Die Tumoren der Pinealisregion

289 Pages·1985·6.275 MB·German

by  Dr. med. Erwin Schindler (auth.)

Erwin Schindler
Die Tumoren
der Pinealisregion
Geleitwort von
L. Diethelm und M. Samii
Mit 64 Abbildungen
Springer -Verlag
Berlin Heidelberg New York Tokyo
Dr. med. Erwin Schindler
Allgemeines Krankenhaus der Stadt Wien
Neurochirurgische U niversitatsklinik
Wahringer Gurtel 18-20
A-I090 Wien
ISBN -13: 978-3-642-93298-4 e-ISBN -13: 978-3-642-93297-7
DOl: 10.1007/978-3-642-93297-7
CIP-Kurztitelaufnahme der Deutschen Bibliothek
Schindler, Erwin:
Die Tumoren der Pinealisregion / Erwin Schindler.
Geleitw. von L. Diethelm u. M. Samii. - Berlin;
Heidelberg; New York; Tokyo: Springer, 1985. -
ISBN-i3: 978-3-642-93298-4
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© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1985
Softcover reprint of the hardcover 1st edition 1985
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Geleitwort
Die Pinealisregion umfaBt den dorsalen Abschnitt des 3. Ventrikels und
des Zwischenhirns, den dorsalen Anteil des Mittelhirns und die Vierhii
gelzisterne mit den benachbarten Liquorriiumen. In der Diagnostik und
in der chirurgischen Therapie raumfordernder Prozesse dieser Region ist
in den letzten zwanzig Jahren mit der Erweiterung mikroanatomischer
Kenntnisse, der Entwicklung moderner neuroradiologischer Verfahren
und der Einfiihrung des Operationsmikroskops ein beachtlicher Fort
schritt erzielt worden. Dennoch sind noch viele Probleme ungelost, vor
allem weil Tumoren der Pinealisregion selten vorkommen und weil die
Funktion der Pinealis nicht vollig gekliirt ist - zwar weiB man, daB die
Pinealis eine endokrine Driise ist, die Melatonin produziert, doch ist die
Wirkung des Melatonin beim Menschen unbekannt.
Bei einem Tumor der Pinealisregion beeinfluBt die Artdiagnose ent
scheidend die Wahl und die Reihenfolge der therapeutischen MaJ3nah
men. Deshalb sind nach der genauen Feststellung seiner Lokalisation
und Ausdehnung durch Angiographie, Computertomographie und
Kernspintomographie die liquorzytologische Untersuchung und die
Serum-und Liquoranalyse indiziert. Dennoch bleibt die Frage nach dem
biologischen Verhalten des Tumors oft unbeantwortet. In einem solchen
Fall kann diese Frage durch die stereotaktische Biopsie gekliirt werden.
Das vorliegende Buch liefert einen wertvollen Beitrag zur Kenntnis
der raumfordernden Prozesse der Pinealisregion, da sowohl aufpatholo
gische und klinische als auch auf diagnostische und therapeutische
Aspekte eingegangen wird.
1m Abschnitt iiber die Pathologie wird die Nomenklatur und die
Tumorklassifikation erliiutert, die Biologie der verschiedenen Tumoren
der Pinealisregion ausfiihrlich beschrieben und auch aufhistochemische
Befunde Bezug genommen.
Der Klinik wird unter Beriicksichtigung der neurologischen Grund
lagenforschung und der beobachteten Symptome ein breiter Raum gege
ben.
Der diagnostische Abschnitt enthiilt eine umfassende Darstellung
der neuroradiologischen Befunde und ihrer Differentialdiagnose. Die
sorgfiiltige Analyse der im Schrifttum angegebenen computertomogra
phischen Befunde und der 32 eigenen, artdiagnostisch gesicherten Tu
moren der Pinealisregion ist die Basis der detaillierten diagnostischen
Aussagen und differentialdiagnostischen Hinweise. Das vom Autor
empfohlene diagnostische Vorgehen ermoglicht eine systematische Ab
kliirung des Tumorverdachts.
v
Die verschiedenen therapeutischen Mal3nahmen - Strahlentherapie,
Chemotherapie und neurochirurgische Eingriffe - werden im Hinblick
auf die Artdiagnose des raumfordernden Prozesses erortert. Nach Aus
wertung der in der Literatur mitgeteilten therapeutischen Ergebnisse
wird auf das Risiko der einzelnen Behandlungsmethoden hingewiesen
und zur Prognose Stellung genommen.
Mit diesem Werk ist es dem Autor gelungen, eine diagnostische und
therapeutische Lucke im deutschsprachigen Schrifttum zu schliel3en und
damit zweifellos viele Interessenten anzusprechen. Wir wunschen dem
Buch viel Erfolg.
L. Diethelm M. Samii
VI
Vorwort
Trotz Computertomographie, Operationsmikroskop und Fortschritt
der strahlentherapeutischen Technik sind viele diagnostische und thera
peutische Probleme bei Tumoren der Pinealisregion nicht gelost. Die
Funktion der Pinealis ist unbekannt; der Zusammenhang zwischen Ver
anderungen der Pinealis und Pubertas praecox ist ungeklart. Der Vie1falt
histologisch und biologisch unterschiedlicher Tumoren der Pinealis
region entspricht eine uneinheitliche Nomenklatur im Schrifttum, die die
statistische Auswertung therapeutischer Ergebnisse erschwert. Erst in
letzter Zeit scheint sich eine einheitliche Tumorklassifikation durchzu
setzen, die sich auf die Histologie und die Tumorgenese bezieht.
Ausgehend vom umfangreichen Schrifttum sollen die diagnostischen
und therapeutischen Probleme aufgezeigt werden, mit denen man bei
Tumoren der Pinealisregion konfrontiert ist, wobei auch aufihre Patho
logie und aufklinische Fragen Bezug genommen werden muI3. Von einer
Obersicht iiber diese Probleme kann zwar nicht ihre Losung erwartet
werden, sie konnte aber zur Entwicklung von Richtlinien beitragen, die
eine Verbesserung der Diagnostik und der Therapie dieser Tumoren
ermoglichen.
Die in diesem Buch abgebildeten Rontgenaufnahmen verdanke ich
der Abteilung fUr Neuroradiologie der Johannes Gutenberg-Universitat
Mainz (Vorstand: Prof. Dr. S. Wende). Die Computertomogramme ha
ben die Abteilung fUr Neurochirurgie im Klinikum Charlottenburg der
Freien Universitat Berlin (Leiter: Prof. Dr. E. Kazner), die Abteilung
fUr Neuroradiologie der Johannes Gutenberg-Universitat Mainz und
die Neurochirurgische Klinik im Klinikum GroBhadern der Ludwig
Maximilians-Universitat Miinchen (Direktor: Prof. Dr. F. Marguth)
zur Auswertung und Abbildung zur Verfiigung gestellt, wofUr ihnen
Dank gebiihrt. Den rontgentechnischen Assistentinnen der Abteilung
fUr Neuroradiologie der Johannes Gutenberg-Universitat Mainz danke
ich herzlich fiir ihr Engagement, ebenso danke ich Herrn H.-G. Goetsch
und seinen Mitarbeiterinnen fUr ihre fototechnische Leistung.
Der Firma Gerot-Pharmazeutika, Wien, danke ich fUr ihre freundli
che Unterstiitzung.
Wien Erwin Schindler
VII
Inhaltsverzeichnis
A. Die Pinealis ond die Pinealisregion 1
I. Geschichte. . . . . . 1
II. Entwicklungsgeschichte 1
1. Phylogenese . 1
2. Onto genese . 2
III. Histologie . . . 3
IV. Vaskularisation 4
V. Innervation . . 4
VI. Physiologie . . 5
VII. Anatomie der Pinealisregion 6
Rontgenanatomie .... 9
a) Schadeliibersichtsaufnahmen 9
b) Pneumenzephalographie und Ventrikulographie 10
c) Angiographie. . . . . 13
d) Computertomographie . 16
B. Pathologie 19
I. Nomenklatur und Tumorklassifikation 19
1. Literaturiibersicht . . . . . . . . 19
2. Einteilung raumfordernder Prozesse
der Pinealisregion . . . . . . . . 24
II. Tumorwachstum in der Pinealisregion . 24
III. Haufigkeit der Tumoren der Pinealisregion . 25
Relative Hiiufigkeit der einzelnen Tumorarten 26
IV. Pinealiszelltumoren............ 28
V. Keimzelltumoren............. 32
Genese der intrakraniellen Keimzelltumoren 32
1. Germinome . . . . . . . . . . 34
a) Germinome der Pinealisregion 40
b) Supraselliire Germinome . . 43
2. Teratome . . . . . . . . . . 46
3. Hochmaligne Keimzelltumoren 51
a) Embryonale Karzinome .. 51
b) Entodermale Sinustumoren . 51
c) Choriokarzinome 52
VI. Gliome ........... . 56
IX
VII. Seltene Tumoren der Pinealisregion . 58
1. Ependymome . 58
2. Plexuspapillome . 59
3. Medulloblastome 59
4. Neuronale Tumoren 60
5. Meningeome 60
6. Hiimangioperizytome 61
7. Melanome 61
8. Lymphome . 62
9. Hiimangioblastome 62
10. Dermoide und Epidermoide . 62
11. Lipome 63
12. Chemodektome 63
13. Metastasen 64
VIII. Nicht tumorose raumfordernde Prozesse
der Pinealisregion . 64
1. Zysten 64
a) Pinealiszysten 65
b) Arachnoidalzysten 65
c) Andere zystische Veriinderungen 66
2. GefiiBmiBbildungen . 66
3. Granulome 67
a) Sarkoide 67
b) Tuberkulome 68
c) Gummen 68
C. Klinik 69
I. V orbemerkungen 69
II. Neuroanatomie und Funktionen des Mittelhirns . 71
1. Tektum und Priitektum 72
2. Tegmentum 73
a) Okulomotorisches System 74
b) Pupillenreaktionen 80
c) Akustisches System 82
d) Sensibilitiit 82
e) Motorik 83
f) Limbisches System und aufsteigendes
retikuliires System 84
3. Substantiae nigrae und Pedunculi cerebri 84
III. Symptome bei Tumoren der Pinealisregion 85
1. Mittelhirnsymptome 87
a) Neuroophthalmologische Symptome 87
b) Storungen des Gehors 95
c) Sensibilitiitsstorungen . 96
d) Zerebellare Symptome 96
X
e) Extrapyramidale Bewegungsstorungen . 97
f) Funktionsstorungen der Pyramidenbahn 97
2. Atiologie mesenzephaler Symptome . . . 98
3. Symptome infolge intrakranieller Drucksteigerung 98
4. Psychiatrische Symptome. . . . . . . . . 99
5. Hypothalamische Symptome und endokrine
Storungen . . . . . . . . . . 100
a) Diabetes insipidus ........ 101
b) Storungen der Sexualfunktion 102
IV. Die Krankheit "Tumor der Pinealisregion" 110
1. Erstsymptome ... . . . . . . . . 110
2. Anamnesedauer und Krankheitsverlauf . 111
3. Klinische Diagnose und Differentialdiagnose 112
V. Symptome bei suprasellaren Germinomen 114
1. Diabetes insipidus . . . . . . . . . 115
2. Hypothalamische Symptome und
Hypophysenvorderlappeninsuffizienz . 115
3. Ophthalmologische Symptome 116
4. Differentialdiagnose . . . . . . . . 116
D. Diagnostik . . . . . . . 118
1. Neuroradiologie... 119
1. Schadeliibersichtsaufnahmen 119
a) Zeichen intrakranieller Drucksteigerung 119
b) Verkalkungen in der Pinealisregion . . 120
c) Differentialdiagnostische Uberlegungen 121
2. Ventrikulographie und Pneumenzephalographie 122
a) Geschichtlicher Riickblick . . . . . . 123
b) Befunde . . . . . . . . . . . . . . 125
c) Differentialdiagnostische Uberlegungen 128
3. Angiographie . . . . 133
a) Literaturiibersicht. . . . . . . . . . 133
b) Befunde . . . . . . . . . . . . . . 134
c) Differentialdiagnostische Uberlegungen 142
4. Computertomographie . . . . . . . . . 146
a) Literaturiibersicht. . . . . . . . . . 146
b) Die Beurteilung des Computertomogramms 148
c) Befunde bei verifizierten raumfordernden Prozessen
der Pinealisregion. . . . . . . . . . 151
d) Differentialdiagnostische Uberlegungen 184
II. Laboratoriumsmedizin . . . . . . . . . . 192
1. Tumorzellen im Liquor ........ 192
2. Choriongonadotropin und Alpha-Fetoprotein 192
3. Melatonin . . . . . . . 194
III. Das diagnostische Vorgehen. . . . . . . . . 196
XI
E. Therapie . . . . . . . . . . . 199
I. Literaturiibersicht . . . . . 199
1. Geschichtlicher Riickblick 199
a) Freilegung der Pinealisregion
und Tumorexstirpation 199
b) Entlastungsoperation 206
c) Strahlentherapie 207
2. Neuere Literatur 211
a) N eurochirurgie . 211
b) Strahlentherapie 217
c) Chemotherapie . 222
II. Therapeutische und prognostische Uberlegungen 226
1. Das Operationsrisiko . . . . . 226
2. Die Gefahr des Strahlenschadens . . . . . 228
3. Irreversible Symptome . . . . . 229
III. Die Therapie unter Beriicksichtigung der Artdiagnose 231
1. Zysten . . . . . . 231
2. GefaBmiBbildungen 232
3. Germinome 233
4. Meningeome 235
5. Epidermoide 236
6. Teratome 237
7. Hochmaligne Keimzelltumoren 238
8. Pinealiszelltumoren 239
9. Gliome . . . . . . . . . . 241
F. Ausblick 243
Literatur 246
Sachverzeichnis . 273
XII