Inneren Medizin wusste. deren Beurteilung, einem äußerst wichtigen diagnostischen
Durch den wissenschaftlichen Fortschritt v. a. in den letzten Schritt bei hämatologischen Erkrankungen, zu üben. Ziel
20 Jahren hat sich die Hämatologie jedoch zu einem äußerst dieses Buches ist es, in jedem Kapitellediglich die wichtigsten
innovativen und zukunftsträchtigen Fach mit ständig neuen Eckdaten zum jeweiligen Thema zusammenzufassen. Es
Erkenntnissen entwickelt. besteht daher kein Anspruch auf Vollständigkeit.
Dieses Buch ist ein übersichtliches Kurzlehrbuch aus der
Reihe BASlCS. Angesprochen werden soll der Leser, der sich Mein Dank gilt an erster Stelle meiner Fachassistentin und
in kurzer Zeit einen Überblick über dieses Teilgebiet der Mutter, Dr. Gerlinde Mich! (Fachärztin für Innere Medizin
Inneren Medizin verschaffen möchte. Das Doppelseitenprin· mit dem Schwerpunkt Hämatologie/internistische Onkolo·
zip soll die Übersichtlichkeit noch unterstreichen und das gie), die mit ihrer fachlichen Kompetenz dieses Buch auf
Lesen und Lernen erleichtern. Aufgegriffen werden alle inhaltliche Richtigkeit überprüfte. Des Weiteren danke ich
wichtigen hämatologischen Erkrankungen, die immer nach der Redakteurin Dagmar Reiche und dem Team des Lektorats
demselben Prinzip mit klarer Struktur abgehandelt werden. Medizinstudium des Verlags für gute Zusammenarbeit und
Zugeschnitten auf die Hämatologie werden wichtige physio Unterstützung sowie meinen Kommilitonen und Freunden
logische Grundlagen zu Blut, lymphatischem System und Ulrike Bungeroth (Fotografin), Christoph Gruberund Philipp
Immunsystem, in der Hämatologie eingesetzte Labormetho Minzlaff ("Fotoopfer").
den und spezielle Themen der Hämatologie beschrieben und
sollen das Buch abrunden. Zusätzlich soll die Illustration von
Sachverhalten durch viele Bilder das Lesen, Einprägen und München, im Sommer 2005
Lernen auflockern und erleichtern. Für dieses Buch wurde Marlies Mich!
Inhalt
A Allgemeiner Teil 2- 43 Myeloproliferative Erkrankungen ....... . 86-89
Grundlagen .... ... .... .. .... ..... ..... . 2- 29 I Polycythaemia vera (PV) . . . . . . . . . . . . . . . . . . 86
I Essentielle Thrombozythämie (ET) . . . . . . . . . . 88
I Blut und Hämatopoese .. .... .... ........ . 2
I Osteomyelofibrose (OMF) . . . . . . . . . . . . . . . . . 89
I Erythrozyten I ... ............. ........ . . 4
I Erythrozyten li ... ....... .... ...... .... . 6
Störungen der Hämostase .... .... ... .. .. 90- 109
I Blutgruppen .... .... ... ... ...... ..... . . 8
I Leukozyten und immunkompetente Zellen I .. . I 0 I Hämorrhagische Diathese . . . . . . . . . . . . . . . . . 90
I Leukozyten und immunkompetente Zellen II .. . 12 I Thrombozytopenie I . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92
I Lymphozyten I ...... ...... ......... ... . 14 I Thrombozytopenie II . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94
I Lymphozyten li ....... ..... ........ ... . . I 6 I Thrombozytopathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 96
I Lymphatische Organe I .... ..... .. ....... . 18 I Vaskuläre hämorrhagische Diathesen . . . . . . . . . 97
I Lymphatische Organe II ........... .... ... . 20 I Koagulopathien I . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98
I Immunsystem I ....................... . . 22 I Koagulopathien II . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 100
I Immunsystem II ......... ...... ........ . 24 I Hämophilie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10 2
I Thrombozyten, Hämostase und Fibrinolyse I .. . 26 I Willebrand·Jü rgens-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . 104
I Thrombozyten, Hämostase und Fibrinolyse II .. . 28 I Thrombophile Diathesen I . . . . . . . . . . . . . . . . . 106
I Thrombophile Diathesen II . . . . . . . . . . . . . . . . I 08
Diagnostik ... .... .... ... .. ..... ... .. . . 30- 43
Therapie ........ ........... ....... .... 110- 121
I Anamnese .................... ........ . 30
I Körperliche Untersuchung .... ..... ..... .. . 32 I Bluttransfusion und Transfusionsreaktionen I . . . II 0
I Labordiagnostik I .. ......... .. ........ .. . 34 I Bluttransfusion und Transfusionsreaktionen II . . 112
I Labordiagnostik li ................ ...... . 36 I Chemotherapie und andere Therapieverfahren I 114
I Labordiagnostik lii ...... ..... .. ......... . 38 I Chemotherapie und andere Therapieverfahren I I I 16
I Labordiagnostik IV .... ...... ........... . 40 I Stammzelltransplantation (SCT) I . . . . . . . . . . . 118
I Labordiagnostik V ....... ... ...... ...... . 42 I Stammzelltransplantation (SCT) II . . . . . . . . . . . 120
... .. .... ... .. ..... .. . 122- 129
B Spezieller Teil . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44_129 Spezielle Themen
I Der immunsupprimierte Patient ........... . 122
Anämien ....... .. .......... ........ .. . 46- 65
I Schwangerschaft ....... ...... ..... .. .. . . 124
I Anämie ...... ...... .. ... ...... ... .... . 46 I Hämatologie in der Pädiatrie .. ............ . 126
I Eisenmangelanämie .... ... .. ............ . 48 I Hämatologische Veränderungen
I Makrozytäre Anämie ... ... .. .... ..... ... . 50 bei Systemerkrankungen ................. . 128
I Hämolytische Anämie I ... .. .. .. .. .... ... . 52
I Hämolytische Anämie II ....... ...... .. .. . 54 C Fallbeispiele ..... ............... .. .. 130- 145
I Hämolytische Anämie !II ................. . 56
58 I Fall 1: Abgeschlagenheil und Schwäche . . . . . . 132
I Thalassämie .......... ......... ..... .. .
60 I Fall 2: Lymphknotenschwellung . . . . . . . . . . . . 134
I Sichelzellkrankheit .... .... ......... .... .
62 I Fall 3: Plötzliches hohes Fieber . . . . . . . . . . . . . 136
I Anämie bei chronischer Erkrankung .. ...... .
64 I Fall 4: Atemnot . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 138
I Aplastische Anämie (AA) ..... .... ... .. ... .
I Fall 5: Fiebei~ Nachtschweiß und
Gewichtsverlust ............. ...... .... . 140
Leukämien .... .. ..... ... .. .... .... ... . 66- 75
I Fall 6: Ikterus .... ...... ...... .. ... .... . 142
1 Akute myeloische Leukämie [AML) .... .. ... . 66 I Fall 7: Nasenbluten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144
1 Aktue lymphatische Leukämie (ALL) ........ . 68
I Chronische myeloische Leukämie [CML) .... . . 70
DAnhang ... .......................... 146- 157
I Chronische lymphatische Leukämie ( LL) .... . 72
1 Myelodysplastische Syndrome (MDS) ....... . . 74 I Bildanhang I . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ILI8
I Bildanhang II . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ISO
Lymphome und Myelom ..... ... ...... . . 76- 85 I Bildanhang III . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 152
I Hodgkin-Lymphom ..................... . 76
1 Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) I .... .... .. . 78 E Register ...... .. ... ................. 158- 165
1 Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) II ...... .. .. . 80
1 Non-Hodgkin-Lymphome !II .............. . 82
I Multiples Myelom ... .......... ... ...... . 84
Abkürzungsverzeichnis
VI I VII
A., Aa. Arteria, Arteriae EBV Epstein-Barr-Virus
A Jahr (tat. annum) Echo Echokardiogramm, Echokardiographie
a. e. am ehesten EDRF End ot h eli um -d eri ved-relaxing-Faktor
Ät Ätiologie EKG Elektrokardiogramm, Elektrokardiographie
AF Atemfrequenz eng!. englisch
AG/Ag Antigen Ep Epidemiologie
Al HA autoimmunhämolytische Anämie EPO Erythropoetin
Ak Antikörper Et Einteilung
ALL akute lymphatische Leukämie etc. et cetera
ALP alkalische Leukozytenphosphatase evtl. eventuell
AML akute myeloische Leukämie
AP Angina pectoris FDG Fluorodeoxyglukose
APC antigenpräsentierende Zelle(n) (eng/. cell) FFP eng!. fresh frozen plasma
aPTT aktivierte partielle Thromboplastinzeit FISH Fluoreszenz-in -sit u-Hybridisierung
art. arteriell FMAIT fetomaternale Alloimmunthrombozytopenie
ASS Acetylsalicylsäure
AT1, AT2 Angiotensinrezeptoren g Gramm
AT III Antithrombin III G-CSF eng!. granulocyte-colony stimulating factor
ATRA All-trans-retinoid-Säure (eng!. acid) GM-CSF eng/. granulocyte-monocyte-colony stimulating
factor
BB Blutbild y-GT Gamma-Glutamyl-Transferase
bds. beidseits GI(-Trakt) Gastrain testinal (t rakt)
BSG Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit ggf. gegebenenfalls
BZ Blutzucker GOT Glutamat-Oxalacetat-Transaminase
GPT Glutamat-Pyruvat-Transaminase
ca. zirka GvHD eng/. graft-versus-host -disease/-Erkrankung
Ca2+ Kalzium GvL Graft-versus-Tumor
cAMP zyklisches Adenosinmonophosphat GvT Graft-versus-Leukämie
cGMP zyklisches Guanosinmonophosphat
CHOP Cyclophosphamid, Doxorubicin, Vincristin, h Stunde
Prednisolon Hb Hämoglobin
CK(MB) Kreatinkinase [eng!. muscle, brain) HBV Hepatitis-B-Virus
Cl- Chlorid HCV Hepatitis-C-Virus
CLL chronische lymphatische Leukämie HDL High-density-Lipoprotein
CML chronische myeloische Leukämie HELLP- eng!. haemolysis, elevated liver enzymes,
CMPE chronisch-myeloproliferative Erkrankungen Syndrom low platelets
CMV Cytomegalievirus HF Herzfrequenz
CO Kohlenmonoxid HIT Heparin-induzierte Thrombozytopenie
coz
Kohlendioxid HK Hämatokrit
cox Cyclooxygenase HLA Histokompatibilitätsantigen
CR komplette Remission (eng!. Complete remission) HMV Herzminutenvolumen
CRP C-reaktives Protein H.p. Helicobacter pylori
CSF eng!. colony stimulating factor HUS hämolytisch-urämisches Syndrom
CT Computertomographie HWZ Halbwertszeit
CTx Chemotherapie Hz Hertz
HZV Herzzeitvolumen
d Tag (tat. dies)
DD Differentialdiagnose/n i.a. intraarteriell
Def Definition ICR Interkostalraum
d. h. das heißt IL Interleukin
Di Diagnose i.m. intramuskulär
DlC disseminierte intravasale Gerinnung inf. Inferior
(eng!. coagulation) lNF Interferon
DMSO Dimethylsulfoxid inkl. inklusive
lNR eng!. International Normalized Ratio
1P Inositoltriphosphat
3
Abkü rzu ngsverzeich ni s
ITP idiopathische thrombozytopenische Purpura 0. oder
i. V. intravenös o.Ä. oder Ähnliches
OMF Osteomyelofibrose
Joule OP Operation
OPSI eng/. overwhelming postsplenectomy infection
K+ Kalium
kD Kilodalton p Druck
kg Kilogramm p.a. posterior·an terior
KG Körpergewicht PAF Pla telet·activati ng-Faktor
KHK koronare Herzkrankheit PA! Plasm inogen-Aktivator-l nhibitor
Kl Kontraindikation(e n) pAVK periphere AVK
Kl Klinik PAS Periodsäure-( eng/. acid-)Schiff
KM Knochenmark PBSZT/ periphere BI utstammzelltransplantation
KOF Körperoberfläche PBSCT
Krea Kreatin in PCR Polymerase-Ketten-( eng/. chain-)Reaktion
pCOz Koh !end ioxid partia !druck
Liter PET Positronenemissionstomographie
LOH Laktatdehydrogenase Pg Pathogenese
LDL Low-density-Lipoprotein PGI Prostazyklin
2
Ii. links Ph+/Ph- Philadelphia-Chromosom pos. bzw. neg.
Lj Lebensjahr PNH paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie
LK Lymphknoten p02 Sauerstoffpartialdruck
LV linker Ventrikel p.o. per os
pos. positiv
M., Mm. Musculus, Musculi PTT partielle Thrombinzeit
max. maximal PV Polycylhaemia vera
MCH eng/. media corpuscular hemog!obin
MCHC eng/. media corpuscular hemoglobin RAAS Renin-Angiotensin·A!dosteron-System
concentration RAEB refraktäre Anämie mit Blasrenüberschuss
MCV eng/. media corpuscu!ar volume RAR$ refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten
MDS myelodysplastisches Syndrom RAST Radioallergosorbent-Test
MDR Multi·drug-resistance-Gen RCDM refraktäre Zytopenie mit multilinearer
Mg Milligramm Dysplasie
Mg2+ Magnesium RCDM-RS refraktäre Zytopenie mit multilinearer
!lg Mikrogramm Dysplasie und Ringsideroblasten
M-Gradient monoklonaler Gradient re. rechts
MHC Haupthistokompatibilitätskomplex REAL eng/. revised european american Iymphoma
mind. mindestens classification (Einteilung NHL)
Min. Minute/n RES retikuloendotheliales System
Mio. Millionen RG Rasselgeräusche
mmHg Millimeter Quecksilbersäule RIST Radioimmu nosorben t-Test
MMS Monozyten-Makrophagen-System RR Blutdruck nach Riva-Rocci
MPO Myeloperoxidase RTx Strahlentherapie
MPS Monozyten-Phagozyten-System
MRD eng!. minimal residual disease Sekunde
MRSA Methicillin-resistenter Staphylococcus aureus s. c. subkutan
MRT Magnetresonanztomographie S T Stammzell transplan ta tion
ms Millisekundei n sek. sekundär
s. I. sublin ual
N., Nn. Nervus, Nervi SLE systemischer Lupus erylhematodes
n. nach s. 0. siehe oben
Na+ Natrium sog. sogenannte
neg. negativ Sono Sonographi
NHL Non-Hodgkin-Lymphom PECT ingle-Photon-Emissionscomput I'T m raphi
ssw
NSAR nicht·steroidale Antirheumatika Schwangerschaftswach
St. Stadium
Abkürzungsverzeichnis
VIII I IX
s. u. siehe unten u eng!. unit (Internationale Einheit)
sup. superior u. und
u.a. und andere, unter anderem
T Temperatur
T3 Trijodthyronin V., Vv. Vena, Venae
T4 Thyroxin v.a. vor allem
tägl. täglich V.a. Verdacht auf
TB! Ganzkörperbestrahlung (eng!. total body vgl. vergleiche
irradiation) VRE Vancomycin-resistente Enterokokken
Th Therapie vs. versus
TIA transitorische ischämische Attacke
TNF Tumor-Nekrose-Faktor w Watt
t·PA Alteplase WHO World Health Organisation
TRBK totale Eisenbindungskapazität
TRH Thyreotropin-releasing-Hormon z.B. zum Beispiel
TSH Thyreoidea-stimulierendes Hormon Z.n. Zustand nach
TTP thrombotisch-thrombozytopenische Purpura ZNS Zentralnervensystem
TXA Thromboxan A z.T. zum Teil
2 2
ZVK zentraler Venenkatheter
Grundlagen 26 Thrombozyten, Hämestase
und Fibrinolyse I
2 Blut und Hämatopoese 28 Thrombozyten, Hämestase
4 Erythrozyten I und Fibrinolyse II
6 Erythrozyten II
8 Blutgruppen
10 Leukozyten und Diagnostik
immunkompetente Zellen I
12 Leukozyten und 30 Anamnese
immunkompetente Zellen II 32 Körperliche Untersuchung
14 Lymphozyten I 34 Labordiagnostik I
16 Lymphozyten II 36 Labordiagnostik II
18 Lymphatische Organe I 38 Labordiagnostik 111
20 Lymphatische Organe II 40 Labordiagnostik IV
22 Immunsystem I 42 Labordiagnostik V
24 Immunsystem II
