Frequência e tipos de anormalidades abdominais detectadas pelo exame de ultrassom em uma ...

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PROGRAMA DE PÓS-GRADUAÇÃO EM PATOLOGIA
UNIVERSIDADE FEDERAL DE CIÊNCIAS DA SAÚDE DE PORTO ALEGRE

Frequência e tipos de anormalidades
abdominais detectadas pelo exame de
ultrassom em uma amostra de pacientes
portadores de cardiopatia congênita:
um estudo transversal com controle e
avaliação de custo-benefício

Aluna: Rosana Cardoso Manique Rosa
Orientador: Prof. Dr. Paulo Ricardo Gazzola Zen
Co-orientador: Prof. Dr. Giorgio Adriano Paskulin

Dissertação submetida ao Programa de Pós-Graduação em
Patologia da Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto
Alegre como requisito para a obtenção do grau de Mestre.

2011
I
Programa de Pós-Graduação em Patologia
Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre

Frequência e tipos de anormalidades
abdominais detectadas pelo exame de
ultrassom em uma amostra de pacientes
portadores de cardiopatia congênita:
um estudo transversal com controle e
avaliação de custo-benefício

Aluna: Rosana Cardoso Manique Rosa
Orientador: Prof. Dr. Paulo Ricardo Gazzola Zen
Co-orientador: Prof. Dr. Giorgio Adriano Paskulin

Dissertação submetida ao Programa de Pós-Graduação em
Patologia da Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto
Alegre como requisito para a obtenção do grau de Mestre.

2011
II

“Eu fico
com a pureza
da resposta das crianças
É a vida, é bonita
e é bonita...

Viver!
E não ter a vergonha
de ser feliz
Cantar e cantar e cantar
a beleza de ser
um eterno aprendiz...”

Gonzaguinha
III
Agradecimentos

Ao meu querido esposo e amigo Rafael Fabiano Machado Rosa, pelo seu
amor, suas explicações e paciência e por ser um modelo para mim de médico e de
pesquisador.

Aos meus pais, Heron e Adiléa, por, mesmo nos momentos mais difíceis,
nunca deixarem de me apoiar e por serem um exemplo de coragem e
perseverança.

Aos meus irmãos, Mônica, Márcia e Heron, meus sogros Armandio e Diná e
minha cunhada Ana, pelo apoio e compreensão.

Ao meu orientador, padrinho e colega pediatra Prof. Dr. Paulo Ricardo
Gazzola Zen, pelos seus ensinamentos, conselhos e paciência.

Ao meu co-orientador Prof. Dr. Giorgio Adriano Paskulin, também meu
padrinho, pelas suas explicações e incansáveis revisões do artigo científico.

Aos meus amigos do Serviço de Genética Clínica da Universidade Federal de
Ciências da Saúde de Porto Alegre (UFCSPA), Profª Carla Graziadio, Alessandra
Pawelec da Silva, Patrícia Trevisan, Reinaldo Luna de Omena Filho e Vera Lúcia
Torres Andrade, que deixaram os dias de estudo muito mais agradáveis.
IV
Ao Prof. Dr. José Antônio Monteiro Flores, pela oportunidade de pesquisar os
laudos do Serviço de Radiologia do Hospital da Criança Santo Antônio (HCSA).

Aos médicos Dr. Régis Marin e Dr. José Alberto Leite, e às secretárias
Cláudia Nunes da Silveira e Maria de Fátima Veroneze, do Serviço de Radiologia do
HCSA, pela ajuda na procura dos laudos ultrassonográficos dos pacientes.

À equipe do Arquivo Médico do HCSA, por proporcionarem-me os
prontuários dos pacientes da amostra estudada.

À secretária da Pós-Graduação em Patologia, Maristela Pasin, pelo empenho
e carinho no seu trabalho.

À Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES),
pela bolsa de mestrado concedida.
V
Sumário

I. Lista de abreviaturas ................................................................................ VI
II. Resumo da dissertação ............................................................................ VIII
1. Introdução ................................................................................................ 10
1.1. Etiologia das cardiopatias congênitas ............................................... 13
1.2. Prevenção das cardiopatias congênitas ............................................ 15
1.3. Anormalidades extracardíacas em pacientes com cardiopatia
congênita ..................................................................................................
17
1.4. A ultrassonografia ............................................................................. 17
1.5. Estudos que avaliaram anormalidades extracardíacas em
pacientes com cardiopatia congênita .......................................................
20
1.6. Anormalidades do trato urinário como uma das principais
malformações encontradas pelo ultrassom abdominal em crianças com
cardiopatia congênita e suas complicações .............................................
35
1.7. O custo da insuficiência renal ........................................................... 39
1.8. Referências bibliográficas ................................................................. 41
2. Objetivos .................................................................................................. 46
3. Artigo científico redigido em inglês .......................................................... 47
4. Considerações finais ................................................................................ 72
5. Anexos ..................................................................................................... 73
5.1. Protocolo de pesquisa ....................................................................... 74
5.2. Parecer do Comitê de Ética .............................................................. 75
5.3. Apresentações resultantes do projeto de estudo .............................. 81
5.4. Artigo científico redigido em português ............................................. 84
VI
I. Lista de abreviaturas

CC: Cardiopatia Congênita
CHARGE: Coloboma dos olhos, anomalia cardíaca, atresia de coana, retardo
mental e do desenvolvimento somático, micropênis, anormalidades nos olhos e/ou
cegueira
CHSCPA: Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre
CIV: Comunicação Interventricular
EUA: Estados Unidos da América
EUROCAT: European Registry of Congenital Anomalies and Twins
FISH: Hibridização In Situ Fluorescente
GH: Hormônio do Crescimento
HCSA: Hospital da Criança Santo Antônio
hrGH: Hormônio de Crescimento Recombinante Humano
IC: Intervalo de Confiança
IGF-1: Insulin-like Growth Factor 1
IMER: Emilia-Romagna Congenital Malformation Registry
MACDP: Metropolitan Atlanta Congenital Defects Program
NAPRTCS: North American Pediatric Renal Trials and Collaborative Studies
OR: Odds Ratio
RADAR: Radio Detection and Ranging
RR: Risco Relativo
RVU: Refluxo Vesicoureteral
SONAR: Sound Navigation and Ranging
TFG: Taxa de Filtração Glomerular
VII
UFCSPA: Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre
US: ultrassom
VACTERL: Defeitos Vertebrais, Ânus Imperfurado, Cardiopatia Congênita,
Atresia de Esôfago com ou sem Fístula Traqueoesofágica, Defeitos Renais e
Anomalias de Membros
VIII
II. Resumo da Dissertação

Introdução: Malformações extracardíacas podem estar presentes em pacientes
com cardiopatia congênita (CC), trazendo maior risco de comorbidade e
mortalidade.
Objetivos: Verificar a frequência e os tipos de malformações abdominais,
detectadas pelo ultrassom (US), em crianças com e sem CC, e o custo-benefício
dessa triagem.
Material e Métodos: Em um estudo transversal com controle, os casos foram
pacientes com CC admitidos pela primeira vez em uma unidade de cuidados
intensivos pediátrica no sul do Brasil, e os controles, crianças sem CC submetidas
ao US do abdome no mesmo hospital, logo após cada caso. Todos os pacientes
com CC realizaram o exame de US e os estudos por cariótipo de bandas GTG e por
hibridização in situ fluorescente para microdeleção 22q11.2. Calculamos o custo-
benefício de uma triagem com US abdominal em crianças com CC. Os testes t-
student, Mann-Whitney, qui-quadrado e exato de Fisher (considerando p< 0,05)
foram usados para as análises estatísticas.
Resultados: O exame de US abdominal possibilitou a identificação de
malformações clinicamente significantes em 12,2% dos casos de CC e em 5,2%
dos controles (p= 0,009), com um poder de significância de 76,6%. A maioria das
malformações com significado clínico foram as renais (10,4% nos casos e 4,9% nos
controles) (p= 0,034). No Brasil, o custo de um exame de US abdominal pelo
Sistema Único de Saúde é de 21,44 dólares. Assim, a identificação de uma
malformação significante clinicamente em um paciente com CC custa 175,81
IX
dólares (observaram-se alterações abdominais com significado clínico em uma a
cada 8,2 crianças).
Conclusões: Pacientes com CC frequentemente apresentam anormalidades
abdominais que podem ser detectadas pelo US, um método barato e não invasivo.
O custo da triagem desses defeitos é menor que o do tratamento das complicações
do diagnóstico tardio de malformações abdominais.