Fundamentos de las enfermedades del tórax

983 Pages·2006·352.415 MB·Spanish

by  Richard S. Fraser, MD, CM, Neil Colman, MD, Nestor L. Müller, MD, PhD, and P.D. Paré, MD, CM (Auth.)

Es una publicación
Edición en español de la 3.aedición de la obra original en inglés
Synopsis of Diseases of the Chest
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Doctoren Medicina y Especialista en Neumología
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ISBN edición original: 0-7216-0445-5
ISBN 13 edición española: 978-84-458-1603-5
ISBN 10 edición española: 84-458-1603-9
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a medida que aumenten nuestros conocimientos gracias a la investigación básica y clínica habrá que introducir
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últimos datos aportados por los fabricantes sobre cada fármaco para comprobar la dosis recomendada, lavía y
duración de la administración y las contraindicaciones. Es responsabilidad ineludible del médico determinar
las dosis y el tratamiento más indicado para cada paciente, en función de su experiencia y del conocimiento de
cada caso concreto. Ni los editores ni los directores asumen responsabilidad alguna por los daños que pudie-
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El editor
Este libro está dedicado a nuestras esposas:
Marie-Claire
Margo
Ruth
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e hijos:
Emily,Nicky,Russell,Eli,Zofia,Alison,
Phillip,Peter y Jesse
P
R E F A C I O
Como en las ediciones anteriores de Diagnóstico de las enferme- cripciones del tórax normal,de las técnicas mediante las cuales
dades del tórax,la cuarta edición (1999) era tan extensa que pen- se pueden estudiar y diagnosticar las enfermedades del tórax y
samos que era probable que se utilizara principalmente como las principales alteraciones radiológicas que se encuentran en las
texto de referencia.En un intento de hacer que su material fuera exploraciones.Los demás capítulos abordan enfermedades torá-
más accesible,decidimos elaborar una versión abreviada,o sinop- cicas específicas que se organizan a grandes rasgos según su etio-
sis, dirigida principalmente a los residentes de radiología (Diag- logía.Para facilitar la lectura y la comprensión,la mayor parte de
nóstico radiológico de las enfermedades del tórax,2001).El presen- los análisis se han subdividido en etiología y patogenia,caracte-
te texto,Fundamentos de las enfermedades del tórax,representa un rísticas anatomopatológicas,manifestaciones radiológicas y clí-
esfuerzo similar dirigido principalmente a residentes y médicos nicas, hallazgos de laboratorio y pronóstico e historia natural.
de las especialidades de neumología y cirugía torácica y a los Como la radiografía y la tomografía computarizada tienen unas
médicos de otras subespecialidades que busquen una revisión funciones tan importantes en el diagnóstico,hemos conservado
relativamente concisa de las enfermedades del tórax.Aunque las numerosas ilustraciones radiológicas de la cuarta edición; sin
dos sinopsis se superponen en cierta medida,el texto que se pre- embargo,muchas se han agrupado o disminuido para reducir la
senta aquí pone un énfasis considerablemente mayor en las carac- longitud del libro a unas proporciones manejables.Se han añadi-
terísticas clínicas,patogénicas y anatomopatológicas de la enfer- do una serie de figuras en color de material anatomopatológico
medad,con la consiguiente disminución del número de imágenes para ilustrar mejor esta faceta de la enfermedad. Aunque esta
radiológicas y de su descripción.Además,como ha transcurrido sinopsis no pretende ser un texto de referencia,se citan muchas
un período de cinco años desde la publicación del libro grande,el referencias para que el lector interesado pueda estudiar más a
texto se ha actualizado considerablemente. fondo un tema particular.
Con pequeñas excepciones, los 23 capítulos de este libro Al igual que en las ediciones anteriores,invitamos a nuestros
siguen el mismo orden y abordan más o menos el mismo mate- lectores a que nos informen de las diferencias de opinión que
rial que los 79 capítulos de la cuarta edición de Diagnóstico de las puedan tener respecto a los contenidos de este libro,y de las áreas
enfermedades del tórax.La primera parte del libro trata las des- que precisen mejoría.
RSF
NC
NLM
PDP
vii
A
G R A D E C I M I E N T O S
No es posible exagerar nuestra gratitud a las muchas personas Hemos recibido un apoyo y cooperación considerables del
que han ayudado a producir este libro. Donna O’Connor, Joan personal de Elsevier,particularmente de Denise LeMelledo,Amy
O’malley, Marydoolah Nundoo y Kamillah McIntosh-Roberts, Norwitz y Allan Ross,que ayudaron a reducir al mínimo los obs-
delMcGill University Health Centre(MUCH),ayudaron a la orga- táculos con que nos encontramos.
nización de la bibliografía y del manuscrito en general. Peter Finalmente,queremos agradecer la paciencia y comprensión
Thomas Paré colaboró en la formulación de los dibujos de los que han mostrado nuestras esposas e hijos durante nuestro tra-
mecanismos fisiológicos y fisiopatológicos.Larry Aubut y Leena bajo.Sin su aliento continuo no se habría podido completar este
Narsinghani,también del MUCH,ayudaron a la producción de libro,y una vez más reconocemos su apoyo con amor.
las imágenes anatomopatológicas.También deseamos dar las gra-
RSF
cias a los muchos colegas y amigos que nos proporcionaron las
imágenes radiológicas. NC
NLM
PDP
ix
C A P Í T U L O U N O
T
ÓRAX NORMAL
VÍAS AÉREAS Y VENTILACIÓN Función 39 Ganglios linfáticos del mediastino 64
PULMONAR 1 Perfusión de la unidad acinar 39 Ganglios linfáticos parietales 65
Anatomía: las vías aéreas Factores que influyen en la circulación Ganglios linfáticos viscerales 66
de conducción 2 pulmonar 40 Clasificación de las estaciones
Geometría y dimensiones 2 Difusión de gases desde las unidades ganglionares linfáticas regionales 67
Morfología y función celular 2 acinares a los eritrocitos 44 Tamaño de los ganglios linfáticos 67
Epitelio Concordancia del flujo sanguíneo capilar Drenaje linfático de los pulmones 67
Submucosa y lámina propia acinar con la ventilación 45
DESFILADERO TORÁCICO
Anatomía: la zona de transición 8 Medición del desequilibrio
SUPERIOR 73
Geometría y dimensiones 8 ventilación-perfusión 47
Morfología y función celular 8 Gases sanguíneos y equilibrio MEDIASTINO 73
Anatomía: la zona respiratoria 8 acidobásico 48 Timo 76
Geometría y dimensiones 8 Líneas e interfases mediastínicas 76
CIRCULACIÓN BRONQUIAL 49
Morfología y función celular 8 Corazón 78
Célula epitelial alveolar de tipo I DEFENSA PULMONAR Y OTRAS CONTROL DE LA RESPIRACIÓN 79
Célula epitelial alveolar de tipo II FUNCIONES NO RESPIRATORIAS 50 Impulsos aferentes 79
Intersticio septal alveolar Defensa pulmonar 50 Controlador central 79
Macrófago alveolar Depósito y depuración de partículas 50 Impulsos eferentes 81
Unidad pulmonar 12 Inflamación y proteínas secretadas 52 Control de la ventilación durante
Lobulillo secundario 12 Mecanismos inmunitarios pulmonares 52 el ejercicio 81
Ácino 12 Funciones metabólicas 52 Compensación de las cargas
Canales de las vías aéreas periféricas Filtro vascular pulmonar 53 ventilatorias añadidas 81
y comunicación acinar 13 DESARROLLO Y CRECIMIENTO Control de la respiración durante
Radiología 17 DEL PULMÓN 53 el sueño 82
Tráquea y bronquios principales 17 Vías aéreas de conducción
MÚSCULOS RESPIRATORIOS 82
Bronquios lobares y segmentos y de transición y alvéolos 53
Diafragma 82
broncopulmonares 17 Sistema vascular 55
Anatomía 82
Anatomía bronquial en la tomografía Factores que influyen sobre
Radiología 84
computarizada 26 el desarrollo y el crecimiento 55
Bomba respiratoria 86
Función: ventilación pulmonar 27
INERVACIÓN DEL PULMÓN 56
Composición del gas de los alvéolos 27 PARED TORÁCICA 86
Ventilación colateral 30 PLEURA 57 Tejidos blandos 86
Función: moco respiratorio Anatomía 57 Huesos 87
y reología del moco 30 Célula mesotelial 58
PULMÓN NORMAL:
Radiología 58
SISTEMA VASCULAR PULMONAR 31 RADIOGRAFÍA 88
Cisuras normales 59
Anatomía 31 Densidad radiográfica 88
Ligamento pulmonar 60
Morfología y dimensiones de los vasos Marcas pulmonares 89
Cisuras accesorias 62
principales 31
Función 62 PULMÓN NORMAL: TOMOGRAFÍA
Endotelio pulmonar 32
COMPUTARIZADA 89
Geometría y dimensiones de la red SISTEMA LINFÁTICO 63
Densidad pulmonar 91
capilar alveolar 33 Linfáticos de los pulmones
Anastomosis intervasculares 33 y de la pleura 63
Radiología: vasculatura 33 Anatomía 63
Radiología: hilios 34 Función 64
Radiografías posteroanterior y lateral 34 Conducto torácico y conducto linfático
Tomografía computarizada 37 derecho 64
VÍAS AÉREAS estructuras,junto con las arterias y venas pulmonares y bronquia-
Y VENTILACIÓN PULMONAR les, los vasos linfáticos, los nervios, los tejidos conectivos de los
espacios peribronquiales y perivasculares y los tabiques interlobu-
La porción del pulmón que contiene aire se puede dividir en lillares,constituyen la porción no parenquimatosa del pulmón.
tres partes, cada una de las cuales tiene características Las vías aéreas de transición están formadas por los bronquiolos
estructurales y funcionales algo diferentes pero superpues- respiratorios y los conductos alveolares,que conducen el aire hacia
tas. Las vías aéreas de conducción incluyen la tráquea, los bron- los alvéolos más periféricos.Además de esta característica,en las
quios y los bronquiolos (no alveolares).Como el aire no puede paredes de las vías aéreas de la zona de transición se origina un
difundir a través de las paredes de estas vías aéreas, su función número variable de alvéolos,y de esta manera la zona de transición
principal es conducir el aire hasta la superficie alveolar. Estas tiene la función adicional de intercambio gaseoso.El tejido respira-
1
2 CAPÍTULO 1 ■ Tórax normal
FIGURA 1-1
10
109
Número de ramas (A) y su diámetro
Ley de la ramificación = 2,8 Ley del diámetro
(B) representado en función de su
108 (vías aéreas de conducción) (vías aéreas de conducción)
número de orden.En B,obsérvese que
los órdenes 1 a 7 no experimentan
107 m)
m modificaciones del diámetro; la
as 106 s ( disminución del calibre se interrumpe en
am ma el orden 7, principalmente bronquiolos
Número de r 111000543 etro de las ra 1 rHbt7her:o3aesrpn 1slcui,fr ihn1eaigtl9ndo 7ga r K1isiro,.yw )ssHa.t eya(smTr.do sBimn, ugwal ldiL tPoKhh , d yseespt ieoC acpuilaa:m tlB omrileo iRflnoeeggrs eiGpcnai,crle to
m
á
102 Di
10
1
0,1
3 5 7 9 11 13 15 17 19 3 5 7 9 11 13 15 17 19
NÚMERO DE ORDEN (STRAHLER) NÚMERO DE ORDEN (STRAHLER)
A B
20
torio está formado por los sacos alveolares y los propios alvéolos,
cuya función principal es el intercambio de gases entre el aire y la
% 15
sangre.Junto a las vías aéreas de transición y las correspondientes
a
arterias y venas pequeñas constituyen el parénquima pulmonar. ci
n 10
e
u
c
Anatomía: las vías aéreas de conducción e
Fr 5
Geometría y dimensiones 0
8 10 12 14 16 18 20 22 24
En un estudio de moldes de resina de pulmones humanos insuflados
Divisiones hasta las ramas lobulillares
y fijados a un volumen de 5 l1,los investigadores midieron la longi-
FIGURA 1-2
tud de cada rama entre los puntos de bifurcación desde un diámetro
arbitrario de 0,7 mm,así como el diámetro en el punto medio de Distribución de frecuencia del número de divisiones hasta
cada rama.Uno de los hallazgos interesantes fue una relación aproxi- las ramas lobulillares.(Tomado de Horsfield K, Cumming G: Morphology of
madamente lineal entre el número de orden* y el logaritmo del the bronchial tree in man. J Appl Physiol 24:373-384, 1968.)
número,el diámetro y la longitud de las ramas de las vías aéreas
(figura 1-1)1.Así,midiendo la pendiente de la línea que relaciona Contando distalmente desde la tráquea,el número de generacio-
ambos parámetros se puede predecir el diámetro y la longitud de nes hasta una vía aérea de 0,7 mm varía desde 8 a 251;es decir,la
cualquier orden dividiendo el diámetro y la longitud de su progeni- ruta que tiene la menor longitud de trayecto se alcanza después de
tor por 1,4 y 1,49,respectivamente.De manera similar,el número de 8 divisiones,y la que tiene la mayor longitud después de 25.Es pro-
ramas se relaciona linealmente con el número de orden,de modo bable que las limitaciones espaciales locales tengan la máxima
que el cociente de ramificación de toda la zona de conducción importancia en la determinación de estas cifras.El análisis de la dis-
(número medio de ramas hijas por cada rama progenitora) es de 2,8. tribución de frecuencia de las divisiones hasta las ramas lobulillares
Estas «leyes de los números» no se aplican con precisión a (figura 1-2)2 muestra un aumento escalonado desde la división 8
todos los niveles de las vías aéreas;por ejemplo,es evidente que la hasta un máximo en la 14 y una disminución desde 15 hasta 251.Se
tráquea no se divide 2,8 veces y,de hecho,el patrón de ramifica- ha calculado que el volumen de las vías aéreas desde la carina hasta
ción del sistema de conducción proximal probablemente se define las ramas de 0,7 mm es de aproximadamente 70 ml1;cuando este
mejor como dicotómico,de modo que cada progenitora se divide volumen se añade al volumen de las vías aéreas superiores desde la
en dos ramas.Sin embargo,el cociente de ramificación de 2,8 es boca a la carina (80 ml) la suma es el volumen total de las vías aére-
preciso desde los órdenes 6 a 15.De manera similar,la ley del diá- as de conducción,casi idéntico al volumen del espacio muerto ana-
metro no se puede aplicar a todo el sistema de las vías aéreas;en el tómico que se determina mediante técnicas fisiológicas.
orden 7 (aproximadamente) cesa la disminución del diámetro de
las vías aéreas,y las ramas más distales (hasta el orden 1) conser- Morfología y función celular
van el diámetro de su progenitora.
La morfología básica de la tráquea, de los bronquios y de los
bronquiolos membranosos es la misma y está formada por un
* En este contexto «orden» se refiere al nivel de las vías aéreas en el interior del epitelio superficial (formado principalmente por células ciliadas
sistema de conducción.Se considera que el bronquiolo membranoso termi-
y secretoras) y un tejido subepitelial que contiene tejido conjun-
nal (más distal) es de orden 1;cuando dos bronquiolos de este tipo se unen,
forman una única rama de orden 2;cuando se unen dos de orden 2,forman tivo de soporte,células de los sistemas inflamatorio e inmunita-
una rama de orden 3,y así sucesivamente. rio y glándulas (figura 1-3).
CAPÍTULO 1 ■ Tórax normal 3
Epitelio
El epitelio de la tráquea y de los bronquios proximales está forma-
do por células columnares altas y células basales de menor tamaño
y algo triangulares2.Como no todas las células llegan a la superfi-
cie luminal y sus núcleos están situados a niveles muy variables,el
epitelio tiene un aspecto seudoestratificado (figura 1-4). Este
aspecto se pierde gradualmente en los bronquios distales y en los
bronquiolos a medida que las células adoptan una forma columnar
baja.Las células ciliadas y secretoras,ya sean células caliciformes o
células de Clara,constituyen la mayor parte del epitelio,con célu-
las basales, intermedias, linforreticulares y neuroendocrinas dis-
persas en números menores.
Las células ciliadas son el tipo celular más importante del epite-
lio normal y son aproximadamente de tres a cinco veces más
numerosas que las células caliciformes en las vías aéreas centrales
(figura 1-5). Se extienden desde la superficie luminal hasta la
membrana basal,a la que están unidas por una base delgada y afi-
lada.Las células también están firmemente unidas entre sí en su
superficie apical por zonas de oclusión,formando de esta manera
una barrera físicamente impermeable a la mayor parte de las sus-
tancias.En la superficie de cada una de las células hay aproxima-
damente de 200 a 250 cilios,así como numerosas microvellosida-
des más cortas,que probablemente participan en la absorción de
las secreciones que se producen en las vías aéreas más periféricas3.
Aunque las células ciliadas también están unidas lateralmente
entre sí y a las células basales,en esta localización también se ven
espacios intracelulares prominentes que contienen numerosas
FIGURA 1-3 microvellosidades (figura 1-6)4.Estos espacios y las microvellosi-
Bronquio subsegmentario normal.C, placa de cartílago; m, músculo dades que contienen son importantes en el movimiento transepi-
liso; T, tejido conjuntivo intersticial; flecha larga,arteria bronquial; flechas telial de líquido y electrólitos.
cortas, glándulas bronquiales (×30). (Tomado de Fraser RS, Müller NL, Colman Cada uno de los cilios está cubierto por una prolongación de
NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of the Chest,
la membrana de la superficie celular y contiene una estructura
4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.)
compleja denominada axonema (figura 1-7)5. El axonema está
formado por dos microtúbulos centrales rodeados por nueve
parejas periféricas,que a su vez están formadas por dos microtú-
bulos íntimamente relacionados entre sí denominados subfibras
A y B.Dos brazos pequeños formados por la proteína dineína,
que se piensa que son el objetivo principal de la conversión de
energía en movimiento ciliar,se proyectan desde la subfibra A de
una pareja hasta la subfibra B de otra.Además,hay fibra radial
FIGURA 1-4
Epitelio bronquial normal.Se ven claramente las células
ciliadas (c), las células caliciformes (cc) y las células basales (b).
Obsérvese también la delgada membrana basal (mb), fibras
elásticas dispersas (e) y células inflamatorias en la lámina
propia. (Verhoeff-van Gieson, ×425.) (Tomado de Fraser RS,
Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis of
Diseases of the Chest, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders,
1999.)
4 CAPÍTULO 1 ■ Tórax normal
FIGURA 1-6
Epitelio traqueal: ultraestructura. Una imagen ampliada de la cara basal
del epitelio traqueal de una oveja muestra una célula basal que contiene
relativamente poco citoplasma (A) y la porción inferior de varias células
columnares (C) (probablemente células ciliadas). Son evidentes los espacios
intercelulares que contienen numerosas microvellosidades. Obsérvese
también que la célula basal tiene varias uniones mediante hemidesmosomas
a la membrana basal subyacente (puntas de flecha),mientras que la célula
columnar adyacente no tiene ninguno. Sin embargo, hay varias uniones
FIGURA 1-5 similares a hemidesmosomas entre la célula basal y las células columnares
(flechas)(×13.200).(Adaptado de Evans MJ, Cox RA, Shami SG, et al: The role
Célula ciliada. La porción luminal de una célula ciliada muestra cilios, of basal cells in the attachment of columnar cells to the basal lamina of the
microvellosidades superficiales (flecha),mitocondrias apicales y cuerpos trachea. Am J Respir Cell Mol Biol 1:463, 1989.)
basales (punta de flecha). (Epitelio humano normal, ×12.500.)
Brazo externo de dineína
Prolongación radial
Brazo interno de dineína
FIGURA 1-7
Cilio doble de un fumador crónico. Aunque están pareados en el interior de la misma membrana plasmática, los
componentes individuales de este cilio son normales, con nueve dobletes periféricos y dos dobletes centrales y la disposición
típica de los brazos de dineína y las prolongaciones radiales. (Tomado de Fraser RS, Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and
Paré’s Diagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.)
CAPÍTULO 1 ■ Tórax normal 5
unida a cada una de las subfibras A y que la une a una vaina cen-
tral que rodea los microtúbulos internos.
Además de sus funciones en el movimiento transepitelial de
líquidos y en la función de la escalera mucociliar,hay datos de que
las células ciliadas tienen efectos importantes en el control de la
inflamación local de las vías aéreas y en la función del músculo
liso6,7.Las células también expresan antígenos HLA-DR y,por tan-
to,teóricamente pueden interactuar directamente con las células
inmunitarias intraepiteliales8.También es probable que la influen-
cia sobre la proliferación de los fibroblastos y la producción de los
componentes de la matriz extracelular sea importante en la pared
de las vías aéreas normales y lesionadas9.
Las células caliciformes (véase figura 1-4) constituyen aproxima-
damente del 20% al 30% de las células de las vías aéreas más pro-
ximales y su número disminuye en dirección distal de tal modo que
en los bronquiolos normales hay sólo células caliciformes aisladas;
sin embargo,en situaciones de irritación tanto aguda como cróni-
ca de las vías aéreas pueden aumentar sustancialmente de número
en las vías aéreas proximales y también pueden aparecer en los
bronquiolos10. La porción apical de la célula está dilatada por
numerosos gránulos secretores unidos a la membrana, mientras
que la porción basal tiene pocos orgánulos y es menos gruesa a
medida que se acerca a la lámina basal;esta combinación da lugar
a la forma de cáliz típica de la que procede el nombre de la célula.
Las células basales (véanse figuras 1-4 y 1-6) son células relati-
vamente pequeñas, aplanadas o triangulares, cuyas bases son
adyacentes a la lámina basal;sus vértices normalmente no llegan a
FIGURA 1-8
la luz de las vías aéreas11.Son más abundantes en las vías aéreas
proximales,en las que forman una capa más o menos continua;su Células de Clara.Estas células tienen prolongaciones citoplásmicas con
forma de lengua (flecha)que se proyectan hacia la luz de las vías aéreas. Los
número disminuye gradualmente en dirección distal hasta el pun-
núcleos tienen localización basal, y el citoplasma apical contiene numerosos
to de que es difícil identificarlas en los bronquiolos.El contenido gránulos osmiófilos (×4.500). (Tomado de Wang N-S, Huang SN, Sheldon H,
de su citoplasma muestra poca especialización,y se piensa que esta et al: Ultrastructural changes of Clara and type II alveolar cells in adrenalin-
célula es una célula de reserva a partir de la cual se repuebla con- induced pulmonary edema in mice. Am J Pathol 62:237, 1971.)
tinuamente el epitelio12.También se ha propuesto que estas célu-
las actúan como «andamio» para la unión de células ciliadas y cali- ferentes situaciones que incluyen neumonía20 y tabaquismo21,lo
ciformes a la lámina basal13. que indica que podría ser un marcador útil de lesión del epitelio
Las células intermedias (véase figura 1-4) tienen algo más de cito- bronquiolar.También se ha implicado en la patogenia de diversas
plasma que las células basales y muestran datos de ciliogenia y de enfermedades pulmonares,como el asma y la sarcoidosis19a,21a.Las
acumulación de gránulos mucosos. Generalmente se piensa que células de Clara también participan en la regeneración del epitelio
representan una fase de diferenciación entre la célula basal y la célu- bronquiolar lesionado22 y en la secreción de un inhibidor de las
la caliciforme o la célula ciliada.También es posible que la forma proteasas de los leucocitos23que probablemente actúa mantenien-
secretora sea importante en la reparación del epitelio lesionado de do la integridad del epitelio bronquiolar.
las vías aéreas14.La respuesta a una lesión de este tipo es rápida;en Las células neuroendocrinas tienen una forma aproximadamen-
un estudio en el que se lesionó mecánicamente el epitelio supraba- te triangular;sus bases descansan sobre la membrana basal y sus
sal de la tráquea de rata,el epitelio prácticamente se había reconsti- vértices afilados señalan hacia la superficie luminal,aunque raras
tuido con células ultraestructuralmente maduras a las 90 horas15. veces llegan a la misma.El citoplasma contiene numerosos gránu-
La célula de Clara (célula secretora bronquiolar no ciliada) se los unidos a la membrana que tienen un núcleo electrondenso cen-
encuentra principalmente en los bronquiolos,en los que constitu- tral rodeado por un halo radiotransparente más fino (gránulos
ye la mayor parte del epitelio junto con las células ciliadas.Tiene neurosecretores) (figura 1-9). Estos gránulos están concentrados
forma columnar y sobresale hacia la luz de las vías aéreas,con una en la porción basal del citoplasma y contienen varios péptidos bio-
ligera proyección por encima de las células ciliadas circundantes lógicamente activos como calcitonina,péptido liberador de gastri-
(figura 1-8). En el citoplasma apical hay gránulos unidos a la na y 5-hidroxitriptamina (serotonina)24.Las células se encuentran
membrana que contienen varias sustancias biológicamente acti- con más frecuencia en las vías aéreas periféricas y en personas más
vas, como las apoproteínas del surfactante que probablemente jóvenes,particularmente fetos y recién nacidos,en los que se ha
contribuyen a la capa de líquido superficial que normalmente estimado que constituyen entre el 1% y el 2% de todas las células
tapiza el epitelio bronquiolar16.Los gránulos también contienen epiteliales bronquiales25.
una proteína de 10 kDa conocida como proteína específica de la Se ha propuesto que las células neuroendocrinas pulmonares
célula de Clara (CC10,CC16,proteína 1)17,18.Esta proteína tiene la tienen varias funciones potencialmente importantes24.Su impor-
capacidad de inhibir algunos mediadores biológicos,como el fac- tancia relativa en los pulmones fetales y la disminución bastante
tor de necrosis tumoral a y la interleucina 1b,y se ha propuesto rápida de su número después del nacimiento han indicado que
que tiene una función importante en la regulación de las reaccio- pueden participar en la regulación de la circulación fetal o neona-
nes inflamatorias e inmunitarias locales19,19a.La proteína se puede tal.Además,la observación de que las células son las primeras que
identificar en el esputo,en el líquido del LBA y en el suero en di- se diferencian en el epitelio de las vías aéreas en desarrollo ha indi-
6 CAPÍTULO 1 ■ Tórax normal
FIGURA 1-10
FIGURA 1-9
Células dendríticas de las vías aéreas.Un corte tangencial de epitelio
Célula neuroendocrina. Una imagen ampliada de una célula traqueal de rata teñido con anticuerpos contra el antígeno «Ia» muestra
neuroendocrina muestra la lámina propia y la delgada lámina basal en la células dendríticas espaciadas de manera regular, cada una de ellas con
parte inferior izquierda, y numerosos gránulos neurosecretores varias prolongaciones irregulares que se extienden entre células epiteliales
intracitoplásmicos (×31.000). (Tomado de Fraser RS, Müller NL, Colman NC, adyacentes (×40). (Tomado de Schon-Hegrad MA, Oliver J, McMenamin PG,
Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed. et al: Studies on the density, distribution, and surface phenotype of
Philadelphia, WB Saunders, 1999.) intraepithelial class II major histocompatibility complex antigen (Ia)-bearing
dendritic cells (DC) in the conducting airways. J Exp Med 173: 1345, 1991.)
cado que pueden influir sobre la maduración pulmonar. Hay
datos de que las células aumentan en número en situaciones de males que en las distales30.Las células son positivas para CD1a y
hipoxia26;en consecuencia,también se ha considerado que pue- expresan receptores de superficie celular para inmunoglobulinas.Se
den ser mediadores de la respuesta hipóxica vascular pulmonar. piensa que participan en la fase inicial de la defensa inmunitaria de
Finalmente se ha propuesto la función de la regulación del creci- las vías aéreas como células procesadoras y presentadoras de antí-
miento y la reparación del epitelio27. genos y como estimuladoras de la proliferación de los linfocitos T31.
Se pueden encontrar grupos de células neuroendocrinas,cono- Hay linfocitos (predominantemente linfocitos T) en todo el epi-
cidos como cuerpos neuroepiteliales, en todo el epitelio traqueo- telio de las vías aéreas de conducción,habitualmente de manera
bronquial y bronquiolar,especialmente cerca de las ramificaciones. aislada32.Aunque indudablemente participan en el procesado de
Están formados por 4 a 10 células columnares,cada una de las cua- los antígenos inhalados y la reacción a los mismos, también es
les contiene gránulos neurosecretores que se ha demostrado que posible que participen en la modificación de la función de las célu-
contienen serotonina y otros péptidos28.Aunque las células indivi- las epiteliales de las vías aéreas32. De manera ocasional se ven
duales del cuerpo neuroepitelial son similares a células neuroendo- números mayores asociados a agregados linfáticos de la lámina
crinas solitarias, su disposición agrupada y su relación constante propia y de la mucosa (tejido linfático asociado a los bronquios
con fibras nerviosas y posiblemente con capilares indican que pue- [véase página 7]).También se pueden ver mastocitos en el interior
den tener funciones diferentes. del epitelio de las vías aéreas,posiblemente en grandes números en
También se pueden encontrar células del sistema inmunitario en fumadores33.
el interior del epitelio de todas las vías aéreas de conducción.Las
células dendríticas y las células de Langerhans poseen prolongaciones Submucosa y lámina propia
citoplásmicas alargadas (figura 1-10), núcleos muy lobulados y
un citoplasma rico en orgánulos;además,las células de Langerhans El tejido subepitelial se puede dividir en una lámina propia,que
tienen estructuras citoplásmicas pentalaminares características está situada entre la membrana basal y la muscular de la mucosa,
denominadas gránulos de Birbeck29.Las células dendríticas se pue- y una submucosa,que incluye todo el tejido restante de las vías
den encontrar en todo el pulmón,incluido el intersticio alveolar y aéreas.La lámina propia,que es más marcada en la tráquea y en
el tejido conjuntivo peribronquial29;las células de Langerhans pare- los bronquios proximales que en las vías aéreas distales,está for-
cen estar presentes sólo en el interior del epitelio de las vías aéreas, mada principalmente por vasos linfáticos y sanguíneos pequeños,
donde su número es considerablemente mayor en las ramas proxi- una red de fibras de reticulina que se continúa con la lámina