Aktuelle Neuropädiatrie 1990: Neugeborenenneurologie Nichtinvasive Untersuchungsmethoden Anfallsleiden, neurometabolische bzw. neurodegenerative Erkrankungen Infektionskrankheiten des ZNS Extrapyramidale Erkrankungen Medikamentöse Therapie in der Neurolog

462 Pages·1991·15.33 MB·German

by  T. Schmitt-Mechelke

1. Ltitschg (Hrsg.)
Aktuelle
Neufopadiatrie 1990
Neugeborenenneurologie
Nichtinvasive Untersuchungsmethoden
Anfallsleiden, neurometabolische bzw.
neurodegenerative Erkrankungen
Infektionskrankheiten des ZNS
Extrapyramidale Erkrankungen
Medikamentose Therapie in der Neurologie
Mit 189 Abbildungen und 84 Tabellen
Springer.ve dag
Berlin Heidelberg New York
London Paris Tokyo
HongKong Barcelona
Budapest
Priv.-Doz. Dr. med. J. Liitschg
Kinderklinik
Kantonsspital Bruderholz
CHA10l Bruderholz
ISBN-l 3:978-3-642-76834-7 e-ISBN-13:978-3-642-76833-0
DOl: 10.1007/978-3-642-76833-0
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Aktuelle Neuropadiatrie 1990 - Berlin; Heidelberg; New York;
London; Paris; Tokyo; Hong Kong; Barcelona; Budapest: Springer.
Teilw. Zusatz zum Hauptsachtitel: ... Jahrestagung der Gesellschaft
fur Neuropadiatrie. - Teilw. im Hippokrates-Verl., Stuttgart. - Teilw.
im VerI. Thieme, Stuttgart
ISSN 0721-6106
NE: Gesellschaft fur Neuropadiatrie
1990 (1991)
ISBN-13:978-3-642-76834-7
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Ich mochte
Herrn Dr. Michael Mandel und Frau Anne-Marie Marchal
fur die groBe redaktionelle Mitarbeit ganz herzlich danken.
Vorwort
Der vorliegende Band "AktueIle Neuropadiatrie 1990" steIlt die Ergebnisse,
welche an der 16. Jahrestagung der GeseIlschaft fUr Neuropadiatrie in Basel
yom 15.-16.11.1990 vorgetragen wurden, VOL Schwerpunkte sind verschiede
ne Aspekte der Neugeborenen Neurologie, der nicht-invasiven Untersuchungs
methoden, der medikamentbsen Therapie von neurologischen Erkrankungen,
der extrapyramidalen Stbrungen und verschiedene Aspekte neurometaboli
scher Erkrankungen. Daneben werden auch neuere Resultate aus der Epilep
tologie und der 1nfektionskrankheiten des ZNS behandelt.
Bei den Problemen aus der Neugeborenen Neurologie werden verschiedene
Aspekte der Neugeborenenkrampfe und der Atemregulationsstbrungen von
N eugeborenen dargesteIlt. Es soIl v. a. auf die Schwierigkeiten eingegangen
werden, die das Erfassen derartiger Regulationsstbrungen darsteIlt.
Ein zentrales Kapitel sind die nicht-invasiven Untersuchungsmethoden.
Gerade in den letzten J ahren wurde die Palette dieser Methoden stark erweitert.
Bei den bildgebenden Verfahren steht der MR1 im Zentrum. Daneben konnen
mit der Magnetresonanz-Spektroskopie auch die Stoffwechselvorgange des
Neugeborenen Gehirns studiert werden. Wesentlich fUr die Durchblutungsmes
sungen im Gehirn sind die Doppler-Untersuchungen und die Single Proton
Emission Tomographie (SPECT). Die Grenzen der beiden Methoden werden in
zwei Artikeln diskutiert. Daneben wurden die neurophysiologischen Methoden
durch die schmerzlose Magnetstimulation erweitert. Damit kann die Physio
logie und Pathophysiologie der motorischen Bahnen studiert und untersucht
werden.
1m Kapitel medikamentbse Therapie soIl gezeigt werden, daB die medika
mentbse Therapie neurologischer Erkrankungen viele neue wichtige Ansatze
bietet. Vor aIlem in der Therapie von extrapyramidal en Stbrungen, aber auch
von neuromuskularen Stbrungen konnten verschiedene Fortschritte gemacht
werden.
Wie schon bei frtiheren Tagungen wurden wieder verschiedene Resultate von
neurometabolischen Erkrankungen vorgesteIlt.
Dank del' Untersttitzung durch die GeseIlschaft fUr Neuropadiatrie konnte die
Tradition der Veroffentlichung der Beitrage an unserer J ahrestagung fortgesetzt
werden. Es ist zu hoffen, daB die Beitrage der Mitglieder weiterhin fUr diese Art
von Publikation eingesetzt werden konnen.
Basel, Juli 1991 Jtirg Ltitschg
Inhaltsverzeichnis
N eugeborenenneurologie
Phenytoin-Komedikation als effektive Therapie
bei Phenobarbitalresistenten Neugeborenenkrampfen
T. Schmitt-Mechelke, B.Walther, D. Schranz, H. Stopfkuchen 3
Therapieresistente epileptische Syndrome bei Neugeborenen
und jungen Sauglingen
U. Stephani, I. Matschke, F. Hanefeld ...................... 12
Zusatztherapie mit Vigabatrin (Gamma-Vinyl-GABA) zur Behandlung
therapieresistenter Neugeborenenkrampfe
C. E. Petersen, B. Wilken, F. Aksu, F. Tegtmeyer ............. 18
Zentral bedingte Atemstbrungen bei Neugeborenen
K. Bentele . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21
Prognostische Wertigkeit kardiorespiratorischer Dysregulationen
im Schlaf von Frtih- und Neugeborenen
D. Dralle, M. Hessler, C. Lohr, G. Neuhauser ................ 41
Neurologische Prognose bei Small-for-date (SGA)-Kindern
N. Veelken, K. Stollhoff, M. Claussen ...................... 48
Prognostische Auswertung der ausgetragenen Risikoneugeborenen
S. Apak, M. (:ali~kan, M. Ozmen, S. Gbkhan, A. (:. (:oban ...... 54
Postnatale CPK-BB-Messungen bei Frtihgeborenen
mit posthamorrhagischer Ventrikeldilatation
P. S. Htippi, M. Amato ................................. 57
Die Bedeutung der Magnetresonanz-Tomographie (MRT) des Gehirns
im Sauglings- und Kleinkindalter
I. Brandt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61
X Inhaltsverzeichnis
Arthrogryposis multiplex congenita - Klinik - Genetik - Therapie
H. Bauer, E. Redemann, M. Cohen, 1. Corell. . . . . . . . . . . . . . . . . 72
Zwerchfellparese als seltene Erstmanifestation
eines Morbus Werdnig-Hoffmann
A. Weissofner ... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78
Manifestation eines Prader-Willi-Syndroms
als neonatale Muskelhypotonie bei einem Fruhgeborenen
E. Wilichowski, C. Speer, F. Hanefeld ...................... 84
Repetitive, altemierende und sequentieIIe Bewegungsabfolgen im
Alter von 7-10 lahren bei termin- und fruhgeborenen Kindem
R. H. Largo, M. Riederer, L. Molinari, U. Hunziker, G. Due 92
Chronobiometrie der Rhythmogenese in Neugeborenen
R. Sammeck, U. Stephani ............................... 98
Nichtinvasive Untersuchungsmethoden
VisueII evozierte Potentiale bei Kindem mit Migrane
M. M. Millner, M. G. Schimek, A. Schneider. . . . . . . . . . . . . . . . .. 107
Pradiktiver Wert akustisch evozierter Himstammpotentiale
in der padiatrischen Intensivmedizin
H. Lauffer, T. Rupprecht, 1. Scharf, D. Wenzel, D. Wolfel 115
Bedeutung und Grenzen der akustisch evozierten Himstammpotentiale
in der Neonatologie und Padiatlie
P. A. Despland, C. Gander, S. Winstanley ................... 120
Die Entwicklung der kontralateralen Reizantwort bei fruhen akustisch
evozierten Potentialen
A. Giebel, E. Redemann, H. Bauer ........................ 125
Elektrisch ausgeloste Long-latency-Reflexe der Handmuskeln
im Kindes- und lugendalter - Normwerte und Veranderungen
bei peripheren und zentralnervosen Stbrungen
M. Sauer, C. Weiser ................................... 127
Die mittels Magnetstimulation ermittelten motorischen evozierten
Potentiale
C. W. Hess .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 138
Inhaltsverzeichnis XI
Nichtinvasive Elektromyographie motorischer Einheiten - Vorstellung
einer neuen Methodik und erste klinische Erfahrungen im Kindesalter
V. T. Ramaekers, J. Schneider, C. DiBelhorst-Klug, J. Silny, G. Rau,
R. Forst, F. Kotlarek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144
Magnetresonanzuntersuchungen bei Kleinkindern
E. Boltshauser, C. Boesch, E. Martin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 149
Berechnete T2-Werte als Entwicklungsmarker der weiBen Substanz
R. I. Hassink, B. Hiltbrunner, S. Muller, G. Hagberg, H. P. Hafner,
J. Lutschg ........................................... 158
MRI-Befunde bei nichtprogredienter zerebelHirer Ataxie
M. Steinlin, M. Zurrer, M. Good, P. O. Brunner, C. Boesch,
E. Martin, E. Boltshauser ............................... 164
Stellenwert der zerebralen Doppler-Sonographie in der Neuropiidiatrie
H. Bode, S. Das-Kundu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 169
Prognostischer Wert der Doppler-Sonographie
beim kindlichen HirnOdem
T. Rupprecht, K. H. Deeg, H. Lauffer, D. Wolfel, D. Wenzel. . . . . 182
Sonographie und Magnetresonanz bei Agenesie des Corpus callosum:
1st eine prognostische Einschatzung moglich?
G. Bernert. G. Zoder, D. Wimberger, H. Imhof, A. Rosenkranz 188
SPECT in der neuropadiatrischen Diagnostik
M. Weissert, A. Bekier ................................. 196
SPECT bei Kindern mit benigner Epilepsie und zentrotemporalen
Spitzen
M. C. Laub, R. Funke, C.-M. Kirsch, U. Oberst . . . . . . . . . . . . . . . 210
Anfallsleiden
Diagnostisch richtungsweisende EEG-Muster
G. Kurlemann, E. M. Menges, K. Kuchelmeister, M. Kohler,
D. G. Palm ........................................... 219
Die TSH-Sekretion epileptischer Kinder unter Carbamazepin
H. Fichsel, V. Fuchs, R. Rosskamp ........................ 227
Therapieresistente Krampfanfalle und spastisch-dystone Zerebralparese
als Manifestation einer atypischen nichtketotischen Hyperglyzinamie
G. C. Korenke, U. Stephani, F. Hanefeld . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 233
XII Inhaltsverzeichnis
Hochdosierte Vitamin-B -Behandlung bei BNS-Anfallsleiden
6
J. Pietz, C. Benninger, H. Schafer, G. Mittermaier, D. Sontheimer,
D. Rating ........................................... 238
Immunglobuline und IgG-Subklassenspiegel bei epileptischen Kindern
unter Natriumvalproat- oder Carbamazepintherapie
C. Panteliadis, E. Kontopoulos, G. Parlalos, P. Avgustidou,
F. Kanakoudi-Tsakalidou ............................... 242
Neurometabolische bzw. neurodegenerative Erkrankungen
Volumenselektive Protonen-Spektroskopie des Gehirns bei Kindern
mit neurodegenerativen Erkrankungen
1. Krageloh-Mann., W. Grodd, U. Klose, R. Michaelis . . . . . . . . . . .. 247
Letale Valproat-Unvertraglichkeit bei progressiver
zerebraler Poliodystrophie Alpers
H. M. StraBburg, M. Sauer, U. P. Ketelsen, N. Bohm, M. Schwab,
B. Yolk . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 258
Das Hallervorden-Spatz-Syndrom - eine Verdachtsdiagnose intra vitam
mittels Magnetresonanztomographie
G. Kurlemann, G. Bongartz, G. Fahrendorf, K. Kuchelmeister,
D. G. Palm .......................................... 264
B1-Variante einer GM2-Gangliosidose -
Fallbeschreibung eines seltenen Krankheitsbildes
C. Benninger, G. Mittermaier, J. Pietz, M. Cantz, H. P. Schmitt,
S. S. Zhan . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 269
Die Bedeutung der Kernspintomographie (MRT) bei der Diagnose
des Morbus Pelizaeus-Merzbacher (MPM)
V. Griebel. 1. Krageloh-Mann, W. Grodd, R. Michaelis. . . . . . . . .. 274
Klinische Variabilitat bei 2 Patienten mit Aspartoacylase-Defekt
(Leukodystrophie Typ Canavan)
A. von Moers, T. Michael, J. Sperner, T. M. Shutgens, D. Scheffner 281
Knochenmarktransplantation bei einem Jungen mit spatinfantiler
metachromatischer Leukodystrophie (MLD)
J. M. Penzien, A. Gratwohl, V. Gieselmann, F. Vassella,
N. Herschkowitz ...................................... 288
Inhaltsverzeichnis XIII
Asymptomatische Makrozephalie als Friihsymptom
von Organoazidopathien
G. F. Hoffmann, F. K. Trefz, P. G. Barth, F. Hanefeld, J. Valk,
E. Christensen, N. Amir, O. N. Elpeleg, H.-J. Bremer, D. Rating 292
Untersuchungen bei mitochondrialen enzephalomyopathie-Syndromen
mit Hilfe der Protonen-NMR-Spektroskopie und der DNA-Analyse -
Bedeutung fUr Atiologie und Pathogenese
E. Wilichowski, A. Bruhn, F. Hanefeld . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 297
Wemicke-Enzephalopathie als todliche Komplikation
bei akuter lymphatischer Leukamie
H.-J. Christen, W. Briick, M. Lakoniek, F. Hanefeld . . . . . . . . . . .. 311
Peroxisomale BiogenesesWrung bei einem Madchen mit klinischen
und biochemischen Befunden eines Zellweger-Syndroms
R. Sauter, J. Dietrich. H. Gotze, T. Klemm .................. 315
Infantile Refsumsche Erkrankung -
Eine peroxisomale Storung mit charakteristischem klinischen Bild
H. Schafer, D. Sontheimer, C. Benninger, J. Pietz, D. Rating,
D. H. Hunnemann, R. B. H. Schutgens, R. J. A. Wanders ....... 320
Infektionskrankheiten des ZNS
Transiente oligoklonale Liquorbanden bei Neuroborreliose (NB)
M. M. Millner, R. R. Miillegger, O. Wawschinek ............... 327
Diagnostischer Score flir die Neuroborreliose (NB)
M. M. Millner, R. R. Miillegger, K. D. Spork, G. Stanek 332
Positive Borrelientiter bei Kindem mit frischer Mumpsmeningitis
M. M. Millner, M. G. Schimek, R. R. Miillegger, G. Stanek ...... 337
Konnatale Toxoplasmose mit Meningoenzephalitis
H. Otremba, C. Lee, E. Bachmann, R. Gysler, J. Laimbacher,
P. Waibel, M. Weissert ................................. 341
Intraspinale Echinokokkose als Ursache eines Querschnittsyndroms -
Ein Beitrag zur Differentialdiagnose von Riickenmarkstumoren
M. Wolff, S. Huber, J. Zentner, A. Pilz, R. Sauter, M. Schoning . .. 344