Table Of ContentSpezielle pathologische Anatomie
Bin Lehr- und Nachschlagewerk
Band 2 . Tei12
Herausgegeben von
Prof. Dr. Wilhelm Doerr, Heidelberg· Prof. Dr. Gerhard Seifert, Hamburg
Prof. Dr. Dr.h.c. Erwin Uehlinger, Zurich
H.F.Otto· M.Wanke. 1.Zeitlhofer
Darm und Peritoneum
G. Tondury
Hernien
Mit 393 zum Teil farbigen Abbildungen
Springer-Verlag Berlin Heidelberg NewY ork 1976
Professor Dr. Wilhelm Doerr
Direktor des Pathologischen Instituts der Universitiit Heidelberg
Professor Dr. Gerhard Seifert
Direktor des Pathologischen Instituts der Universitiit Hamburg
Professor Dr.Drs.h.c.Erwin Uehlinger
em. Direktor des Pathologischen Instituts der Universitiit Zurich
Privatdozent Dr. Herwart F. Otto
Pathologisches Institut der Universitiit Hamburg
Professor Dr. Gian Tondury
Zollikon/ Schweiz
Professor Dr. Michael Wanke
Pathologisches Institut Rendsburg
Professor Dr. Johann Zeitlhofer
Kaiser Franz-Josef Spital
Pathologisch-Bakteriologisches Institut Wien X
ISBN-13 :978-3-642-80599-8 e-ISBN-13: 978-3-642-80598-1
DOl: 10.1007/978-3-642-80598-1
Library of Congress Cataloging in Publication Data (Revised) Doerr, Wilhelm, 1914-, ed.
Spezielle pathologische Anatomie; ein Lehr-und Nachschlagewerk. Vol. edited also by Gerhard
Seifert. Half title; each v. has also special t. p. Includes bibliographies. CONTENTS. - Bd.1.
Mundhohle, Mundspeicheldriisen, Tonsillen und Rachen, von G. Seifert. :lalme und Zahnhalte
apparat, von K. Haupl und H. Riedel. - Bd. 2. T. 1. Oesophagus, von H. Chiari und
M. W. Wanke. [etc.] 1. Anatomy, Pathological-Collected works. I. Uehlinger, Erwin A., joint
ed II. Seifert, Gerhard, 1921 - joint ed III. Title. RB25.D55 616.07 65-26982
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© by Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1976
Softcover reprint of the hardcover 1st edition 1976
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Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, daB solche
Namen im Sinne der Warenzeichen- und Markenschutz-Gesetzgebung als frei zu betrachten
waren und daher von jedermann benutzt werden diirften.
Vorwort der Herausgeber
Mit der Einfiihrung der Endoskopie in die Diagnostik und Therapie gastro
enterologischer Erkrankungen haben sich fiir die morphologisch orientierte For
schung neue Moglichkeiten ergeben, die Entstehung und den Verlauf zahlreicher
Darmkrankheiten zu studieren und damit eine Briicke zu den Ergebnissen tier
experimenteller Studien zu schlagen. Verwiesen sei auf den Einsatz der Cytochemie
zur Analyse der Biirstensaumenzyme und der intracelluHiren Resorptionsvorgange,
auf die Anwendung der Autoradiographie zur Messung der Proliferationskinetik
enteraler Zellen, auf die Hinzuziehung immuncyto- und histologischer Methoden
zur Aufklarung immunologischer Reaktionen bei Darmentziindungen oder die
Durchfiihrung elektronenmikroskopischer Untersuchungen sowohl zum Studium
der Oberflachenstrukturen als auch zur Differenzierung struktureller Alterationen
der Zellorganellen im pathogenetischen Ablauf von metabolischen, entziindlichen
oder neoplastischen Darmveranderungen. Durch eine enge interdisziplinare Zu
sammenarbeit zwischen Klinikem, Biochemikem, Mikrobiologen, Serologen und
Pathologen sind auf vielen Gebieten Fortschritte in der Atiologie, Pathogenese und
Klassifikation der Darmkrankheiten erzielt worden, die zu einer Verbesserung der
Friihdiagnose, Therapie und Prognose beigetragen haben. Dies gilt in besonderem
MaBe fiir das Malabsorptions-Syndrom, den Morbus Crohn, die Colitis ulcerosa,
die Endokrinopathien des Darmes, die anorektalen Erkrankungen und die Darm
tumoren.
Durch die stiirmische Entwicklung, die die modeme Gastroenterologie in den
letzten Jahren genommen hat, und die damit verbundene Fiille neuer Daten war
fiir die pathologische Anatomie die schwere Aufgabe entstanden, eine kritische
Bestandsaufnahme vorzulegen und eine modeme, differenzierte Klassifikation der
Darmkrankheiten aufzustellen, welche sowohl die Bediirfnisse des Pathologen und
Klinikers bei der Erfiillung der taglichen Routineaufgaben befriedigt als auch den
aktuellen Stand unseres Wissens reprasentiert. Die Schwierigkeit der Losung einer
solchen Aufgabe geht aus der langen Entstehungsgeschichte dieses Bandes hervor.
Herr Prof. Dr. JOHANN ZEITLHOFER, Wien, hatte noch zu Lebzeiten von Professor
Dr. HERMANN CHIARI, dessen Andenken der Band 2/Teill (Oesophagus, Magen)
unserer Reihe gewidmet ist, damit begonnen, das weitverstreute Schrifttum zu
sichten und Material fiir die Gestaltung des Bandes zu sammeln. Herr Professor
Dr. MICHAEL WANKE, der das umfangreiche Kapitel iiber den Magen erfolgreich
zum AbschluB gebracht hat, setzte diese Arbeit in Heidelberg und spater in Rends
burg fort. Um jedoch den AnschluB an die modeme Entwicklung zu finden und
die neuen, aktuellen Befunde zu integrieren, bedurfte es der Gewinnung einer
weiteren dynamischen Personlichkeit, die etwas losgelOst von der Last der taglichen
VI Vorwort der Herausgeber
Routinearbeit und auf Grund einer besonderen gastroenterologischen "Speziali
sierung" in der Lage war, eine synthetische Darstellung des Gesamtgebietes vor
zulegen. Herr Priv.-Doz. Dr. HERWART F. OTTO, Hamburg, der seit vielen Jahren
wissenschaftlich und praktisch auf dem Gebiet der Gastroenterologie tatig ist und
bereits zwei Monographien zu dieser Thematik vorgelegt hat ("Die intestinale
Paneth-Zelle", 1974, und "Morbus Whipple", 1975), ist es auf der Basis einer
groBen eigenen Erfahrung und einer subtilen Kenntnis der Literatur gelungen, die
spezielle pathologische Anatomie des Darmes als weiteren Band un serer Reihe zu
vollenden. Die jetzt vorliegende Fassung tragt die spezielle Handschrift von Herrn
Priv.-Doz. Dr. OTTO.
Das Bildmaterial stammt, soweit nicht anders angegeben, aus dem Pathologi
schen Institut der Universitat Hamburg.
Ein zusatzliches Kapitel - die Lehre von den Hernien - hat Herr Professor
Dr. GIAN TONDURY, Zurich, verfaBt, dem wir nicht nur fur seine wertvolle Mit
arbeit, sondern auch fur die groBe Geduld dank en mochten, die er im Hinblick
auf das Erscheinen dieses Hernienkapitels aufgebracht hat.
Bezuglich der vorwiegend in den Tropen auftretenden Darmkrankheiten (Cho
lera, Protozoonosen, Cestodes- und Nematodes-Infektionen, Filarien, Schisto
somiasis, Kwashiorkor und tropische Sprue) wird auf die ausfiihrliche Abhandlung
in Band 8 (Tropenkrankheiten) dieser Reihe verwiesen.
Mit dem Erscheinen dieses Darmbandes verbinden wir die Hoffnung, daB die
vorgelegte Darstellung nicht nur fUr den Pathologen und Kliniker in der taglichen
Diagnostik hilfreich ist, sondern auch das Wechselgesprach zwischen Morphologie
und Klinik vertieft, weil nur aus einer umfassenden Sicht ein weiterer Fortschritt
in der Krankheitsforschung erzielt werden kann.
W. DOERR
G. SEIFERT
Heidelberg, Hamburg und Zurich, Herbst 1976 E. UEHLINGER
Inhaltsverzeichnis
Darm und Peritoneum
H. F. Otto, M. Wanke, J. Zeitlhofer
Erstes Kapite/
Embryologie des Darmes. . . . . . . . . . . . . . 1
1. Die normale Entwicklung des Mitteldarmes . 2
2. Die normale Entwicklung des Enddarmes. . 4
3. Zur Histogenese des Diinn-und Dickdarmes 5
4. Die normale Entwicklung der Z61omhohle und der Mesenterien 7
Zweites Kapitel
Der Diinndarm (Intestinum tenue) . 10
A. Topographie, makroskopische Anatomie und Histologie . 10
1. Topographie und mikroskopische Anatomie . 10
1. Duodenum. . . . . . . . . . . . 10
2. Jejunum und Ileum . . . . . . . . 11
3. Die Blutversorgung des Diinndarmes . 12
4. Die Lymphdrainage des Diinndarmes 14
5. Die nervose Versorgung des Diinndarmes . 15
II. Histologie. ... . . 19
1. Mukosa .............. . 19
1.1. Enterozyten . . . . . . . . . . . 21
1.1.1. Die Regeneration des resorbierenden Epithe1s 26
1.2. Becherzellen und Paneth-Zellen 27
1.2.1. Der Regenerationszykius . . . . . 29
1.3. Endokrine Zellen . . . . . . . . . . . 29
104. Epithel-assoziierte, nicht-epitheliale Zellen 35
1.5. Stratum proprium mucosae. 36
2. Submukosa. . . . . 38
3. Muscularis propria . 38
4. Subserosa und Serosa 39
B. Physiologie . . . . . . . . 39
1. Die Motorik des Diinndarmes . 39
1. Basaler elektrischer Rhythmus und Segmentation 39
2. Propulsive Pendelbewegungen. . . . . . . 40
3. Transportbewegungen (propulsive Peristaltik) 40
4. Schleimhaut-und Zottenbewegungen . 41
5. Retrograder Transport. Darmumkehr . . . 41
VIII Inhaltsverzeichnis
6. Bulbus duodeni. . 41
7. Sphincter ileo-coecalis . 42
8. Extraintestinale Nerven 42
II. Die physiologische Bedeutung einzelner Zellsysteme 42
1. Enterozyten . 42
2. Becherzellen . . 46
3. Paneth-Zellen. . 47
4. Endokrine Zellen 47
4.1. Sekretin . . 48
4.2. Enterogastron 51
4.3. "Gastric inhibitory polypeptide" (GIP) . 51
4.4. Bulbogastron. . . . . . . . . . . 51
4.5. Cholezystokinin-Pankreozymin . . . 51
4.6. "Vasoactive intestinal peptide" (VIP). 52
4.7. Motilin . . . . . . . . . 52
4.8. Glukagon (Enteroglukagon) . . . . 52
4.9. Serotonin . . . . . . . . . . . . 53
5. Epithel-assoziierte, nicht-epitheliale Zellen, Zellsysteme der
Lamina propria mucosae. . . . . 54
III. Resorptionsmechanismen . . . . . . 56
IV. Die Absorption einzelner Stoffklassen 58
1. Absorption von Kohlehydraten 58
2. Absorption von EiweiB . 59
3. Gallensiiuren 60
4. Absorption von Fetten . 61
5. Wasser und Elektrolyte . 62
5.1. Wasser und Natrium 62
5.2. Chloride . 63
5.3. Kalium . 63
5.4. Kalzium . 64
5.5. Eisen . . 66
5.6. Wasserlosliche Vitamine 67
C. Kongenitale Fehlbildungen . . . . 67
I. Lage- und Lichtungsanomalien. 68
1. Rotations- und Fixationsanomalien 68
2. Die Atresien des Dtinndarmes 74
3. Die Stenosen des Dtinndarmes . . 77
4. Doppelbildungen (Duplikaturen) . 77
5. Die Persistenz des Ductus omphaloentericus 79
5.1. Das Meckel'sche Divertikel. . . . . . 80
5.2. Persistierender Ductus omphaloentericus, Enterokystom und
Omphalozele . . 83
6. Seltene Fehlbildungen 85
II. Heteroplasien . . . . . 86
III. Hamartien . . . . . . 87
1. Das Peutz-leghers-Syndrom (sog. "Pigmentfleckenpolypose") 87
Inhaltsverzeichnis IX
2. Die juvenile Polypose . . . . . 89
3. Das Cronkhite-Canada-Syndrom 89
4. Das Gardner-Syndrom. . . . . 91
5. Die generalisierte Neurofibromatose (v. Recklinghausen) 91
6. Hamartome der Brunner-DrUsen 91
7. HamangiomatOse Lasionen. . 93
8. LymphangiomatOse Lasionen . . 95
8.1. Lymphangiome. . . . . . 96
8.2. Primare intestinale Lymphangiektasien . 96
8.3. Lymphzysten. . . . . 96
D. Mechanisch bedingte Erkrankungen 98
I. Enteroptose. . . . . . . . . 98
II. Invagination (Intussuszeption) . 98
III. Volvulus . . . . . . . . . . 102
IV. DUnndarmobstruktionen . . . 104
I. Die sog. Bolus-Obstruktion . 104
2. Duodenaldivertikel 105
Anhang: Ileus . . . . . 107
E. Malabsorptions-Syndrome 113
I. Kongenitale Storungen der Darmresorption 116
1. Disaccharid-Malabsorption. . . . . . 116
1.1. Kongenitale Laktose-Malabsorption (Holzel-Syndrom) . 118
1.2. KongenitaleLaktose-Intoleranz mit Laktosurie (Durand-
Syndrom) . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 118
1.3. Kongenitale Saccharose-Isomaltose-Malabsorption .. 118
1.4. Die erworbene Laktose-Malabsorption der Erwachsenen 119
1.5. Symptomatische sekundare Syndrome . . . . . . . 119
2. Kongenitale Glucose-Galaktose-Malabsorption . . . . . 120
3. StOrungen des Aminosaurestoffwechsels (Aminoacidurien) 120
3.1. Cystinurie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121
3.2. Hartnup-Syndrom. . . . . . . . . . . . . . . . 122
3.3. Tryptophan-Malabsorption ("Blaue-Windel-Syndrom") 122
3.4. Methionin-Malabsorption ("Oast-House-Syndrom") . 123
3.5. Sekundare Storungen des Aminosauretransportes 123
4. A-P-Lipoproteinamie (Bassen-Kornzweig-Syndrom) 124
5. Acrodermatitis enteropathica. . . . . . . . . . . 125
6. Isolierte Vitamin-B -Malabsorption . . . . . . . . 125
12
7. Kongenitale Chlorid-DiarrhOe (kongenitale Alkalose mit
DiarrhOe) . . . . . . . . . . 127
II. Primare Malabsorptions-Syndrome . 127
1. Zoliakie, einheimische Sprue . . 127
1.1. Definition . . . . . . . . 127
1.2. Zur Geschichte der Zoliakie. 128
1.3. Histomorphologische Befunde der unbehandelten floriden
Zoliakie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 129
x Inhaltsverzeichnis
1.3.1. Stereomikroskopische Befunde 129
1.3.2. Histologische Befunde . . . . 132
1.3.3. Elektronenmikroskopische Befunde 134
1.4. Die Diinndarmschleimhaut unter glutenfreier Dilit . 136
1.5. Anmerkungen zur Atiologie und Pathogenese . 137
1.5.1. Enzymdefekte. . . . 138
1.5.2. Immundefekte. . . . . . . 139
1.6. Komplikationen der Zoliakie . . . 142
1.6.1. Osteomalazie - Osteoporose 142
1.6.2. Lymphome. . . . . . . . 143
1.6.3. Intestinale Ulzerationen . . 146
Anhang: "Sojaprotein-Intoleranz" und "kollagene Sprue" . 146
III. Sekundlire Malabsorptions-Syndrome . . . . . . . 147
1. Postoperative Malabsorptions-Syndrome . . . . . 147
1.1. Die Diinndarmresektion ("short bowel"-Syndrom) . 147
1.2. Das Syndrom der "blinden Schlinge" ("blind loop"-Syndrom) 148
2. Entziindliche Darmerkrankungen 150
3. Tumoren. . . . . . . . . 150
4. Systematische Erkrankungen 151
4.1. Sklerodermie . . . . . 151
4.2. Generalisierte Mastozytose (Urticaria pigmentosa) . 153
4.3. Psoriasis. . . . . . . . 153
5. Endokrinopathien. . . . . . 154
5.1. Diabetische Enteropathie . 154
5.2. Verner-Morrison-Syndrom 155
5.3. Zollinger-Ellison-Syndrom 155
5.4. Hyperthyreosen, medulllires Schilddriisenkarzinom 156
5.5. Morbus Addison . . . . . . . . . . . . . . . 156
5.6. Hypoparathyreoidismus. . . . . . . . . . . . . . . . 156
6. Verschiedene (meist seltene) Ursachen 156
6.1. Exsudative Gastroenteropathie . . . . . . . . . 156
6.2. Dermatitis herpetiformis Duhring . . . . . . . . 162
6.3. Hypogammaglobulinlimien, selektiver IgA-Mangel. 164
6.4. Bean-Syndrom . . . . . . . . 165
6.5. "Brown bowel"-Syndrom. . . . . . . . . . . . 165
7. Iatrogene (transitlire) Malabsorption. . . . . . . . . 166
8. Chronische Alkoholschaden im Bereich des Intestinaltraktes. 167
Anhang: Die Diinndarmbiopsie 168
1. Instrumentarium . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168
2. Komplikationen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 169
3. Die Korrelation histologischer und lupenmikroskopischer
Befunde 170
F. Entziindungen. 177
I. Entziindungen durch identifizierbare Mikroorganismen . 178
1. Cholera .......... . 178
2. Enteritis necroticans ("pig bel"). . . . . . . . . . 180
Inhaltsverzeichnis XI
3. Die hiimorrhagisch-nekrotisierende Sauglingsenterokolitis . 181
4. Staphylokokken-Enterokolitis (Staphylokokken-DiarrhOe) 182
5. Tuberkulose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183
6. Infektionen mit Yersinia pseudotuberculosis ("retikuIar-abszedie-
rende Lymphadenitis Masshoff") 188
7. Salmonellosen. . . . . . 192
7.1. Typhus abdominalis. . . . 192
7.2. Paratyphosen. . . . . . . 196
7.3. Akute Gastroenteritis ("gastroenteritischer Brechdurchfall") 197
II. Viral bedingte Entzlindungen 198
1. Entero- und Adenoviren 198
2. Zytomegalie . . . . . 198
3. InfektiOse Virushepatitis 199
III. Mykosen . . . . . . . . 199
1. Mucormykose (Phycomykose) 199
2. Soor (Candida albicans, Monilia alba) 200
3. Aspergillose . . . . 203
4. Histoplasmose . . . . . . . . . 203
IV. Parasitare Erkrankungen . . . . . . 203
V. Die pseudomembranose Enterokolitis . 205
VI. Morbus Whipple . . . . . . . . . 208
1. Haufigkeit, Alters- und Geschlechtsdisposition. 208
2. Klinik . . . . . . . . . . . . . . . . . 209
3. Morphologische Befunde. . . . . . . . . 210
4. Anmerkungen zur Atiologie und Pathogenese 217
VII. Enteritis regionalis Crohn (sog. Ileitis terminalis) 218
1. Lokalisation . . . . . . . . . 218
2. Anmerkungen zur Epidemiologie 219
3. Anmerkungen zur Klinik. . . . 221
4. Pathomorphologische Befunde . 222
4.1. Die "akute terminale Ileitis" 222
4.2. Die chronisch-sklerosierende Enteritis regionalis Crohn 226
4.2.1. Makroskopie . . . . 226
4.2.2. Histologische Befunde . . . . . . . . . . . 231
5. Lokale Komplikationen . . . . . . . . . . . . . . . 239
6. Enteritis regionalis und maligne TumOl;en des Dlinndarmes 240
7. Systemische Komplikationen 241
7.1. Haut . . . . . . 241
7.2. Gelenkaffektionen. 243
7.3. Leber und Pankreas 243
7.4. Nieren. . . . . . 244
8. Anmerkungen zur Atiologie und Pathogenese 244
Anhang: "Bauhinite oed6mateuse aigue" . . . . . 248
VIII. Verschiedene (meist seltene) entzlindliche Lasionen 249
1. Eosinophile Enteritis und "eosinophiler Granulationspolyp" 249
2. Das unspezifische Dlinndarm-Ulkus: Ulcus simplex . . 252
3. Chronisch-ulzerative (nicht granulomatose) Jejuno-Ileitis .. 254