Table Of Content18. Hamophilie-Symposion
Hamburg 1987
Herausgeber: G. Landbeck, R. Marx
Verhandlungsberichte:
Arztliche Versorgung HIV- l-infizierter Hamophiler:
Verlauf der HIV-I-Infektion und Verhiitung bedrohlicher
Folgekrankheiten
Freie Vortrage zur Diagnostik und Behandlung angeborener und
erworbener Blutungskrankheiten
Wissenschaftliche Leitung:
Prof. Dr. G. Landbeck, Hamburg
Prof. Dr. Fl. ~arx,~iinchen
~oderatoren:
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H. Egli, Bonn;~. Eibl, Wien; F.-D. Goebel, ~iinchen;
It. Kurth, Frankfurt; G. Landbeck, Hamburg; K. Lechner, Wien;
It. ~arx, ~iinchen; H. Niessner, Wiener Neustadt; H. Flasche, Bremen;
I. Scharrer, Frankfurt; K. Schimpf, Heidelberg; W. Schramm, ~iinchen;
H. Vinazzer Linz; E. Wenzel, Homburg/Saar; A. Werner, Frankfurt
Springer-Verlag
Berlin Heidelberg New York
London Paris Tokyo
Prof. Dr. med. G. Landbeck
Abteilung Hamatologie und Onkologie
Universitat -Kinderklinik
MartinistraBe S2
2000 Hamburg 20
Prof. Dr. med. R. Marx
8000 Munchen
ISBN-13: 978-3-540-19154-4 e-ISBN-13: 978-3-642-73589-9
001: 10.1007/978-3-642-73589-9
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Hiimophilie-Symposion:
Verhandlungsbericht I ... Hiimophilie-Symposion. - Berlin ;
Heidelberg; New York; London; Paris; Tokyo: Springer.
Teilw. u.d.T.: Verhandlungsberichte I ... Hiimophilie-Symposion
11 u.d.T.: Hiimophilie-Symposion: ... Hiimophilie-Symposion
NE: Hiimophilie-Symposion: Verhandlungsberichte
18. Hamburg 1987. -1988
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© by Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1988
Softcover reprint of the hardcover 1st edition 1988
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Inhaltsverzeichnis
BegriiBung und Einleitung . 1
G. LANDBECK
I. Arztliche Versorgung mv-l-infizierter Himophiler:
Verlauf der mv-l-Infektion und Verhiitung bedrohlicher
Folgekrankheiten
Planung prospektiver kooperativer Studien zum Verlauf und zur
therapeutischen Verlaufsintervention der HIV- 1-Infektion
1. Grundlagen: Berichte aber klinische, hiimatologische, immunologische
und virologische Langzeitverlaufsstudien bei Patienten mit schwerer
Hiimophilie
Todesursachenstatistik, AIDS-Erkrankungen und Erfassung HIV- 1-infizierter
Hamophilerin der Bundesrepublik Deutschland 1987 . . . . . . . . . . . .. 11
G.LANDBECK
Prospektive Studie iiber das Risiko von AIDS und ARC
bei Anti-HIV- 1-positiven Hamophilen. . . . . . . . . . . 19
CH. STAIN
Klinisch-immunologische Befunde bei erwachsenen Hamophilen 25
T. KAMRADT, D. NIESE, H. H. BRACKMANN
Virologische Untersuchungen bei HIV- seropositiven Hamophilen . 29
K. E. SCHNEWEIS
Diskussion. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33
Verlaufsstudien bei nicht HIV-infizierten Patienten mit schwerer
Hamophilie A und B . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35
E. SEIFRIED, G. PINDUR, D. ELLBROCK
Diskussion. . . . . . . . . . . . . . . . 42
VI Inhaltsverzeichnis
Neurologische, psychometrische und elektroenzephalographische Befunde
bei HIV- seropositiven Hfunophilen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43
R.-R. RIEDEL, CH. HELMSTAEDTER, P. CLARENBACH
Diskussion. . . . . . . . . . . . . . . . . 47
Thrombozytopenie bei HIV- 1-Infektionen 51
1. SCHARRER
Diskussion. . 56
Thrombozytopenie bei zwei HIV-positiven Hfunophilie B-Patienten.
Therapieversuche mit Immunglobulinen, Nebennierenrindensteroiden,
Azathioprin und Danazol . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57
E.LECHLER,VV.PROHASKA
Diskussion. . . . . . . . . . 61
Immunthrombozytopenie bei HIV- Infektion und Hamophilie A . 62
E. SEIFRIED, G. PINDUR, D. ELLBRUCK, G. GAEDICKE
Diskussion. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66
Die Behandlung der HIV- assoziierten Thrombopenie mit Immunglobulinen
(IgG) bei Patienten mit Hamophilie B . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 67
G. LEIPNITZ, M. KOHLER, N. GRAF, C. KOHLER, E. VVENZEL
Diskussion. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74
Thrombozytopenie bei einem 12jahrigen HIV- positiven Hamophilen 77
R. VON KRIES
Diskussion. . 79
Laborbefundvergleiehe zwischen HIV-infizierten und nieht HIV-infizierten
Patienten mit schwerer Hamophilie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 82
V. BOTHE, A.-M. MINGERS
Diskussion. . . . . . . . . . 87
2. Informationen zum Stand der HIV-I-Impfstoffentwicklung
Informationen zum Stand der HIV- 1-Impfstoffentwieklung 93
H. EIBL
Diskussion . 97
Inhaltsverzeichnis VII
3. Risikoorientierte Verlaufsdiagnostik der HN-I-Infektion
Virologische Grundlagen und Verlaufsdiagnostik 104
A. WERNER, R. KURTH
Diskussion. . . . . . . . 109
Verlaufskontrolle von HIV-Antigen und -Antikorper bei 26 Patienten
mit hiimorrhagischen Diathesen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 114
F. STORKEL, W. PREISER, V. HACH-WUNDERLE, W. DORR, I. SCHARRER
Diskussion. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 116
Immunologische Grundlagen und Verlaufsdiagnostik der HIV- Infektion 117
L.BERGMANN
Diskussion. . . 129
Klinik des substitutionsbediirftigen Hamophilen bei asymptomatischem
Verlauf der HIV- Infektion. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 134
W. SCHRAMM, H. POHLMANN, M. SPANNAGL
Diskussion. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 141
Granulozytenfunktion bei HIV- infizierten Hamophilie-Patienten . 145
M. RISTER, M. SUTTORP, U. SIEGEL
4. Verhutung bedrohlicher Folgekrankheiten der HN-I-Infektion
Friiherkennung und Friihtherapie sekundarer Infektionskrankheiten bei
HIV-Infektion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 151
H. R. BRODT
Impfproblematik bei AIDS-Risikogruppen 170
M. M. EmL, M. PUM, H. M. WOLF, J. W. MANNHALTER
IgG-Subklassendefekt bei einem 10jabrigen Jungen mit Hiimophilie B
undHIV-Infektion. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 176
R. VONKRIES
Diskussion. . 178
HIV-Infektion als mogliche Ursache der reduzierten Immunantwort
nach Hepatitis B-Impfung bei Faktor VIII -behandelten Hiimophilen 180
K.-H. BECK
Diskussion . 182
VllI Inhaltsverzeichnis
5. Interventionstherapie der HIV-I-Infektion
Therapeutische Immunmodulation bei der HIV- 1-Infektion? 193
L. BERGMANN
Chemotherapeutische Hemmung der HIV- 1-Replikation 200
F.-D. GOEBEL
VorHiufige Ergebnisse einer prruiminiiren Studie iiber die Zidovudin-Therapie
bei Hiimophilen mit AIDS und ARC in Wien .. . . . . . . . . . . . . . .. 207
H. HARTL, CH. STAIN, I. PABINGER, K. LECHNER
Indikation und Einsatz von Immunglobulin bei HIV- infizierten Kindem . 209
W. KREuz
Diskussion . 212
6. Substitutionstherapie HIV-I-inJizierter Hiimophiler mit
Gerinnungsfaktorenkonzentraten
Substitutionstherapie Hiimophiler mit virusinaktivierten
Gerinnungsfaktorenkonzentraten; Studienergebnisse . 221
KL. SCHIMPF
In-vitro-Charakteristik von 4 feucht Hitze-inaktivierten Faktor VIII-
Konzentraten und einem chemisch inaktivierten Faktor VIII- Konzentrat 225
H. BEESER, M. CHRISTIANS
Untersuchung der Faktor VIII-Priiparate in vitro und in vivo. 232
I. SCHARRER
Immunmodulierende Eigenschaften von Faktor VIII- Konzentraten . 234
J. W. MANNHALTER, J. GOTTLICHER, H. LEffiL, H. M. WOLF, M. M. EIBL
Abhiingigkeit des Konzentratverbrauches zur AIDS bzw.
ARC-Manifestation, Thrombopenie sowie IgA-oder SGPT-ErhOhungen
im Zusammenhang mit einem HIV- positiven Antikorper . . . . . . . . . 240
H.-H. BRACKMANN, D. NIESE, TH. KAMRADT, U. HAMMERSTEIN, H. EGLI
Diskussion. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 242
Inhaltsverzeichnis IX
D. Freie Vortrage zur Diagnostik und Behandlung angeborener und
erworbener Blutungskrankheiten (ausgenommen HIV-t-Infektion)
Osterreichische Erfahrungen bei der Verwendung von RFLP-Analysen zur
Konduktorinnen-Diagnose bei Hamophilie A . . . . . . . . . . . . . . . .. 247
CH. MANNHALTER, CH. STAIN, E. DEUTSCH
Evidence that the Human Hepatocyte Contain and Secrete Factor VIII 253
J. INGERSLEV, B. S. CHRISTIANSEN, L. HEICKENDORFF, C. MUNCK PETERSEN
Erfassung von leichten Faktorenmangeln im endogenen System -
Sensitivitat von 4 aPIT- Reagenzien . . . . . . . . . . . . . . . . 258
P. HELLSTERN, K. HEINKEL, M. KOHLER, E. WENZEL
Diskussion. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 262
Behandlung einer hamorrhagischen Diathese im Rahmen einer erworbenen
KoUagen-Thrombozyten-Interaktionsstorung durch Plasmapherese. . . . .. 263
W. STENZINGER, B. KEHREL, M. KLEIN-GUNNEWIGK, O. KOCH,
J.VANDELoo
Erworbene selektive Storung der Kollagen-Thrombozyten-Interaktion 268
B. KEHREL, W. STENZINGER, J. RAUTERBERG, M. KLEIN-GUNNEWIGK,
J. VANDELoo
Diskussion. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 273
Schwere Verbrauchskoagulopathie mit normaler Thrombozytenzahl.
Ein Beitrag zur Diagnostik der Verbrauchskoagulopathie . . . . . . . 274
E. LECHLER,U. HARTMANN
Plattchenfunktionstests durch Impedanzaggregometrie aus Citratvollblut bei
Kindem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 281
E. BANDI, W. BADEN, E. JAKOB, B. ZIEGER, A. H. SUTOR, W. KUNZER
ArterieUe Thromboembolien als klinische Erstmanifestation eines erworbenen
Antithrombin III-Mangels bei nephrotischem Syndrom . . . . . . . . . . .. 290
D. ELLBRUCK, E. SEIFRIED
Diskussion. . . . . . . . . . 298
Hamolysereaktion nach Substitution mit einem konventionellen
Faktor VIII HS-Konzentrat . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 300
V. HACH-WUNDERLE, D. TEIXIDOR, P. ZUMPE, P. KOHNL, I. SCHARRER
Diskussion. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 302
X Inhaltsverzeichnis
Pharmakokinetische Untersuchungen an Hiimophilie B-Patienten nach
Infusion eines Faktor IX- Konzentrates ................. 303
E. SEIFRIED, M. KOHLER, G. PINDUR, F. FASCO, G. LEIPNITZ, P. HELLSTERN
DiskuSsion. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 308
Radiologische Gelenkveranderungen bei an schwerer Hiimophilie Erkrankten
und die Zusammenhiinge von klinisch-orthopiidischen Parametem . . . . .. 309
H. POHLMANN, J. HAMEL, B. HEIMKES, W. SCHRAMM
Diskussion. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 315
Hiiufigkeit von Gelenkblutungen bei Kindem und Jugendlichen mit
Hiimophilie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 316
H. PbLLMANN
Diskussion. . . 325
Diagnostische Probleme beim von Willebrand-Syndrom Typ I mit verstiirkter
Ristocetin-induzierter Aggregation (Typ I New York) . . . . . . . . . . . .. 327
U. BUDDE, R. KOCHLER, R. KUSE
Diskussion. . . . . . . . . . . . . . 332
Von Willebrand-Faktor-Multimeranalyse mittels vertikaler Agarose
Polyacrylamid-Gelelektrophorese:
Methode zur schnellen Analyse einer groBeren Probenanzahl . . . . . 333
B. PbTZSCH, G. MOLLER-BERGHAUS
Diskussion. . . . . . . . . . . . . . . 337
Spiitform der Vitamin K-Mangelblutung. Bericht iiber 57 FiiIle 338
A. H. SUTOR, H. POLLMANN, R. VON KRIES, CH. BROCKMANN,
H. JORRES, W. K'ONZER
Diskussion. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 345
Immunologische Veriinderungen nach Milzteilresektion . 347
U. SPECHT, H. MAu, S. JAHN, K. NEUHAUS, K. HAENSEL, H.-D. VOLK,
S. KIESSIG, R. GRUNOW, W.-R. CARlO
Teilnehmerverzeichnis
Dr. K. ACKERMANN
Klinik und Poliklinik fUr Kieferchirurgie, Klinikum der Ludwig-Maximilian
Universitiit, Miinchen
Dr. K. ANDERLE
Immuno AG, Wien/0sterreich
Dr. P. ARENDS
Giissing/0sterreich
Prof. Dr. F. ASBECK
I. Medizinische Klinik, Stiidtisches Krankenhaus, Kiel
Frau Dr. K. AUBERGER
Kinderklinik der Universitiit im Dr. von Hauner'schen Kinderspital, Miinchen
Dr. G. AUERSWALD
Kinderklinik Zentralkrankenhaus St. Jiirgen-StraBe, Bremen
Dr. W.BADEN
Abteilung Neonatologie, Universitiitskinderklinik, Tiibingen
Prof. Dr. L. BALLEISEN
Medizinische Klinik, Evangelisches Krankenhaus, Hamm
Prof. Dr. H. BARTELS
Abteilung Hiimophilie und Blutgerinnung, Poliklinik, Zentrum Innere Medizin,
Medizinische Hochschule, Liibeck
Frau Prof. Dr. M. BARTHELS
Abteilung fUr Hiimatologie und Onkologie, Zentrum Innere Medizin,
Medizinische Hochschule, Hannover
Frau Dr. CR. BECK
Facharztin fUr Kinderheilkunde, Berlin
