analyse van de actuele behandeling van hypospadias

57 Pages·2012·4.48 MB·Dutch

by  Filip Poelaert

FACULTEIT GENEESKUNDE EN
GEZONDHEIDSWETENSCHAPPEN

Academiejaar 2011 - 2012

ANALYSE VAN DE ACTUELE BEHANDELING VAN
HYPOSPADIAS

Filip POELAERT

Promotor: Prof. Dr. Piet Hoebeke

Scriptie voorgedragen in de 2de Master in het kader van de opleiding
MASTER IN DE GENEESKUNDE
“De auteur(s) en de promotor geven de toelating deze scriptie voor consultatie
beschikbaar te stellen en delen ervan te kopiëren voor persoonlijk gebruik. Elk ander
gebruik valt onder de beperkingen van het auteursrecht, in het bijzonder met
betrekking tot de verplichting uitdrukkelijk de bron te vermelden bij het aanhalen van
resultaten uit deze scriptie.”

2 mei 2012

Filip Poelaert prof. dr. Piet Hoebeke
Inhoudstafel

Abstract
Inleiding
_______________________________________________________________________________________ 1
………………………………………………………………………………
_______________________________________________________________________________________ 3
1.1. Beschrijving ………………………………....…………………………………………… 3
1. Hypospadias 3
1.2. Ontstaan ………………………………...……...………………………………………… 3
1.3. Incidentie …………………………….………...………………………………………… 3
1.4. Presentatie ………………………………………………...……………………………… 3
1.5. Indeling …………………………………………………...……………………………… 4
1.6. Geassocieerde aandoeningen ………..………………………...…….…………………… 5
………………………………………………………………………………
2.1. Doelstellingen ………...…………...……………………………...……………………… 5
2. Behandeling 5
2.2. Tijdstip van operatie ………………………………………………...…………………… 6
2.3. Technieken ………………………...………………………………...…………………… 6
2.3.1. Problematiek ……………………………………………...………………………… 6
2.3.2. Principes …………………………...……………………...………………………… 6
2.4. Complicaties ………………………………………………………...…………………… 7
………………………………....………………………………………………
……………………………………………………………………
3. Onderzoek 8
Methodologie
4. Scriptiedoelstellingen 8
_________________…___…__…___…__…___…__…__…___…__…___…__…___…__…___…__…___…__…___…__…___…__…___…__…___…__…__ 9
……………….…….……………………………………………
1. Onderzoekspopulatie 9
…………………………………………………….…………………
2. Gegevensverzameling 9
………………………………………………………..……………………
3. Gegevensopmaak 10
……………………………………………………………………
4. Data-analyse 12
Resultaten
5. Literatuuronderzoek 12
………………………………………………………………...………………
__________________________________________________________________________________ 13
1.1. Graad van hypospadias ………………………………….…………………...………… 14
1. Algemeen 14
1.2. Operatietechnieken ………………………………………...………………...………… 14
1.3. Leeftijd …………………………………………………………..………...…………… 15
1.4. Comorbiditeit ……………………………………………………………...…………… 16
1.5. Chirurg ………………………………………………………...…...……...…………… 17
…………………………………………………...………………………………
2.1. Operaties …………………………………………………………………………...…… 18
2. Evolutie 18
2.2. Chirurg …………………………………...………………...…………………………… 18
2.3. Graad van hypospadias …………………...……………...……...……………………… 19
2.4. Leeftijd ……………………………………………………...………………...………… 19
…………………………………………...…………………………………
3.1. Soorten ………………………………………………………………...………...……… 20
3. Complicaties 20
3.2. Aantal operaties ……………………………………………………….…...…………… 21
3.3. Redenen voor heringreep …………………………………...………………...………… 22
3.4. Soorten heringrepen ……………………………………………...…………...………… 25
3.5. Kans op heringreep ………………...…………………………………….…...………… 25
3.6. Tijd tot heringreep ………………………….…………………………………...……… 27
3.7. Andere factoren ……………………………….……………………………...………… 29
3.8. Leeftijd bij 1e operatie …………………………………………………………..……… 31
……………………………………………………...…………………………
4.1. Algemeen …………………………………………………...…………………...……… 32
4. Follow-up 32
4.2. Uroflowmetrie ………………………...……………………………...………………… 33
………………………………………………………………………
5.1. Preputioplastie ……………………………………………….…………….…………… 35
5. Subgroepanalyses 35
5.2. Kromstand …………………………………………………...…………….…………… 35
5.3. Dartosflap ……………………………………………………...……………..………… 35
5.4. Draad ………………………………………………………...………………………… 36
5.5. Flaplengte ……………………………….……………………...……………….……… 36
5.6. Uroflows ………………....……………………………………...……………………… 36
Discussie
………………………………………………………………...…
____________________________________________________________________________________ 37
……………………………………………………………………
1. Onderzoekspopulatie 37
2.1. Presentatie ……………….…………………………………...…………………...……… 38
2. Algemene resultaten 38
2.2. Operatie ………………………………………………………...………………………… 39
……………………………………………………...………………………
………………………………………………………………...………………
3. Complicaties 40
…………………………………………………………...………………
4. Opvolging 45
…………………………………...……………………
5. Aanbevelingen 46
…………………………………………………………………………………
6. Tekortkomingen en toekomst 47
Referentielijst
7. Conclusie 47

______________________________________________________________________________ 48
Abstract

INLEIDING
Hypospadias is een van de meest voorkomende congenitale afwijkingen bij mannen. Het is
gekenmerkt door een urethra die niet op top van de glans uitmondt, maar meer naar proximaal toe, aan
de ventrale zijde van de penis. De presentatie van hypospadias is vaak typisch, doch kan zeer
gevarieerd zijn. De ernst van de aandoening is niet volledig in te schatten aan de hand van de op zicht
geëvalueerde positie van de meatus. Een chirurgische aanpak is vereist wil men de hypospadie en
eventuele (geassocieerde) afwijkingen corrigeren. Door de voortdurende evolutie in de technieken en
de vele andere variabele factoren is het niet gemakkelijk om de resultaten van
hypospadiashersteloperaties op grote schaal te evalueren. Daarnaast maakt het gebrek aan objectieve
en uniforme beschrijvende parameters het moeilijk om verschillende onderzoeken samen te doen
smelten tot een grotere onderzoekspopulatie. Dit onderzoek tracht om aan de hand van de beschikbare
gegevens over de hypospadiashersteloperaties uitgevoerd in een tertiair referentiecentrum voor
hypospadias, een totaalbeeld te bieden van de behandeling van hypospadias. Rekening houdend met
de patiënt in zijn geheel en zijn volledige verhaal met betrekking tot de hypospadias kan dit mogelijks
bijdragen tot betere inzichten in de problematiek rond hypospadiasherstelingrepen om zo te komen tot
een betere uitkomst voor patiënten met hypospadias.
METHODOLOGIE
Aan de hand de operaties geregistreerd als hypospadiasherstel in het UZ Gent, werd een lijst van
patiënten opgesteld die geopereerd waren in de periode 1997-2010 (n=1061). Hieruit werden de
patiënten, geboren tussen 6/1997 en 6/2005, geselecteerd (n=543) en alle beschikbare gegevens
omtrent hun (eventuele) hypospadias en opvolging werden verzameld in een database tot en met de
datum van 4 juli 2011. Uiteindelijk werd zo een cohorte van 474 patiënten gecreëerd die een primair
herstel van hun hypospadias ondergingen in het UZ Gent. Retrospectieve analyse van de opgemaakte
database gebeurde aan de hand van SPSS 20.
RESULTATEN
Ongeveer 50% van de patiënten presenteerde zich met een (sub)coronair gelokaliseerde meatus. De
gemiddelde leeftijd waarop de eerste ingreep met betrekking tot de hypospadias gebeurde, was 22,55
maand. Ongeveer 70% van de patiënten (n=330) werden vóór hun 2e verjaardag geopereerd. Van de
473 patiënten waarvan de operatiegegevens bekend zijn, onderging 75,9% (n=359) slechts één
ingreep, wat neerkomt op een gemiddelde van 1,33 operaties per patiënt.
Heroperatie ten gevolge van een complicatie gebeurde gemiddeld 25,22 maanden na het initiële
hypospadiasherstel. Naast fistel en meatusstenose bleken esthetische redenen in 31,3% (n=35) bij te
| 1
Abstract
dragen tot indicatie voor heringrijpen. De gemiddelde post-operatieve opvolgingstijd bedraagde 34,03
maanden.

DISCUSSIE
Bij rapportage van de resultaten van de behandeling van hypospadias dient rekening gehouden te
worden met de vele variabelen die meebepalend zijn. De vroegdiagnostiek van hypospadias kan
bevorderd worden door bewustwording van de verschillende presentatievormen. Goede resultaten
blijken haalbaar in de behandeling van hypospadias voor de meeste patiënten. De gebruikte
hersteltechniek is vaak gekozen aan de hand van de uitgebreidheid van de hypospadias. Bij
uitgesproken vormen is er meer kans op complicaties. Het zoeken naar een universele techniek die in
alle gevallen gebruikt kan worden, blijkt niet aan de orde.
Verschillen in techniek, gebruikte materialen en ervaring van de chirurg bepalen mogelijks mee de
kans op heringreep. Rekening houden met de mogelijkheid van complicaties en objectiveren van alle
complicaties, ook op lange termijn, wordt aangeraden.
Door de variabiliteit waarmee de behandeling van hypospadias te maken heeft, is het uitvoeren van
prospectieve gerandomiseerde onderzoeken die grote patiënten aantallen bevatten en rekening houden
met veranderende technieken en mogelijke complicaties op lange termijn, zeer moeilijk.
Een systematische beschrijving van alle variabelen zowel bij de diagnose, behandeling als opvolging,
kan gecombineerd met een doordacht studieconcept bijdragen tot een correcter beeld van de uitkomst
na hypospadiaschirurgie. Dit onderzoekswerk kan een basis vormen om te anticiperen op mogelijke
problemen bij het uitvoeren van nieuwe onderzoeken.

CONCLUSIE
Dit onderzoek biedt een uitgebreide retrospectieve analyse van de resultaten van
hypospadiasherstelingrepen uitgevoerd in een tertiair referentiecentrum. Hierdoor konden enkele
aanbevelingen met betrekking tot de behandeling van hypospadias geformuleerd worden. Daarnaast
toont dit onderzoek dat een kritische houding aangewezen is bij het interpreteren van resultaten van
hypospadiaschirurgie mede omwille van de, nog te vaak, onomzichtige rapportage in de huidige
literatuur.
| 2
Abstract
Inleiding

1. Hypospadias
1.1. Beschrijving
Hypospadias is een van de meest voorkomende congenitale afwijkingen bij mannen. Het is
gekenmerkt door een urethra die niet mooi op de tip van de glans penis uitmondt. De meatus bevindt
zich echter meer naar proximaal toe, aan de ventrale zijde van de penis, variërend van een distale
glandulaire lokalisatie tot een proximale perineale lokalisatie (zie verder).

1.2. Ontstaan
Gedurende de 6e week van de embryonale ontwikkeling vormt de urethrale groeve zich aan de ventrale
zijde van het genitale tuberkel terwijl dit een lengtegroei vertoont. Hypospadias is het gevolg van een
gefaalde vorming of sluiting van de urethrale plooien (bij de peniele vorm) of een abnormale
kanalisatie van de urethrale plaat binnenin de glans penis (bij de glandulaire vorm). Normaliter is de
peniele urethra volledig gesloten tegen week 14 van de ontwikkeling. In de meer uitgesproken vormen
van hypospadias is er ook een defectieve fusie van de labioscrotale zwelling.(1,2)
De oorzakelijke basis kan waarschijnlijk gezocht worden in genetische, endocriene, maternele en/of
omgevingsfactoren.(3,4) Maar een volledige beschrijving van de exacte etiopathogenese is echter nog
onbestaande.

1.3. Incidentie
Hypospadias komt voor bij naar schatting 0,3-0,4% van de levend geboren jongens.(1,5) De afgelopen
decennia is er een sterke toename van de incidentie gerapporteerd, die waarschijnlijk deels kan
verklaard worden door de betrokkenheid van omgevingsfactoren.(2-4) Naast andere geografische
verschillen in voorkomen, hieronder vermeld, is deze stijging voornamelijk beschreven in de Westerse
landen.(5,6)

1.4. Presentatie
De diagnose van hypospadias zou omwille van de kenmerkende presentatie direct bij de geboorte of
kort daarna moeten gesteld kunnen worden. Naast de hypospade meatus presenteert hypospadias zich
namelijk met nog andere afwijkingen. In de typische gevallen is dit een gespleten voorhuid aan de
ventrale zijde en een ventrale kromstand. Het gespleten preputium hangt als het ware als een kapje
over de glans. Meestal is ook een gespleten glans te bemerken. Toch is het mogelijk dat de diagnose
niet onmiddellijk bij de geboorte wordt gesteld en de patiënt pas later gediagnosticeerd wordt,
bijvoorbeeld wanneer de ouders een arts consulteren met de vraag tot circumcisie van hun zoon.
| 3
Inleiding
Bij de Megameatus Intact Preputium (MIP) vorm is de voorhuid intact, wat met zich meebrengt dat de
diagnose vaak moeilijker – en dus pas later – gesteld wordt.
De kromstand naar ventraal, die soms zeer uitgesproken kan zijn, benoemt men ook wel als
chordee.(4,7) Daarnaast kan er een rotationele component, een gespleten scrotum of penoscrotale
transpositie aanwezig zijn. Naargelang de uitgebreidheid van de aandoening zijn de afwijkingen al dan
niet meer uitgesproken.

1.5. Indeling
De indeling van hypospadias gebeurt in de praktijk naargelang de lokalisatie van de meatus.
Veelgebruikt is een drie-gradige classificatie in anterieur/distaal, intermediar/midden en
posterieur/proximaal.
Bij graad 1 bevindt de meatus zich ter hoogte van
de glans, bij graad 2 ter hoogte van de schacht en
bij graad 3 ter hoogte van het scrotum of
perineum. Echter verschillende indelingen zijn
beschreven.(8,9)
Mogelijke lokalisaties voor de urethra uitmonding,
van distaal naar proximaal, zijn: glandulair,
coronair, subcoronair, distaal peniel, midpeniel,
proximaal peniel, penoscrotaal, scrotaal en
perineaal (zie figuur 1).(3) Figuur 1: Mogelijke lokalisaties van de meatus bij
hypospadias (naar voorbeeld van van der Zanden et al.)

In de Westerse landen is distale hypospadias aanwezig bij ongeveer 65% van de patiënten.(10-12)
Intermediaire en proximale hypospadias komen ongeveer in gelijke mate voor bij de overige gevallen.
In Azië echter rapporteert men een relatief hogere incidentie van proximale hypospadias.(13)
De indeling van hypospadias in 3 graden is eerder praktisch van aard. Rekening houdend met de
embryonale vorming van de normale gesloten urethra, kan er gesteld worden dat de mogelijke
lokalisatie van de meatus urethrae bij hypospadias eerder een continuüm van mogelijkheden is dan een
duidelijke te classificeren groep van lokalisaties. Daarnaast houdt de indeling op basis van lokalisatie
van de meatus geen rekening met andere factoren zodat de werkelijke ernst van de aandoening niet
altijd correct wordt ingeschat door deze indeling in 3 graden.(14) Door gebruik te maken van een
algemene classificatie die meerdere factoren beschrijft, kan de vorm en ernst van de hypospadias beter
ingeschat worden en vooral beter vergeleken worden in het kader van multi-center onderzoeken.
De algemene classificatie, zoals voorgesteld door Hadidi et al., beschrijft naast de initiële plaats van de
meatus, ook de plaats van de urethra uitmonding na chordee correctie, of de voorhuid volledig is, hoe
de glans eruit ziet, de breedte van de urethrale plaat, de eventuele graad van peniele rotatie en de
aanwezigheid van scrotale transpositie.(8)
| 4
Inleiding
1.6. Geassocieerde aandoeningen
Hypospadias kan voorkomen als een solitaire aandoening, maar kan tevens voorkomen met andere
aangeboren afwijkingen. Meestal is de kans op een andere afwijking groter bij de meer uitgesproken
vormen van hypospadias.(4,15) Wanneer men nadenkt over de mogelijke oorzakelijke factoren van
hypospadias en de periode van ontstaan in de embryonale ontwikkeling is de gedachte van associatie
met andere aandoeningen niet onwaarschijnlijk. Cryptorchidie en inguinale hernia zijn de meest
voorkomende afwijkingen geassocieerd aan hypospadias. Naast andere afwijkingen van de urinaire
tractus kunnen er ondermeer congenitale hartafwijkingen geassocieerd voorkomen.(13) Geassocieerde
afwijkingen worden soms beschreven in het kader van de zogenoemde VACTERL associatie van
congenitale afwijkingen. Dit beschrijft het meer dan willekeurig geassocieerd voorkomen van
Vertebral defects, Anal atresia, Cardiac defects, Tracheo-Esophageal fistula, Renal anomalies en
Limb abnormalities.(1)
Verder kan de hypospadias kaderen in een groter geheel van uitingen van een endocriene stoornis. Hoe
uitgebreider de vorm, hoe groter de kans op een Disorder of Sex Development (DSD).(2,4)

2. Behandeling
2.1. Doelstellingen
Bij de behandeling van hypospadias wordt er getracht een functioneel en esthetisch resultaat te
bekomen dat een normaal ontwikkeld mannelijk geslachtsorgaan (zo goed als mogelijk) evenaart. Dit
alles met zo weinig mogelijk complicaties. De enige mogelijkheid om hypospadias te corrigeren is
door middel van een chirurgische aanpak. Er wordt gepoogd om de doelstellingen door middel van één
enkele chirurgische ingreep te bereiken.(10,16)
Natuurlijk kunnen de doelstellingen individueel per patiënt verschillen. Bij milde vormen van
glandulaire hypospadias kan het zijn dat er geen uitgesproken functioneel of esthetisch probleem is,
zodat een ingreep zich niet opdringt. Echter is er naast de hypospade meatus meestal ook een gespleten
preputium aanwezig. In andere gevallen, zoals bij zeer uitgesproken vormen van hypospadias of na
multipele mislukte ingrepen, kan niet steeds gestreefd worden naar een orthotope meatus maar neemt
men soms al genoegen met een (kleine) functionele verbetering.
Functioneel kan de ventraal uitmondende urethra ervoor zorgen dat een vlotte mictie verstoord is.
Daarnaast kunnen er op later leeftijd bij coïtus problemen ontstaan door eventuele kromstand en de
heterotope meatus. Esthetisch zorgen de abnormaal gelokaliseerde meatus en andere afwijkingen zoals
de gespleten glans, gespleten preputium, afwezig frenulum, kromstand, rotatie, penoscrotale
transpositie en/of gespleten scrotum ervoor dat een herstel wenselijk kan zijn. Eventuele andere
(geassocieerde) aandoeningen vereisen ook hun verdere uitwerking en aanpak.
| 5
Inleiding
De hele hypospadiasproblematiek zorgt ervoor dat er ook een psychologische component (zowel bij de
ouders als bij de patiënt) in het verhaal van hypospadiasherstel aanwezig is.(17)

2.2. Tijdstip van operatie
Over de jaren heen is het tijdstip van operatie steeds vervroegd. Momenteel wordt aangenomen dat
hypospadias best zo vroeg mogelijk wordt gecorrigeerd. De meeste aanbevelingen stellen voor om de
(eerste) ingreep tussen de 6 en 12 maand te laten gebeuren.(10,15,18,19) Een reden om niet vroeger in te
grijpen, kan het anesthesie risico en het algemene risico van een operatie zijn. Toch zijn er berichten
dat ingrijpen vanaf 3-4 maand niet nadelig zou zijn.(20) Later ingrijpen zou, zeker indien er
complicaties optreden die op hun beurt ook een herstel vereisen, een grotere psychologische impact
hebben op de patiënt. Ook wordt er verondersteld dat correctie op latere leeftijd meer complicaties en
problemen met de nazorg met zich meebrengt.(17,18)

2.3. Technieken
2.3.1. Problematiek
Omwille van de gevarieerde presentatie van hypospadias is er geen uniforme techniek beschreven die
in alle vormen en alle omstandigheden bruikbaar is. Honderden technieken en aanpassingen zijn
inmiddels beschreven.(21-24) De veelheid aan technieken spoort sommige auteurs ertoe aan om een
nieuwe term te introduceren en te spreken van hypospadiologie.(25,26) Door de veelheid en complexiteit
van de technieken gebeurt het herstel het best door een ervaren chirurg die regelmatig dergelijke
operaties uitvoert, meestal een (kinder-)uroloog.(10,26,27)
Tijdens de operatie blijkt de uitgebreidheid van de hypospadias soms ernstiger te zijn dan initieel
beoordeeld. De op zicht geëvalueerde positie van de meatus is niet voldoende om op voorhand de
ernst van de hypospadias volledig in te schatten en de meest geschikte techniek is meestal pas
peroperatoir te kiezen. Factoren die in rekening dienen gehouden te worden zijn eventuele chordee, het
aspect en lokalisatie van de meatus, de vorm en volume van de glans, de kwaliteit van de urethrale
plaat en van de huid die de distale urethra bedekt en de aanwezigheid van voldoende corpus
spongiosum weefsel.(7,14,25,28)
2.3.2. Principes
De principes bij de verschillende hypospadiashersteloperaties zijn grotendeels dezelfde. Men tracht de
kromstand aan te pakken, de urethracontinuïteit te herstellen en de meatus orthotoop te brengen. Een
glanuloplastie en herstel van de peniele huid zijn nodig voor het ventrale aspect van de penis te
corrigeren. Eventueel is ook een scrotoplastie vereist.(2)
Door de veelheid aan technieken en modificaties is het praktisch moeilijk geworden om deze allemaal
uitgebreid te beschrijven. Toch kan men de meerderheid der technieken groeperen aan de hand van het
gebruikte concept. Zo zijn er technieken die trachten de meatus als het ware op te trekken naar de top
van de glans. Voorbeelden hiervan zijn de Meatal Advancement and Glanuloplasty Incorporated
| 6
Inleiding